hypodontie n.f.
hypodontia
Absence congénitale d'un certain nombre de germes dentaires, p. ex. dans le syndrome d'Ellis-van Creveld
R. Ellis, pédiatre britannique et S. van Creveld, pédiatre néerlandais (1940)
→ Ellis-van Creveld (syndrome d')
[P3]
hypoéchogène adj
hypoechoic
En échographie, se dit d’une structure qui réfléchit peu les ultrasons sous forme d’échos.
Ces rares échos enregistrés par la sonde sont à l’origine de peu de points blancs sur l’image, dont l’essentiel est noir.
P. ex les fibres musculaires et l’œdème sont hypoéchogènes.
[B2]
hypoesthésie cornéenne avec anomalies rétiniennes l.f.
Maria A. Ramos-Arroyo, médecin généticienne américaine (1987)
→ Ramos-Arroyo-Clark (syndrome de)
hypoesthésie cornéenne familiale l.f.
corneal hypoesthesia, familial
Hypoesthésie cornéenne sans anomalie de la sensibilité cutanée sur le territoire du trijumeau ou autre.
L’affection est autosomique dominante (MIM 122450).
J. J. Purcell Jr et J. H. Krachmer, ophtalmologistes américains (1979)
Syn. anesthésie trigéminale familiale
hypoesthésie cornéenne, anomalie rétinienne, surdité neurosensorielle, anomalie du faciès, persistance du canal artériel et retard mental l.f.
corneal hypoesthesia with retinal abnormalities, sensorineural deafness, unusual facies, persistent ductus arteriosus, and mental retardation
Syndrome avec hypoesthésie cornéenne, absence de choriocapillaire et d'épithélium pigmenté péripapillaire, surdité neurosensorielle bilatérale, persistance du canal artériel, retard mental.
Hypertélorisme, visage au profil plat, bosses frontales, ensellure nasale déprimée et hypoplasie de l'étage moyen. L’affection est autosomique dominante (MIM 122430).
Maria A. Ramos-Arroyo, médecin généticienne américaine (1987)
hypofertilité n.f.
hypofertility
Diminution de la capacité de procréation.
L'hypofertilité de l'homme est généralement liée à la fécondance de son sperme.
[O3,04]
hypofibrinogénémie n.f.
hypofibrinogenemia
Diminution de la teneur du fibrinogène dans le sang qui est inférieure à la valeur normale de 2 à 4 g/L.
La fibrinogénémie diminue au cours des syndromes hémorragiques par fibrinolyse, ainsi que dans les hépatites graves, les hématomes rétroplacentaires de même qu’au cours d’un traitement par interféron α. Il existe une baisse de la teneur plasmatique en fibrinogène qui est congénitale, liée au chromosome 4.
Syn. hypofibrinémie
→ fibrinolyse, hépatite, hématome rétroplacentaire
[F1]
hypofluorescence n.f.
hypofluorescence
Diminution ou absence de fluorescence normalement observée au cours d'une angiographie fluorescéinique.
Des zones hypofluorescentes peuvent être observées sur les séquences angiographiques par phénomène de masquage ou blocage de la fluorescence normale (effet masque) due à l'interposition d'une opacité entre la zone étudiée et le rétinographe (hémorragie ou pigmentation anormale p. ex.). Des anomalies de perfusion des vaisseaux peuvent aussi donner des images hypofluorescentes : l'occlusion d'une artère ciliaire donne une image en triangle qui apparaît sombre par rapport aux régions choroïdiennes normalement irriguées (syndrome triangulaire).
hypofractionnement n.m.
hypofractionation
Protocole d'irradiation thérapeutique dans lequel la dose est délivrée en un petit nombre de séances, avec des doses par séance plus élevées que la dose usuelle de 2 Gy.
En règle générale son utilisation est restreinte aux traitements qui n’entrainent pas de risque de grave complication tardive (petit volume, dose modérée, irradiation fonctionnelle ou palliative).
hypogalactie n.f.
hypogalactia
Insuffisance de la quantité de lait sécrétée au cours de l'allaitement.
Étym. gr. hupo : desous ; gala, aktos : lait
[O5]
hypogammaglobulinémie n.f.
hypo γ globulinemia
Diminution de la teneur du plasma sanguin en γ globulines.
→ arthrite de l'hypogammaglobulinémie
[F1]
hypogammaglobulinémie d'expression variable l.f.
common variable immunodeficiency
Groupe hétérogène d’affections appelé plus communément « déficit immunitaire commun variable ».
