déviation oculaire basique l.f.
ocular basic deviation
Déviation existant en l'absence de fusion, les yeux en position primaire, fixant à l'infini et après élimination de tout facteur de variabilité, en particulier l'accommodation.
H. M. Burian, ophtalmologiste américain (1971)
[P2]
Édit. 2018
diabète (accidents vasculaires cérébraux du) l.m.p.
diabetic strokes
Lésions micro- et macro-angiopathiques liées au diabète, facteur principal de ces accidents vasculaires.
Il s'agit surtout d'accidents ischémiques ou de pathologie lacunaire. Les atteintes cardiaques (coronaropathie et ses complications) peuvent être source d'embolies.
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
dipeptidyl peptidase-4 (DPP4) l.f.
adenosine deaminase complexing protein 2 ou CD26
La DPP4 joue un rôle majeur dans le
diphtamide n.m.
diphtamide
Acide aminé dérivé de l'histidine qui est présent dans la chaîne peptidique de la protéine ribosomique EF-2, facteur d'élongation nécessaire à la biosynthèse des protéines.
[Cet acide aminé,de formule 2,3,carboxyamido,3,(triméthylammonio)propylhistidine,est le site d'une ADP,ribosylation possible sous l'effet de la toxine diphtérique,qui inhibe la synthèse des protéines.]
diverticule caliciel l.f.
calyceal diverticulum
Cavité excrétrice intrarénale communiquant avec la lumière d'un calice.
Ce diverticule caliciel est tapissé d'un urothélium normal. Il représente un défaut de résorption de l'une des branches de division de 3e et 4e ordre de l'arbre urétérocaliciel, après l'expansion du bourgeon urétéral. Sa formation serait donc tardive dans la vie intra-utérine. Il ne comporte aucune obstruction, mais il est facteur de stase urinaire.
Étym. lat. diverticulum : chemin détourné
Syn. kyste pyélogénique
diverticule vésical l.m.
bladder diverticulum
Poche muqueuse extravésicale de taille variable communiquant avec la cavité vésicale par un collet plus ou moins large.
Il existe deux variétés de diverticules vésicaux :
• les diverticules congénitaux souvent de grande taille, de collet proche de l'orifice urétéral, comportant parfois quelques fibres musculaires dans leur paroi, et qui peuvent ne s'accompagner d'aucun obstacle sous-jacent,
• les diverticules acquis, dits de pulsion, qui représentent une hernie muqueuse de la paroi vésicale à travers ses fibres musculaires distendues et dissociées, en rapport avec l'hyperpression sus-jacente à un obstacle du bas appareil, lui-même congénital ou acquis.
Dans tous les cas la poche diverticulaire, de paroi muqueuse et donc acontractile, est un facteur de stase urinaire et de rétention chronique incomplète.
Étym. lat. diverticulum : chemin détourné
dose d'irradiation efficace l.f.
effective dose
Valeur exprimant l’effet produit sur un tissu ou organe par une irradiation, elle se rapporte habituellement aux effets pathologiques.
Elle est égale au produit de la dose D par un coefficient wt (facteur de pondération pour le tissu), caractérisant la radiosensibilité ou le risque de cancérisation du tissu ou le risque génétique gonadique ;
soit Deff (en Gy) = D . wt.
Ainsi la dose équivalente efficace He devient :
He (en Sv) = H. wt (H étant la dose équivalente).
Étym. gr. dosis : action de donner, ce qui est donné (déverbal de didômi : donner)
[F2]
Édit. 2018
dose équivalente l f
equivalent dose
Notion utilisée en radioprotection pour tenir compte de l’efficacité biologique relative (EBR) des rayonnements selon leur nature et leur énergie.
L’équivalent de dose (H) est égal au produit de la dose (D) par le facteur de pondération pour le rayonnement wr ; soit H (en Sv) = D (en Gy) . wr
Unité S.I.: sievert (Sv) ; 1 Sv = 1J.kg-1
Ancienne unité: rem (rad equivalent man), correspondant à la dose exprimée en rad :
1 rem= 10-2 Sv
Étym. gr. dosis : action de donner, ce qui est donné (déverbal de didômi : donner)
Syn. équivalent de dose
→ facteur de pondération pour le rayonnement, sievert
Ducrey (bacille de) l.m.
