hypophysaire adj.
pituitary
Qui se rapporte à l'hypophyse.
Parmi les hormones hypophysaires, on distingue les hormones antéhypophysaires, telles que la somatotropine, la corticotropine, la thyréotropine, les gonadotropines, et les hormones posthypophysaires, telles que l'ocytocine et la vasopressine.
Syn. pituitaire (désuet)
hypophyse n.f.
hypophysis (TA)
pituitary gland
Glande endocrine située à la base du cerveau, dans la selle turcique, comprenant une partie postérieure, la neurohypophyse ( ou post-hypophyse ou neurohypophyse), appendue par la tige pituitaire à l’hypothalamus, et une partie antérieure, l’adénohypophyse (ou antéhypophyse).
La neurohypophyse, lobe postérieur, est une structure nerveuse reliée par la tige pituitaire à l’infundibulum du plancher du 3e ventricule dont il est une des dépendances. De structure névroglique, il reçoit par la tige pituitaire (nerf pédonculaire et hypophyse de Roussy) le faisceau hypothalamo-hypophysaire émanant des noyaux dorsal, ventral, préoptique et supraoptique de l’hypothalamus. Ses sécrétions sont la vasopressine ou hormone antidiurétique (ADH) et l’ocytocine. La nature lipidique des granules présécrétoires de la neurohypophyse explique l’hypersignal normal en IRM sur la séquence pondérée en T1.
Syn. glande pituitaire
[A1,04]
hypophyse accessoire l.f.
Toute glande surnuméraire de structure adénohypophysaire développée sur le trajet du canal cranio-pharyngien de Landzert.
Ces glandes représentent un vestige fragmenté du pédicule pharyngien embryonnaire. Suivant leur situation on distingue trois types d’hypophyses accessoires : hypophyse pharyngée ; hypophyse accessoire intra-osseuse, développée dans le corps de l’os sphénoïde ; hypophyse accessoire intracrânienne (ou sous-hypophysaire), située sur le fond de la selle turcique, sous le pôle inférieur du lobe antérieur de l’hypophyse dont elle est séparée par un feuillet réfléchi de la dure-mère. Les hypophyses accessoires peuvent être le point de départ de tumeurs (adénomes, craniopharyngiomes).
T. Landzert, anatomiste russe (1868)
hypophyse d'Erdheim l.f.
J. Erdheim, anatomopathologiste autrichien (1874-1937)
hypophysectomie fonctionnelle l.f.
functional hypophysectomy
Ablation de la glande hypophysaire normale, indiquée dans les cancers du sein et de la prostate au stade de métastases douloureuses, ainsi que dans les rétinopathies diabétiques graves évoluant vers la cécité.
Elle est réalisée par voie extracrânienne trans-sphénoïdale. Autrefois plus fréquentes, les indications sont devenues très exceptionnelles.
hypophyse pharyngée l.f.
hypophysis pharyngealis (TA)
pharyngeal hypophysis.
Hypophyse accessoire située sous la muqueuse naso-pharyngée, sur la ligne médiane et contre la face inférieure du corps du sphénoïde, à égale distance du bord postérieur du vomer et de la tonsille pharyngée.
De forme et de volume très variables, en général de la grosseur d’un grain de blé, elle présente des connexions avec la bourse pharyngée. Elle est richement vascularisée. Elle est normalement dépourvue d’activité endocrinienne.
J. Erdheim, anatomopathologiste autrichien (1874-1937)
Syn. anc. hypophyse d’Erdheim
[A1,04]
hypophysiolyse pharmacologique l.f.
pharmacologic hypophysiolysis
Inhibition pharmacologique de la libération de l'hormone de croissance par l'hypophyse.
Une hypophysiolyse pharmacologique peut être réalisée par l'administration d'analogues de la somatostatine. Cette méthode, utilisée dans le traitement des rétinopathies diabétiques "florides", a remplacé l'hypophysectomie chirurgicale et l'hypophysiolyse par implantation d'un isotope radioactif dans la selle turcique.
Syn. hypophysiolyse chimique, freination hypophysaire
hypophysite auto-immune du postpartum l.f.
post-partum pituitary autoimmune disease
Infiltration lymphocytaire extensive du tissu endocrinien hypophysaire, survenant classiquement chez la femme jeune pendant la grossesse ou le postpartum.
