hyperthécose ovarienne l.f.
ovarian hyperthecosis
→ hyperplasie thécale adénomatoïde
hyperthermie n.f.
hyperthermia
1) Augmentation de la température centrale au-dessus de 37,5°C, chez l'Homme.
2) Méthode thérapeutique mettant en jeu les effets biologiques, sur les cellules et les tissus, d'une élévation modérée de la température, portée à 41-45°C.
Elle entraîne une mortalité cellulaire, un accroissement de la radiosensibilité et de la chimiosensibilité. Ces effets ont suscité des applications au traitement des tumeurs mais la méthode se heurte à la difficulté de réaliser dans les tissus un chauffage sélectif et uniforme.
Étym. gr. huper : trop (en composition) ; thermê : chaleur
hyperthermie cutanée avec céphalées et nausées l.f.
hyperthermia, cutaneous, with headheaches and nausea
Curieux épisodes d'hyperthermie cutanée de la face avec température orale normale ou basse, suivis secondairement de violents maux de tête localisés plus particulièrement autour des yeux, du front et des tempes accompagnés de nausées.
Trois générations ont été constatées (famille de l'auteur), les céphalées sont calmées par l'aspirine et la caféine. La cause de cette affection serait une vasodilatation anormale des vaisseaux cutanés donnant l'hyperthermie superficielle, la vasodilatation elle-même déclenchant les céphalées. L’affection est autosomique dominante (MIM 145590).
J. L. Farmer, médecin américain (1989)
[K4]
hyperthermie du nourrisson l.f.
infants' hyperthermia
Augmentation de la température centrale au-dessus de 38,5°C qui entraine des convulsions chez 6 à 7% d'enfants.
Ces dernières peuvent laisser des séquelles définitives (hémiplégie) si elles durent plus d'une demi-heure chez le jeune enfant.
Une hyperthermie à 41°C pendant 20 à 30 minutes, peut compromettre la vie d'un enfant de moins de 3 ans ou laisser des séquelles graves.
Quelle qu'en soit la cause, l'hyperthermie accroit les besoins en O2 au-dessus de la capacité de l'organisme à y satisfaire : il en résulte une hypoxie tissulaire qui frappe tous les organes et produit des défaillances multiples (coma, état de mal convulsif, collapsus vasculaire, coagulopathie de consommation, anémie hémolytique, insuffisance rénale aigüe, cytolyse hépatique, cholestase).
Les causes d'hyperthermie sont diverses et parfois synergiques : infection, déshydratation, ambiance ou vêtements trop chauds, grands désordres végétatifs d'origine centrale, dysplasies ectodermiques entravant une bonne thermolyse, hyperthermie maligne anesthésique.
Étant donné la gravité du syndrome, il faut réduire l'agitation (sédatifs, voire curares), tout faire pour abaisser la température (bain complet et prolongé à 37°C, médicaments antipyrétiques) et traiter la déshydratation et le collapsus.
→ détresse viscérale multiple, hyperthermie maligne anesthésique, hypoxie
hyperthermie maligne l.f.
malignant hyperpyrexia, malignant hyperthermia, hyperthermia of anesthesia
Syndrome clinique qui s'observe le plus souvent au cours d'anesthésies générales, d'infections virales ou lors d’efforts effectués dans certaines conditions.
Elle se traduit par un tableau associant une hyperthermie majeure à une rigidité musculaire et à une acidose métabolique. Elle entraîne une nécrose musculaire diffuse et une insuffisance rénale. La mortalité atteint 70% des cas en l’absence de traitement à base de dantrolène.
Certaines anomalies sont parfois observées telles qu’une petite taille, une cryptorchidie, un pectus carinatum, une lordose lombaire, une cyphose thoracique, parfois un aspect de syndrome de Noonan, une hypertonie des muscles volontaires, un strabisme et un ptosis. Hétérogène, l'hyperthermie maligne est fréquemment associée aux myopathies à axe central ("central core"), plus rarement aux autres formes de cette maladie. Hormis certains cas de dysfonctionnement musculaire préexistant, elle n'a pas de lien avec le syndrome malin des neuroleptiques. Le risque opératoire est important: 1/20000.