Ducrey’s bacillus, Haemophilus ducreyi
Bactérie à Gram négatif, courte, à extrémité arrondie, ne prenant souvent la coloration qu’à ses extrémités, d’où un aspect en navette, isolé ou en chaînette, responsable du chancre mou.
Sa présence est affirmée par l’examen direct (Ziehl-bleu de méthylène) mais surtout par la culture. Celle-ci nécessite du facteur X, l’hématine : elle se fait donc sur des milieux contenant 30% de sang de Mouton ou de Lapin.
A. Ducrey, dermatologiste italien (1889)
Syn. Haemophilus ducreyi
dyshidrose n.f.
dyshidrosis
Variété d'eczéma siégeant sur les paumes, les plantes et les faces latérales des doigts et des orteils, fait de vésicules pleines, solides, sans tendance au suintement, très prurigineuses et non accompagnées d'érythème.
Il existe des variétés à grosses bulles, correspondant au pompholyx et au cheiropompholyx des Anglo-saxons. Sa forme sèche se manifeste par une simple desquamation à contours géographiques, les vésicules passant inaperçues. Elle peut avoir comme facteur étiologique un eczéma atopique ou de contact, ou un foyer infectieux, notamment une mycose interdigitoplantaire. Certaines dysidroses, de cause indéterminée, ont tendance à récidiver par poussées printanières ou estivales.
W. Tilbury Fox, dermatologiste britannique (1873)
Étym. gr. dus : difficile ; idros : sueur
dysostose crânienne l.f.
cranial dysostosis
Malformation du crâne par trouble de son développement lié le plus souvent à une soudure précoce des synfibroses membranaires (sutures crâniennes) situées entre les os du crâne.
Deux groupes sont habituellement distingués : les formes non syndromiques, en apparence primitives, où les déformations et ses conséquences sont fonction de la ou des sutures intéressées et de la précocité de leur fermeture et les formes syndromiques, associées à d’autres malformations telles que la dysostose craniofaciale ou maladie de Crouzon, la dysostose cleidocrânienne de Pierre Marie et Sainton, les diverses formes d’acrocéphalosyndactylies et les dysplasies craniométaphysaire et craniodiaphysaire. Dans ces formes syndromiques les malformations sont liées à des anomalies chromosomiques le plus souvent à caractère dominant. Il s’agit de mutations dans les gènes codant pour les récepteurs du facteur de croissance des fibroblastes (FGFr) et dans le gène TWIST.
Sont exclues du cadre des dysostoses crâniennes les déformations secondaires telles que la microcéphalie liée à une atrophie cérébrale et les macrocéphalies par hypertension intracrânienne.
P. Marie, membre de l’Académie de médecine et P. Sainton, neurologues français (1897) ; L. Crouzon, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1912)
Étym. gr. dus , indique la difficulté, l’anomalie ; osteon : os
Syn. craniodysostose
→ craniosynostose, craniosténose, dysostose craniofaciale, dysostose cleidocrânienne
dysostose craniofaciale l.f.
craniofacial dysostosis, Crouzon’s disease
Affection malformative résultant d’un trouble du développement des os du crâne et de la face aboutissant à la fermeture prématurée des sutures crâniennes, et à une hypoplasie du massif facial.
La crâniosténose se complète progressivement de la naissance à trois ans avec une hypoplasie du massif facial médian (rétrusion nasomaxillaire) et un pseudoprognathisme comportant une lippe de la lèvre inférieure. On trouve également une surdité et un nez en bec de perroquet. Peuvent aussi se voir un hypertélorisme avec divergence des axes orbitaires, une exophtalmie (petites orbites), un ptosis ; il existe parfois un nystagmus, une cataracte, un œdème papillaire, et une atrophie optique. Le locus du gène (CFD1) est en 10q26.13 (mutation d’un récepteur du facteur de croissance des fibroblastes). L’affection est autosomique dominante (MIM 123500) ou autosomique récessive (MIM 218500).