Ce déficit immunitaire, apparaissant chez l’enfant, l'adolescent ou l'adulte, est caractérisé par une diminution de la production de trois classes d'immunoglobulines et éventuellement à des anomalies des fonctions lymphocytaires T, à l’origine d’un défaut de production d’anticorps après immunisation.
La maladie peut être due à un déficit cellulaire B intrinsèque (déficit en CD19 par mutations du gène CD19, 16p11.2), à un déficit cellulaire T intrinsèque (déficit en ICOS par mutations du gène ICOS; 2q33), à des mutations des gènes des récepteurs du TNF (déficits en TACI (transmembrane activator and calcium modulator and cyclophilin ligand interactor) et en BAFFR (B-cell activating factor receptor) par mutations des gènes TNFRSF13B, 17p11.2 et TNFRSF13C, 22q13.1-q13.31) ou être sans anomalie génétique connue.
Cette maladie peut rester longtemps asymptomatique ou bien s’accompagner d’infections à répétition, particulièrement d’infections bactériennes souvent à bactéries encapsulées. Elle est responsable d’infections des voies respiratoires, de sinusites, d’otites. La maladie se manifeste par une diarrhée dont le parasite Giardia lamblia est la principale cause, une atrophie villositaire, une gastrite chronique atrophique ressemblant à la maladie de Biermer, des lésions inflammatoires chroniques des intestins « MICI-like », une hyperplasie nodulaire lymphoïde de l’intestin, qui lorsqu’elle est diffuse est un facteur de risque de lymphomes.
Ce déficit immunitaire peut se compliquer de maladies auto-immunes purpura thrombopénique auto-immun, anémie hémolytique auto-immune, de syndrome lymphoprolifératif, de tumeurs gastro-intestinales et de lymphomes digestifs. Un traitement substitutif par les gammaglobulines humaines doit être institué si les concentrations d’IgG sériques sont inférieures à 6 g/L.
Syn. déficit immunitaire commun variable
→ CD19 gene, ICOS gene, TNFRSF13B gene, BAFFR, TACI
hypogammaglobulinémie d'expression variable l.f.
common variable immunodeficiency
Déficit immunitaire apparaissant chez l'adolescent ou l'adulte caractérisé par une diminution de production de différentes classes d'immunoglobulines.
Cette maladie peut rester longtemps asymptomatique ou bien s’accompagner d’infections bactériennes à répétition, particulièrement celles des voies respiratoires. Un traitement substitutif par les gammaglobulines humaines doit être institué si les concentrations d’IgG sériques sont inférieures à 6 g/L.
[F1,F3]
hypogammaglobulinémie de type Bruton l.f.
antibody deficiency syndroma
O. C. Bruton, pédiatre américain (1952)
hypogammaglobulinémie de type Suisse l.f.
Swiss’ type hypogammaglobulinemia
Syndrome immunodéficitaire combiné sévère.
Sigle SIDCS
hypogastre n.m.
hypogastrium ; regio pubica (TA)
pubic region
Région de la paroi abdominale antérieure située sur la ligne médiane entre les deux régions inguinales, au-dessous de la région ombilicale et au-dessus du pubis.
Syn. anc. région hypogastrique
hypogénésie n.f.
Développement insuffisant ou incomplet d'un organe ou d'un membre
Étym. gr. hupo : sous ; genesis : développement
hypogénitalisme n.m.
hypogenitalism
hypoglobulie n.f.
hypoglobulia
Terme désuet pour désigner une baisse anormale du nombre des globules rouges dans le sang.
Elle crée une anémie..
[F1]
hypoglycémiant n.m.
hypoglycemic
Substance ayant pour effet d'abaisser le taux de la glycémie, utilisée dans le traitement du diabète sucré.
Outre l’insuline et le glucagon-like peptide1 qui doivent être injectés, on distingue parmi les hypoglycémiants oraux : les sulfamides, les biguanides, les inhibiteurs des alpha-glucosidases, les glinides, le inhibiteurs de la dipeptidylpeptidase-4.
[R1,G5]
hypoglycémie n.f.
hypoglycemia
Diminution de la teneur du sang en glucose, au-dessous de la limite normale de 0,8 g/L (4,5 mmol/L).
On peut observer une hypoglycémie sous l’influence des traitements par l'insuline, dans les hyperinsulinismes pathologiques, dans les insuffisances antéhypophysaires et corticosurrénaliennes, au cours du jeûne et chez des gastrectomisés, de même que dans le carcinome hépatocellulaire.