D'hérédité autosomique dominante le plus souvent, l’affection est liée à une mutation du gène du récepteur à la ryanodine, avec ouverture anormalement prolongée du canal calcique du réticulum sarcoplasmique, à l'origine d'une fuite de calcium. Locus du gène (MHS) en 19q13.1. (MIM 145600, 154275, 154276, 180901).
M. A. Denborough, médecin interniste australien (1960) ; J. O. King, neurologue et M. A. Denborough, médecin interniste australiens (1973)
Syn. susceptibilité à l'hyperthermie maligne, King-Denborough (syndrome de)
Sigle HM
→ hyperthermie maligne d'exercice, hyperthermie maligne anesthésique congénitale, dantrolène, récepteur à la ryanodine, MHS1 and MHS5 genes
[G2]
hyperthermie maligne anesthésique congénitale l.f.
malignant hyperthermia of anesthesia
Augmentation rapide et importante de la température centrale pouvant atteindre 43°C, due à un hypercatabolisme musculaire avec rigidité musculaire et rhabdomyolyse.
Elle entraîne une hyperventilation, un collapsus circulatoire, des troubles du rythme cardiaque, une acidose métabolique, une hyperkaliémie, une nécrose musculaire diffuse, une coagulation intravasculaire disséminée et une insuffisance rénale. La mortalité atteint 70% des cas en l’absence de traitement.
Le syndrome apparaît presque exclusivement à l’occasion d’une anesthésie générale chez des sujets atteints d’une maladie congénitale à transmission autosomique récessive, dont l’expression est essentiellement musculaire. Certaines anomalies sont parfois observées telles qu’une petite taille, une cryptorchidie, un pectus carinatum, une lordose lombaire, une cyphose thoracique, parfois un aspect de syndrome de Noonan, une hypertonie des muscles volontaires, un strabisme et un ptosis.
L’incidence de l’hyperthermie maligne est estimée à 1/250 000 anesthésies générales, mais celle qui provoque l’accident peut avoir été précédée de plusieurs autres, sans complication. Les médicaments déclenchants sont le plus souvent les anesthésiques halogénés et la succinycholine.
L’histologie du muscle est normale. L’anomalie principale se situe dans les mécanismes régissant les mouvements calciques, à l’intérieur de la cellule musculaire et concerne le récepteur à la ryanodine. Lors de l’hyperthermie maligne, il y a libération excessive et prolongée de Ca du réticulum plasmatique qui induit une contraction musculaire permanente. Le dantrolène (traitement spécifique de la crise aigüe) en bloquant la libération du Ca par le réticulum sarcoplasmique interrompt la contracture des muscles squelettiques.
Le diagnostic de la susceptibilité à l’hyperthermie maligne se fait sur une biopsie musculaire au niveau du quadriceps. Les lambeaux musculaires sont mis in vitro au contact d’halothane et de caféine (tests de contracture). L’interprétation du test permet de classer les sujets en normal « susceptible » (2 tests positifs) et douteux « équivoque » (un seul tes positif). Certaines maladies musculaires congénitales sont associées à l’hyperthermie maligne, mais elle n’a pas de lien avec le syndrome malin des neuroleptiques.
L’anesthésie d’un sujet atteint de l’anomalie, nécessite l’éviction de tous les anesthésiques halogénés et de la succinylcholine.
Les anomalies génétiques causes du syndrome sont multiples : des mutations au niveau des chromosomes 19 et 17 ont été individualisées. La mutation du locus codant pour le récepteur à la ryanodine (19q13.1) est la plus caractéristique. (MIM 145600, 154275, 154276, 180901).