La nature auto-immune de cette affection reste difficile à démontrer, mais des auto-anticorps antihypophysaires ont été retrouvés Le tableau clinique associe une insuffisance anté-hypophysaire souvent dissociée à des troubles du champ visuel et des céphalées. Les fonctions corticotrope, thyréotrope et somatotrope sont le plus souvent touchées, le secteur gonadotrope est paradoxalement plus rarement atteint. En postpartum, le diagnostic différentiel se pose avec un syndrome de Sheehan.
H. L. Sheehan, anatomopathologiste britannique, membre de l'Académie de médecine (1937)
Syn. hypophysite lymphocytaire du postpartum
→ hypopituitarisme, panhypopituitarisme, Sheehan (syndrome de)
hypophysosurrénal adj.
Relatif à l’hypophyse et aux glandes surrénales.
hypopigmentation n.f.
hypopigmentation
Diminution de la teneur en pigment, et donc de la coloration, d'un tissu.
hypopigmentation oculocérébrale de Preus l.f.
Preus’ oculocerebral hypopigmentation syndrome
Syndrome associant retard de croissance et retard psychomoteur, dolichocéphalie, cataracte, voute palatine, dents petites et écartées, et hypopigmentation généralisée avec anémie.
L’affection est autosomique récessive (MIM 257790).
Marilyn Preus, médecin généticienne canadienne (1983)
hypopituitarisme n.m.
hypopituitarism
Insuffisance du fonctionnement de l'hypophyse.
L'hypopituitarisme du postpartum est une insuffisance de sécrétions hormonales de l'hypophyse antérieure secondaire à une nécrose de cette dernière, consécutive le plus souvent à un accouchement compliqué d’hémorragies importantes et de collapsus hypovolémique. La posthypophyse et le tractus supra-opticoposthypophysaire, ainsi que les noyaux hypothalamiques, peuvent également être touchés précocement ou tardivement par des lésions dont les mécanismes ne sont pas clairement élucidés.
H. L. Sheehan, anatomopathologiste britannique, membre de l'Académie de médecine (1937) ; M. Simmonds, médecin interniste allemand (1914)
Syn. hypohypophysie
→ Sheehan (syndrome de), Simmonds (maladie de), Pallister-Hall (syndrome de)
[A4,O4,O6,Q2]
hypoplasie n.f.
hypoplasia
Développement insuffisant d’un organe, d’un membre ou d’un tissu.
P. ex. hypoplasie musculaire, hypoplasie du fémur.
Étym. gr. hupo : sous ; plassein : développer, former
[A3]
hypoplasie artérielle l.f.
arterial hypoplasia
Dysplasie artérielle définie par une réduction segmentaire ou totale du calibre de l'artère carotide interne, qui reste toutefois perméable.
Elle est souvent associée à des anévrismes intracrâniens, à des anomalies du cercle de Willis ou à des anastomoses dilatées court-circuitant les segments non fonctionnels.
Ces anomalies, longtemps bien tolérées, se révèlent par un accident vasculaire cérébral ischémique ou hémorragique, en cas d'association à d'autres malformations.
Le diagnostic est porté par l'angiographie et le scanner de la base du crâne qui montre une diminution du diamètre du canal carotidien. Une asymétrie unilatérale du calibre des artères vertébrales est fréquente (30% des cas), l'artère hypoplasique se terminant en artère cérébelleuse postéro-inférieure. L'hypoplasie bilatérale des artères vertébrales s'accompagne d'une anastomose carotidovertébrale, persistance d'une artère trigéminée primitive.
V. A. McKusick, médecin interniste et généticien américain, membre de l'Académie de médecine (1964)
[K4]
hypoplasie cheveux-cartilage l.f.
cartilage-hair hypoplasia
→ chondrodysplasie métaphysaire de McKusick
[I1,J1]
hypoplasie costale l.f.
[I1]
hypoplasie cutanée l.f.
cutaneous hypoplasia
Défaut de développement d'un des éléments constitutifs de la peau principalement observé dans les dysplasies ectodermiques, les "aplasies" cutanées congénitales et certaines génodermatoses telles que l'hypoplasie dermique en aires.
Étym. gr. hypo : en dessous, en deçà ; plasis : action de façonner
hypoplasie de la vulve l.f.
vulvar hypoplasia
Anomalie du développement de la vulve qui garde un aspect infantile.