Elle se traduit par des malaises généraux avec transpiration, des altérations du comportement avec agressivité, agitation, ébriété pseudo-alcoolique. Il existe des formes confusionnelles, confuso-oniriques ou hallucinatoires ainsi que des troubles thymiques dépressifs ou maniaques, des manifestations plus ou moins chroniques d'asthénie ou d'anxiété. Sont également observés des signes déficitaires en foyer, des crises épileptiques généralisées ou focales.
Elle peut être responsable d’un coma avec sueurs abondantes, signe de Babinski bilatéral, hypothermie et parfois accès de décérébration. L'apport glucidique a un effet spectaculaire.
Le glucose est la seule substance métabolique à franchir la barrière hémocérébrale assez rapidement, pour assurer les besoins énergétiques cérébraux. La rapidité et la sévérité des incidences encéphaliques de l'hypoglycémie résultent de la faiblesse des réserves cérébrales en glucose et de l'importance de sa consommation par le système nerveux central, qui en dépend presque exclusivement pour son énergie.
Un tableau inexpliqué de coma ou d'encéphalopathie doit évoquer systématiquement une hypoglycémie et faire injecter par voie veineuse, une solution de glucosée hypertonique avant même de connaître la valeur de la glycémie. Devant un coma survenant lors d'une intoxication éthylique aigüe, la glycémie doit être systématiquement mesurée en raison d'hypoglycémies sévères occasionnées par l'alcool.
Les neuropathies hypoglycémiques sont surtout motrices. Leur rareté illustre la moindre sensibilité du système nerveux périphérique à l'hypoglycémie.
La présence de critères cliniques et biologiques significatifs est indispensable pour éliminer un état psychiatrique d'un autre registre, en particulier névrotique. Le retentissement cognitif des hypoglycémies prolongées et répétées reste discuté.
[R1,G5]
hypoglycémie du nouveau-né l.f.
neonatal hypoglycemia
Glycémie égale ou inférieure à 2 mmol/L.
Un tel abaissement indique déjà un désordre redoutable : les signes cliniques, (par ex. une apnée) n'apparaissent qu'à la suite de dommages cérébraux. Devant toute détresse du nouveau-né on doit dépister l'hypoglycémie par une bandelette réactive et mettre en œuvre d'urgence le traitement. Sont plus particulièrement prédisposés les enfants hypotrophes, les post-matures, les jumeaux, les enfants de mère diabétique, les enfants infectés : ils doivent être étroitement surveillés et traités préventivement par un apport de glucose. Le seul traitement est la perfusion continue de glucose (maintenir la glycémie aux alentours de 5 mmol/L).
hypoglycémie grave l.f.
severe hypoglycemia
Glycémie inférieure ou égale à 3,6 mmol /L = 650 mg/L.
L'hypoglycémie grave est la cause de troubles neuropsychiques graves aboutissant au coma. On distingue cliniquement les crises convulsives avec état de mal, les manifestations neuropsychiques aigües (agitation confusion), les formes dites «pseudo-ictus» (avec hémiplégie réversible sous apport glucosé) et les comas avec agitation, hypertonie et signe de Babinski bilatéral, accompagné de signes cardiovasculaires et généraux (sudations, troubles vasomoteurs, tachycardie, hypertension, signes électrocardio
Chez les diabétiques, l'hypoglycémie grave relève d'une mauvaise mise en œuvre du traitement. En dehors du diabète de tels signes peuvent survenir à la suite de causes nutritionnelles (jeûne), métaboliques (fructosémie), fonctionnelles (nerveuses vagales), tumorales (pancréatiques surtout), hépatiques, toxiques, médicamenteuses, endocrines, etc.
Devant de tels symptômes l'injection d'une solution glucosée hypertonique assure le traitement d'urgence et, s'il est immédiatement efficace, confirme le diagnostic d'hypoglycémie.
hypoglycine n.f.
hypoglycin
Acide aminé à chaîne méthylène-cyclopropanique de formule CH2=C(CH2)CH-CH2-CH(NH2)-COOH.
Ce composé très toxique est présent dans les fruits du Blighia sapida (arbre à pain), surtout avant leur maturité. Il provoque des nausées, des vomissements et un coma hypoglycémique.
C'est son produit de désamination et décarboxylation formé dans le foie, le b-méthylènecyclopropane-acétyl-coenzyme A, qui inhibe les acyl-coenzyme A-déshydrogénases et les métabolismes qui en dépendent : la dégradation des acides gras, la biogénèse du cholestérol, le catabolisme de la leucine, etc. La dégradation des glucides qui en résulte conduit à une grave hypoglycémie.
hypoglycorachie n.f.
hypoglycorrachia
Diminution de la teneur du liquide cérébrospinal en glucose.
Elle est importante dans les méningites purulentes et tumeurs méningées.