M. A. Denborough, médecin interniste et R. R. Lowell, anesthésiologiste australiens (1960)
Syn. susceptibilité à l'hyperthermie maligne, King-Denborough (syndrome de)
→ coup de chaleur d'effort, dantrolène, RYR 1 gene
[G1]
hyperthermie maligne d'effort l.f.
Elévation extrême de la température centrale qui survient au cours d’un exercice musculaire intense, et conduit à un syndrome de défaillance multiviscérale.
Son apparition est favorisée par des conditions climatiques particulières (température élevée, hygrométrie >75%, absence de vent) ainsi que par des facteurs personnels (myopathie infraclinique, obésité, absence d’acclimatation, défaut d’entraînement, déshydratation, motivation extrême, vêtements inadaptés, prise d’alcool ou de médicaments agissant sur le système nerveux autonome).
Trois mécanismes physiopathologiques entrent en jeu : dysfonction du système nerveux central (incompétence de l’hypothalamus antérieur), déséquilibre entre la production et l’élimination de la chaleur produite par l’exercice, anomalie structurelle ou enzymatique du muscle squelettique (des similitudes ont été retrouvées avec l’hyperthermie maligne anesthésique dans près de 50% des cas).
Ils sont responsables d’une altération des activités mitochondriales, des synthèses protéiques et des débits sanguins régionaux à l’origine d’insuffisances hépatique et rénale.
La survenue de troubles du comportement, d’une démarche ébrieuse, d’une soif intense, de nausées et vomissements, de crampes musculaires précèdent le plus souvent la perte de connaissance, le coma de profondeur variable, avec convulsions, hypotension artérielle et tachycardie, signes tégumentaires (anhydrose, chaleur intense, pli cutané, cyanose et pétéchies), masses musculaires tendues et douloureuses. La température centrale est alors supérieure à 40°C. Les examens biologiques découvrent une hémoconcentration, une acidose métabolique, une élévation des teneurs plasmatiques en enzymes musculaires, une cytolyse hépatique et une insuffisance rénale fonctionnelle avec urines foncées (rhabdomyolyse)
Le traitement comporte outre la réfrigération, et la correction de l’hypovolémie, l’utilisation des moyens de suppléance des fonctions vitales. L’emploi du dantrolène est controversé.
Les éléments fâcheux du pronostic sont la durée de l’hyperthermie et des troubles de la conscience. La mortalité atteint 20% des formes graves, moins de 10% de l’ensemble des cas. Ces chiffres illustrent l’importance de la prévention individuelle et collective (annulation des activités dans les conditions extrêmes de température et d’humidité).
Syn. coup de chaleur d’exercice
→ hyperthermie maligne anesthésique, insuffisance rénale fonctionnelle, insuffisance hépatique, rhabdomyolyse
hyperthermie maligne d'exercice l.f.
exercice malignant hyperthermia
→ hyperthermie maligne d'effort, coup de chaleur d'exercice
hyperthermie prostatique thérapeutique l.f.
therapeutic prostatic hyperthermy
Traitement par la chaleur de l'hypertrophie bénigne de la prostate sans nécrose tissulaire.
Cette méthode consiste en l'application de micro-ondes sur le tissu prostatique, par voie transuréthrale ou transrectale, en vue d'élever la température du tissu traité entre 41 et 45°. Plusieurs séances sont nécessaires à des intervalles variables selon les appareils utilisés. Les lésions histologiques ainsi provoquées sont transitoires, sans nécrose des tissus. L'évaluation clinique a montré le peu d'efficacité de ce traitement.
→ hypertrophie bénigne de la prostate, cryothérapie prostatique, thermothérapie prostatique
[M2]
hyperthymie n.f.
hyperthymia
État d'exaltation de la vie affective, que l'humeur soit gaie ou triste.