L. Crouzon, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1912)
Étym. gr. dus , indique la difficulté, l’anomalie ; osteon : os
Syn. maladie de Crouzon
→ craniosténose, Apert (syndrome d')
dysplasie thanatophore (DT) l.f.
Maladie du squelette entraînant la mort dans la période néo-natale par insuffisance respiratoire secondaire à la réduction de la capacité thoracique ou à la compression du tronc cérébral.
Deux formes de DT, ayant en commun une micromélie, sont définies cliniquement :
- le type I (DTI), caractérisé par des fémurs arqués avec parfois un crâne sous forme de trèfle plus ou moins marqué ;
- le type II (DTII), caractérisé par des fémurs droits avec également une déformation du crâne sous forme de trèfle modérée à grave.
L'incidence à la naissance est estimée à 1/20 000 à 1/50 000, la DTI étant la plus fréquente.
La DT est due à des mutations à transmission autosomique dominante spécifiques du gène FGFR3 qui code pour le récepteur de facteur de croissance de fibroblastes 3. Ces mutations activent, de manière constitutive, la tyrosine-kinase du récepteur. Puisque normalement le FGFR3 est un régulateur négatif de la croissance des os, les mutations associées à la DT permettent au récepteur activé d'envoyer des signaux négatifs au sein des chondrocytes, entraînant ainsi la désorganisation généralisée de l'ossification endochondrale au niveau du cartilage de conjugaison des os.
Le diagnostic prénatal est possible par échographie et par études moléculaires.
P. Maroteaux et M. Lamy, membre de l'Académie de médecine, pédiatres français (1967)
Étym. gr. dus : difficulté, plassein : façonner ; thanatos : mort, phérein : porter
Syn. nanisme thanatophore
dystrophie de la glande mammaire l.f.
breast dystrophy
Dystrophie sclérokystique caractérisée dans sa forme typique par des kystes du sein.
Elle est considérée comme un facteur de risque de cancer du sein. On distingue encore parmi ces lésions dystrophiques :
- la dystrophie fibreuse des seins ou maladie de Schimmelbusch,
- la maladie fibrokystique ou maladie de Reclus,
- l'adénose sclérosante,
- l'adénomatose érosive du mamelon,
C. Schimmelbusch, anatomopathologiste allemand (1892) ; P. Reclus, chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1883)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. Reclus (maladie de)
ECGF sigle angl. pour Endothelial Cell Growth Factor.
Facteur de croissance des cellules endothéliales.
Protéine de masse moléculaire comprise entre 17 et 25 kDa, qui a été purifiée à partir de plaquettes sanguines et d'hypothalamus et qui stimule la multiplication des cellules endothéliales.
[C2, C3, K5]
Édit. 2019
EDCF sigle. angl. pour Endothelial cell Derived Contracting Factor
Facteur peptidique sécrété par les endothéliums vasculaires sous l'effet de l'.
Il exerce un effet vasoconstricteur sur les muscles lisses.
Syn. endothéline
→ angiotensine (I, II, III, IV)
[C2, K4]
Édit. 2019
EFC-A sigle angl. pour Chemotactic Factor of Anaphylaxis
Facteur chimiotactique pour les éosinophiles, libéré au cours de l'anaphylaxie.
[C1, F3]
Édit. 2019
éjaculation précoce l.f.
premature ejaculation, ejaculatio praecox
Éjaculation survenant trop tôt au cours d'un rapport sexuel, avant l'orgasme de la partenaire ou avant la pénétration (éjaculation "ante portas") compromettant ainsi le déroulement de celui-ci.
Facteur d'insatisfaction du couple, c'est un symptôme fréquent en consultation andrologique, révélateur d'un trouble fonctionnel ou relationnel plus souvent qu'organique.
Étym. lat. ejicere : expulser
→ éjaculation, sexothérapie, squeeze, orgasme
[M3]
Édit. 2019
émotion exprimée l.f.
expressed emotion
Ensemble des attitudes et réactions des proches vis-à-vis d'un schizophrène.