On décrit des formes manifestes (vulve étriquée, grandes et petites lèvres infantiles, petite distance anovulvaire) et des formes latentes, beaucoup moins évidentes (architecture vulvaire normale, mais brièveté de la distance entre le bord inférieur du pubis et l’anus inférieure à 4 cm). En cas de grossesse une césarienne est toujours nécessaire.
[O3]
hypoplasie dermique en aires l.f.
focal dermal hypoplasia, Goltz syndrome
Génodermatose liée à l'X, transmise en dominance, comporatant des signes cutanés, osseux auxquelles s’ajoutent des anomalies, buccodentaires et oculaires.
Signes cutanés : suivant les lignes de Blaschko à type de télangiectasies, dyschromie, état poïkilodermique sur les membres et sur le tronc ainsi que hernies adipeuses et papillomes périorificiels ; alopécie cicatricielle, voire aplasie cutanée congénitale.
Signes osseux : cyphose, spina bifida, ostéopathie striée radiologique; syndactylie, hypoplasie digitale, ectrodactylie, anomalies unguéales.
R. M. Goltz, dermatologiste américain (1962)
Syn. syndrome de Goltz, dysplasie dermique focale
hypoplasie des ailes du nez-hypothyroïdisme-absence de sécrétion pancréatique-surdité congénitale l.f.
nasal alar hypoplasia, hypothyroidism, pancreatic achylia, and congenital deafness
Ann J. Johanson, pédiatre américaine et R. Blizzard, pédiatre américain (1971)
→ Johanson-Blizzard (syndrome de
[P1,L1,O4,P1]
hypoplasie des salpinx l.f.
salpinx hypoplasia
Développement insuffisant des trompes utérines dites de Fallope.
G. Fallopio, anatomiste italien (1523-1562)
[O3]
hypoplasie du cœur gauche l.f.
left ventricular hypoplasia
Malformation congénitale majeure caractérisée par un défaut grave du développement de tout le cœur gauche et de l'aorte initiale.
C'est la plus fréquente des malformations cardiovasculaires du nouveau-né. Elle se traduit dans les heures qui suivent la naissance par un tableau d'inefficacité circulatoire avec tous les signes d'un bas débit cardiaque (oligoanurie, détresse respiratoire, acidose métabolique majeure). L'échographie permet le diagnostic : ventricule et oreillette gauches ainsi que le début de l'arche aortique sont extrêmement hypoplasiques,.
Une telle malformation est incompatible avec la vie. Dans les formes complètes il n'y a pas de traitement possible en dehors d'une très problématique greffe du cœur en urgence.
L’hypoplasie du cœur gauche peut cependant être tolérée dans ses formes discrètes si elle s’accompagne de défauts septaux compensateurs, permettant l’utilisation du cœur droit.
Elle se répète dans la fratrie dans 1% des cas.
[K2]
hypoplasie du grand pectoral l.f.
hypoplasia pectoralis major
Elément constitutif du syndrome de Poland, malformation complexe, sporadique, du membre supérieur.
A. Poland, Sir, chirurgien britannique (1841)
[I4]
hypoplasie du muscle dépresseur de l'angle de la bouche l.f.
hypoplasia of depressor anguli oris muscle
Hypoplasie ou aplasie congénitale du muscle triangulaire des lèvres (m. depressor anguli oris) associée dans plus de 50 p. cent des cas à des anomalies cardiaques et d’autres malformations.
Cette anomalie fait habituellement partie de syndromes malformatifs complexes tels que la microdélétion 22q21.2, la trisomie 18, la délétion 4p type Wolf-Hirschhorn. Associée à une cardiopathie elle réalise le syndrome cardiofacial de Cayler.
G. G. Cayler, cardiologue pédiatriquee américain (1969) ; K. Hirschhorn, médecin généticien américain (1965) ; U. Wolf, médecin généticien allemand (1965)
→ syndrome cardiofacial, Wolf-Hirschhorn (syndrome de)
[Q2,I4,K2,O1]
hypoplasie du muscle quadriceps l.f.
quadriceps hypoplasia
Absence congénitale d’une partie du muscle antérieur de la cuisse (m. quadriceps femoris), associée le plus souvent à des malformations locales portant sur le fémur, la patella, le squelette sous-jacent et à des malpositions du genou et du pied.
La malformation peut être unilatérale ou bilatérale, portant sur l’un des chefs ou très rarement sur la totalité du muscle.
[I4]