→ dépression, humeur, maniaque (épisode), dépression, mélancolie
hyperthyroïdie n.f.
hyperthyroidism
L’hyperthyroïdie désigne l’augmentation de l’activité thyroïdienne, conduisant à une hyperproduction des hormones thyroïdiennes dont l’expression clinique est la thyrotoxicose.
Cette situation affecte environ 1-2% de la population féminine adulte, mais n’épargne pas l’homme et l’enfant. Elle est ordinairement découverte en raison d’un amaigrissement, de palpitations, de tachycardie, de sueurs, de diarrhée, de nervosité… ou à l’occasion de complications cardiaques (troubles du rythme, asystolie) ou osseuses (ostéoporose), ou lors de l’évaluation d’un goitre ou d’une atteinte oculaire. Typiquement les concentrations des formes libres des hormones thyroïdiennes circulantes actives (FT4, FT3) sont accrues coïncidant avec une baisse du taux de la thyrostimuline (TSH).
Cependant beaucoup des hyperthyroïdies actuellement repérées sont dites « infracliniques », sans évidence clinique, sans accroissement des concentrations des hormones thyroïdiennes, se marquant simplement par un abaissement isolé de la TSH, marqueur sensible de l’imprégnation par les hormones thyroïdiennes.
La maladie de Basedow constitue l’étiologie la plus fréquente, la plus riche et séméiologiquement la plus impressionnante de toutes les causes d’hyperthyroïdie. Typiquement elle se marque à des degrés divers par un goitre (d’apparition récente, hypervasculaire), une atteinte oculaire (rétraction palpébrale, exophtalmie, troubles de l’oculomotricité) et un état thyrotoxique de sévérité variable. Elle est liée à l’apparition d’auto-anticorps dirigés contre le récepteur de la TSH qui constituent un marqueur diagnostique et pronostique de la maladie. L’affection peut bénéficier très remarquablement d’un traitement médical par antithyroïdiens de synthèse, de la thyroïdectomie ou de l’application d’une dose thérapeutique d’iode 131.
L’hyperthyroïdie constitue aussi une complication des goitres plurinodulaires. Elle résulte également de nodules toxiques, de certaines variétés de thyroïdites subaigües ou silencieuses notamment dans le postpartum, de prises médicamenteuses (amiodarone et autres surcharges iodées, lithium, cytokines, thérapeutiques moléculaires ciblées), d’adénomes thyréotropes ou d’états de résistance aux hormones thyroïdiennes.
K. von Basedow, médecin allemand (1840)
→ thyrotoxicose, Basedow (maladie de)
[O4]
hyperthyroïdie (manifestations neuromusculaires dans l') l.f.p.
hyperthyroidism (neuromuscular troubles in)
Affection métabolique qui, outre ses atteintes cardiovasculaires, digestives, vasomotrices, psychiatriques et oculaires, comporte souvent des troubles musculaires et nerveux centraux et périphériques.
Les atteintes musculaires comprennent principalement : une asthénie musculaire avec souvent déficit proximal des membres inférieurs (signe du tabouret de Froment) ; une myopathie chronique thyréotoxique très amyotrophiante mais pouvant répondre au traitement de l'hyperthyroïdie ; des syndromes myasthéniformes aigus ou chroniques. Des paralysies périodiques thyréotoxiques sont également classiques. Les polyneuropathies périphériques sont rares, de même que les troubles nerveux centraux : syndrome pyramidal, manifestations extrapyramidales. Le tremblement fin et rapide est un signe cardinal.
Les syndromes parétiques oculomoteurs sont liés à l'atteinte musculaire et à l'exophtalmie, mais parfois à celle de nerfs oculomoteurs (IIIe et IVe paires crâniennes notamment), surtout dans l'exophtalmie œdémateuse maligne. Le nerf optique peut alors être touché.
J. Froment, neurologue et médecin interniste français (1878-1946)
[O4,I4]
hyperthyroïdie et psychisme l.f.
hyperthyroidism and psychism
Manifestations mentales pratiquement constantes, participant au tableau clinique.