Si elle est élevée (commentaires et reproches, hostilité, investissement excessif, intrusion), l'émotion exprimée familiale est tenue, pour fortement prédictive d'une évolution péjorative, en particulier d'une rechute. Mais elle n'est qu'un facteur de risque parmi d'autres.
Faible, un effet favorable est observé, avec meilleure adhésion du patient aux neuroleptiques, qui pourraient même être réduits.
C'est dire l'intérêt, surtout à la sortie du sujet et à son retour en famille, d'une évaluation nuancée du "statut EE" de celle-ci, lui permettant au besoin de modifier ses stratégies adaptatives.
G. W. Brown, psychologue britannique (1962)
Sigle EE
[H3]
Édit. 2019
Binswanger (encéphalopathie de) l.f.
Binswanger encephalopathy
Démence progressive secondaire à une démyélinisation d'origine ischémique de la substance blanche sous-corticale.
L'hypertension est le principal facteur de risque. Des signes neurologiques focaux sont quasi constants : déficits moteurs, troubles de la marche, dysarthrie, incontinence, syndrome pseudobulbaire, rigidité ou ataxie des membres. L'IRM cérébrale montre une hyperdensité diffuse et des hypersignaux en T2 de la substance blanche. L'évolution progressive peut être émaillée d'aggravations brutales évoquant des accidents vasculaires cérébraux. Il n’y a pas de traitement.
O. Binswanger, neuropsychiatre suisse (1894)
→ hypertension artérielle, accident vasculaire cérébral
[H1, K4]
Édit. 2019
encéphalopathies endocriniennes non diabétiques l.f.p.
non diabetic endocrine encephalopathies
Signes de souffrance cérébrale rencontrés principalement dans quatre affections endocriniennes d’origines thyroïdienne et surrénalienne.
- L'encéphalopathie hypothyroïdienne représente un effet du déficit de cette hormone sur le métabolisme cérébral, bien supérieur à celui de l'hypoventilation avec élévation de la Pa CO2 et à celui de l'hyponatrémie. Les troubles sont constants et précoces : excès de sagesse et passivité du bébé ; retard psychomoteur et intellectuel, plus rarement formes frustes avec difficultés scolaires chez l'enfant ; toutes transitions entre ralentissement, apathie d'aspect parfois subconfusionnel et coma myxœdémateux grave chez l'adulte. Une association à une neuropathie périphérique ou à un syndrome cérébelleux peut être relevée. L'hormonothérapie substitutive doit être très précoce.
- D'évolution souvent fluctuante, corticosensible, l'encéphalopathie associée à la thyroïdite auto-immune de Hashimoto peut précéder les signes d'hypothyroïdie ou ne pas en comporter. Elle associe des troubles confusionnels, des crises épileptiques généralisées ou focales et des myoclonies, ainsi qu'une hyperprotéinorachie. Des autoanticorps antithyroïdiens sont généralement détectables. (anticorps antithyroglobuline et/ou anticorps antiperoxydase).
- Une encéphalopathie pouvant atteindre le coma est habituelle lors des poussées d'insuffisance surrénale aigüe (coma addisonien). Interviennent notamment l'hyponatrémie, la tendance au collapsus et l'hypoglycémie, ainsi qu'un déficit en glucocorticoïdes. Une hypertension intracrânienne bénigne par œdème cérébral est alors parfois observée, ou bien au décours d'une corticothérapie.
- L'association d'une hypothyroïdie à une insuffisance corticosurrénale, (celle-ci constituant habituellement un facteur majeur) peut provoquer un coma hypopituitarien.
H. Hashimoto, chirurgien japonais (1912)
→ neuropathies endocriniennes, hypothyroïdie, hypothyroïdie congénitale, Hashimoto (thyroïdite d'), insuffisance surrénale aigüe
[H1, O4]
Édit. 2019
endogline n.f.
endoglin
Glycoprotéine de 180 kDa homodimérique, dont la biosynthèse s'exprime dans les cellules endothéliales, faisant partie des sous-unités du récepteur du facteur de croissance transformant TGFb (Transforming Growth Factor).
Codée par la région q3 du chromosome 9, elle a été trouvée anormale dans certaines familles de patients atteints d'angiomatose familiale de Rendu-Osler-Weber ou télangiectasie hémorragique héréditaire.