Dans la genèse et le maintien des syndromes basedowiens, sont imputées les TSI ("thyroid stimulating immunoglobins") extrathyroïdiennes, et habituellement une personnalité prédisposée, le "tempérament basedowien" : anxiété, labilité émotionnelle, instabilité, fatigabilité. Le rôle de la lutte contre une profonde angoisse de mort (F. Alexander) et celui des "émotions-chocs" (J. Delay) a été souligné. Parfois dominant ou même résumant la clinique, les manifestations psychiques permanentes sont variées : insomnie, asthénie, troubles labiles de l'humeur, anxiété permanente, parfois paroxystique. Des formes aigües confusionnellesl, fréquemment graves, parfois liées à la prise d'hormones thyroïdiennes, sont rencontrées.
Des relations avec une psychose maniacodépressive ont été discutées. Les traitements antithyroïdiens sont le plus souvent efficaces.
F. G. Alexander, psychanalyste américain (1891-1964)
Syn. thyréotoxicose
→ Basedow (maladie de), exploration fonctionnelle de la thyroïde, maladie bipolaire
[H3, O4]
Édit. 2018
hypertonie n.f.
hypertonicity
Tonicité supérieure à une autre prise comme référence.
hypertonie anale l.f.
anal hypertonia
L’hypertonie anale se définit par une augmentation de la résistance du sphincter anal interne. Le lien entre hypertonie anale et le symptôme n’est pas toujours facile à déterminer, en dehors du cas de la fissure anale.
Dans la fissure anale, dans la majorité des cas il existe une hypertonie anale, qui réalise une sorte de fermeture excessive de l’anus, liée à un spasme du sphincter anal interne (sphincter lisse sous dépendance neurologique autonome). Il se constitue un cercle vicieux avec lors du passage des selles, une douleur déclenchée par l’étirement de la fissure. Cette douleur est responsable, en réaction, d’un spasme douloureux du sphincter. Ce spasme persistant rend le passage de la selle suivante difficile, ce qui va à nouveau entraîner déchirure et douleur. L’hypertonie jouerait un rôle important dans la fissure associée à une diminution de la vascularisation gênant la circulation sanguine au niveau du canal anal. Ces deux anomalies sont corrélées, la diminution de la vascularisation est d’autant plus marquée que l’hypertonie est prononcée. Le spasme sphinctérien gêne la circulation sanguine au niveau du canal anal, ce qui gêne la cicatrisation de la fissure et favorise sa récidive.
En dehors du cas de la fissure anale, l’hypertonie anale est un concept flou dont la signification pathologique est discutable.
[L1]
hypertonie musculaire l.f.
muscular hypertonia
Résistance excessive ressentie par l'examinateur lors de la mobilisation passive d'un segment de membre du patient.
Trois catégories sont distinguées :
- la rigidité, augmentation constante et uniforme de la résistance ressentie pendant la mobilisation passive d'un segment de membre. C’est le signe de la roue dentée mise en évidence par la manœuvre de Froment. La rigidité ne s'accompagne pas du phénomène de la "lame de canif", ne tendant pas à un retour à la position antérieure (hypertonie plastique) et les réflexes ostéotendineux sont normaux ou faibles. Elle se rencontre dans diverses affections du système nerveux central atteignant surtout les noyaux gris centraux, avec notamment la maladie de Parkinson et les syndromes parkinsoniens (secondaires à la prise de neuroleptiques, p. ex.) ou le syndrome de l'homme raide;
- la spasticité, où la résistance à la mobilisation passive s'accroit selon la vitesse de déplacement du membre testé et s'accompagne notamment d'une hyperréflectivité ostéotendineuse. Une hyperexcitabilité du réflexe myotatique est en cause. Elle relève d'un syndrome pyramidal chronique, quelle qu'en soit l'étiologie ;
- la paratonie ou oppositionnisme ("Gegenhalten"), hypertonie plastique avec résistance augmentée par incapacité du patient à relâcher sur commande le membre examiné. Ce trouble mal connu sur le plan physiopathologique a été inclus par E. Dupré (1907) dans le cadre de la débilité motrice. Fréquent chez le vieillard, supposé lié à une atteinte frontale p. ex., il peut alors aboutir à une paraplégie en flexion.
E. Dupré, neuropsychiatre français, membre de l’Académie de médecine (1862-1921), J. Froment, neurologue français (1926)
→ contracture musculaire, homme raide (syndrome de l'), parkinsonien (syndrome)
hypertonie oculaire l.f.
Elévation de la pression oculaire au delà de 21 mm de mercure observée dans le glaucome.
L'expression "hypertension oculaire" est inappropriée.
→ glaucome
[P2]
Édit. 2018
hypertonie plasmatique l.f.
plasma hypertonia
Augmentation de l'osmolarité plasmatique au-dessus de 307 mmos/L.
Syn. hyperosmolarité plasmatique
hypertonie sphinctérienne uréthrale l.f.
sphincteric hypertony
Contracture de degré variable des fibres musculaires des sphincters uréthraux aboutissant en profilométrie à des pressions supérieures à 100 cm d'eau.
Elle peut réaliser un obstacle fonctionnel, sans anomalie anatomique mais se traduisant par une dysurie et un retentissement vésical.
[M2]
hypertonie utérine l.f.
uterine hypertonia
Contracture globale de l'utérus, l’utérus « de bois », souvent accompagnée d'une souffrance fœtale aigüe ou d’une mort fœtale.
Elle évoque un hématome rétroplacentaire lorsqu'elle s'associe à des métrorragies brunâtres.
Étym. gr. huper : en excès ; tonos : tension
hypertonie utérine par hypercinésie l.f.
hyperkinetic uterine hypertonia
Hypertonie utérine au cours de l’accouchement en relation avec des contractions utérines trop rapprochées (hypercinésie de fréquence), ou trop intenses, supérieures à 70 mm Hg (hypercinésie d'intensité) ou avec un tonus de base trop élevé (supérieur à 15 mm Hg).
Elle est favorisée par une disproportion fœtopelvienne et par une perfusion ocytocique.
→ dystocie par disproportion fœtopelvienne
hypertonie vagale l.f.
high vagal drive
État clinique caractérisé par l'apparition de signes accompagnant habituellement l'activation du système parasympathique en l'absence de facteurs identifiés pour cette activation.
Elle est suspectée en cas de bradycardie et/ou d’arythmie sinusales accompagnées de sueurs profuses et peut conduire à une perte de connaissance.
[L1]
hypertonie vésicale l.f.
bladder hypertonia
Contracture de degré variable des fibres musculaires lisses vésicales entrainant une augmentation de la pression intravésicale de base même pour de faibles volumes vésicaux.
Les vessies hypertoniques avec un faible remplissage ont une compliance basse et, si la pression vésicale est supérieure à 40 cmH20, le haut appareil est menacé à court terme. Cette situation est rencontrée en clinique le plus fréquemment dans les vessies neurologiques. Leur traitement a recours habituellement aux anticholinergiques.
→ vessie neurologique, anticholinergique
[M3]
hypertonique adj.
hypertonic
Qui a une tonicité anormalement élevée.
Ce terme peut s'appliquer au tonus musculaire, mais aussi à la pression osmotique d'une solution par rapport à une solution isotonique.
Ant. hypotonique
→ hypertonie musculaire, solution hypertonique
[N1]
hypertrabéculation ventriculaire gauche Lf.
Syn. non-compaction du ventricule gauche, myocarde spongieux, myocarde non compacté
→ non-compaction du ventricule gauche
[K2, O1, Q3]
Édit. 2018