H. Rendu, médecin français, membre de l’Académie de Médecine (1896) ; W.B. Osler, Sir, médecin internsite canadien, membre de l'Académie de médecine (1901) ; F. P. Weber, médecin interniste britannique (1904)
→ Rendu-Osler-Weber (maladie de)
[C1, K4]
Édit. 2019
endotoxine n.f.
endotoxin
Toxine contenue dans la paroi de bactéries à Gram négatif et libérée lors de la lyse de ces bactéries.
De nature lipopolysaccharidique, les endotoxines sont présentes au niveau de la membrane externe de la plupart des bactéries à Gram négatif et des cyanobactéries. Lors de la lyse de la bactérie, l’endotoxine est libérée.
Les différentes endotoxines présentent des modes d’action très similaires. La structure du complexe lipopolysaccharidique (LPS) comporte notamment le lipide A, une diphosphoglucosamine liée à des acides gras, qui est l’élément responsable de l'activité toxique. Le lipide A est pyrogène ; cet effet est lié à la libération d’interleukine-1 et de TNF. En effet, le lipopolysaccharide (LPS) est reconnu par le récepteur membranaire CD14 présent à la surface des monocytes ; la liaison CD14-LPS entraîne l'activation de ces cellules et la sécrétion du facteur de nécrose tumorale (TNF) et de l'interleukine 1. Cet effet est amplifié par une molécule de transport plasmatique LBP (liposaccharid binding protein) et inhibé par la protéine BPIP (bacterial permeability increasing protein). Une fois libérées dans le sang, les endotoxines peuvent entraîner une cascade de réactions biochimiques à l’origine d’une réponse inflammatoire systémique exagérée, d’un choc septique, d’une coagulation intravasculaire, d’une fibrinolyse ou d’une défaillance multiorganique. L’absence d’endotoxine doit être vérifiée lors des contrôles effectués au cours de la préparation de médicaments injectables qui doivent être apyrogènes.
Les endotoxines sont faiblement immunogènes et sont thermostables.
Étym. gr. endon : en dedans ; gr. toxikos : poison
→ lipopolysaccharide (LPS), choc bactériémique, choc septique, TNF, interleukine-1
[C1, D1]
Édit. 2020
environnement allergénique l.m.
allergenic environment
Biotope entrainant la rencontre d'un terrain allergique et d'un agresseur extérieur.
Les méthodes immunologiques actuelles peuvent non seulement mettre en évidence l'antigène de l'environnement, mais le doser et, par conséquent, savoir à partir de quelle concentration la présence de cet antigène devient dangereuse. P. ex. pour l'antigène de la poussière de maison, on a pu établir qu'une concentration de 2 µg de Dermatophagoides pteronyssimus par gramme de poussière est un facteur de risque de sensibilisation et qu'une concentration de 10 µg/g constituerait un risque de déclenchement de la crise d'asthme.
→ biotope
[E1,F3, K1]
Édit. 2020
épitrochléite n.f.
medial epicondylatis, golf elbow
Enthésopathie de la zone d'insertion des fléchisseurs longs de l'avant-bras, localisée à l'épicondyle médial, caractérisée par une douleur à la pression et aux mouvements de flexion du poignet et de pronation de l'avant-bras.
Un facteur déclenchant n'est pas toujours retrouvé, mais toutes les manœuvres entraînant un valgus forcé du coude, comme les lancers répétés ou la pratique du golf, ou certains gestes professionnels répétés d’adduction ou de flexion et pronation de la main et du poignet ou des mouvements de supination et pronosupination, peuvent être responsables de la symptomatologie. L'examen clinique révèle une douleur bien localisée, majorée par la flexion contre la résistance du poignet. Le traitement consiste à éviter les facteurs déclenchants, et associe des antiinflammatoires non stéroïdiens. Les injections locales de corticoïdes sont efficaces. Il s’agit d’une maladie professionnelle fréquente, reconnue dans le tableau 5, concernant les troubles musculo-squelettiques professionnels
[I1]
Édit. 2020