hyperéosinophilies sanguines primaires l.f.p.
1. Hyperéosinophilies clonales :
- leucémie chronique à éosinophiles,
- leucémie chronique à éosinophiles associée à PDGFRA,
- leucémie chronique à éosinophiles associée à PDGFRB,
- syndrome myéloprolifératif avec 8p11,
- syndrome PCM1-JAK2,
- leucémie myéloïde chronique avec chromosome de Philadelphie ou BCR-ABL1,
- leucémie myéloblastique M4 à éosinophiles,
- mastocytose systémique.
2. Hyperéosinophilie idiopathique :
Syndrome hyperéosinophilique ou hyperéosinophilie idiopathique, à l’exclusion d’une cause secondaire ou d’une pathologie clonale. Un terme nouveau est proposé pour cette dernière terminologie : hyperéosinophilie de signification indéterminée.
G. Lavier, médecin français, membre de l’Académie de médecine 1944-1945 ; J. Gotlib, hématologiste américain (2012) ; P. Valent, hématologiste autrichien (2012) ; S. Chappuis, médecin interniste suisse (2013) ; L. Michaux, hématologiste belge (2015) ; D. A. Arber, anatomopathologiste américain (2016)
→ hyperéosinophilie sanguine, hyperéosinophilie sanguine (causes des), hyperéosinophile sanguine idiopathique, leucémie chronique à éosinophiles
hyperéosinophilies sanguines secondaires l.f.p.
1. Allergies respiratoires, alimentaires et dermatite atopique.
Ces causes représentent jusqu’à 80% des cas d’éosinophilie sanguine dans les pays industrialisés. Il s’agit principalement d’asthme, de rhino-conjonctivite et d’eczéma atopique. En cas d’éosinophilie plus importante dans le cadre d’un asthme, il faut penser à une aspergillose broncho-pulmonaire allergique et à un syndrome de Churg-Strauss. A noter que le passage pulmonaire de larves parasitaires, chez des patients en provenance de pays tropicaux, risque de mimer un asthme.
2. Infection parasitaires.
L’éosinophilie dépend du type de parasite, de sa localisation et de la phase d’infection. C’est essentiellement au contact avec le système immunitaire, et donc lors de la migration dans les tissus, que les parasites induisent une éosinophilie. Parmi les parasitoses cosmopolites : on retient la distomatose, l’anguillulose, l’ankylostomose, l’ascaridiose, l’oxyurose, la taeniase la trichinellose et, pour les pays tropicaux et sub-tropicaux, la biharziose, la distomatose, la filariose, la strongyloïdose. L’éosinophilie accompagne fréquemment les helminthoses transitoirement (ascaridiose, ankylostomose) ou constamment (strongyloïdose, trichinose, fasciolose). En l’absence de nouvelle contamination, l’évolution se fait selon la courbe de Lavier avec une phase d’élévation rapide, un tracé en plateau puis une diminution progressive.
3. Médicaments et toxiques.
Cause fréquente d’éosinophilie, soit par des mécanismes d’hypersensibilité ou par effet pharmacologique. Citons les médicaments les plus utilisés : aminopénicillines, céphalosporines, allopurinol, hydantoïne, nitrofurantoïne, AINS, méthotrexate, produits de contraste, intoxication à l’huile de colza frelatée.
4. Néoplasies.
Une éosinophilie sanguine accompagne la maladie de Hodgkin dans 15% des cas et elle est due à une sécrétion d’IL-5 par les cellules de Reed-Sternberg. Diverses tumeurs solides (cancers épidermoïdes et adénocarcinomes, entre autres) peuvent parfois s’accompagner d’une éosinophilie, avec une incidence estimée à 0,5-7%. La mastocytose systémique est associée, dans 25% des cas, à une éosinophilie. Citons aussi l’hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie et le syndrome d’Ommen.
5. Maladies systémiques.
Le syndrome de Churg-Strauss est caractérisé par une éosinophilie importante. D’autres maladies inflammatoires systémiques s’accompagnent occasionnellement d’une éosinophilie sanguine, généralement légère : la sarcoïdose, la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Sjögren, la sclérodermie, les autres vasculites systémiques (panartérite noueuse, maladie de Wegener…), le lupus érythémateux et les myopathies inflammatoires. Les maladies inflammatoires de l’intestin sont accompagnées éventuellement d’une éosinophilie sanguine.
6. Autres causes
La maladie des emboles de cholestérol peut s’accompagner d’une éosinophilie. La radiothérapie induit parfois une éosinophilie, tout comme la réaction du greffon contre l’hôte chez les sujets transplantés de cellules souches hématopoïétiques allogéniques. Il existe une variante lymphocytique du syndrome hyperéosinophile, secondaire à la sécrétion de substances éosinophilopoïétiques par les lymphocytes T.
→ hyperéosinophilie sanguine, hyperéosinophilie sanguine (causes des), Churg-Strauss (maladie de), Omenn (syndrome d')
hyperesthésie n.f.
hyperesthesia
Hypersensibilité à toute stimulation sensorielle, surtout tactile.
En cas de lésion isolée d'une racine ou d'un nerf périphériques, il existe assez souvent, aux confins de la zone sensitive déficitaire localisée, une région dont le simple contact suscite des sensations paresthésiques ou même douloureuses. En cas de lésion diffuse (polynévrite ou polyradiculonévrite), une hyperesthésie provoquée par le frôlement des téguments ou par la pression musculaire peut contraster avec l'hypoesthésie bilatérale et symétrique, en particulier à la piqûre. Ainsi est réalisée la formule classique de l'anesthésie douloureuse.
Dans le syndrome thalamique, l'hyperpathie comporte une intégration de toutes les perceptions dans la douleur, qu'il s'agisse d'anesthésie douloureuse controlatérale ou de formes hémialgiques pures sans troubles objectifs de la sensibilité. Il existe également des formes douloureuses d’apparition retardée, faisant suite à une première phase analgique et déficitaire sensitive.
Une différenciation doit être opérée avec les points cutanés hyperesthésiques d'une conversion hystérique (zones hystérogènes ou "clous hystériques").
En psychiatrie elle correspond à une sensibilité excessive et difficultés d'ordre relationnel, avec souffrance provoquée par le contact social. Elle se rencontre surtout dans la psychasthénie, chez certains phobiques, au cours d'états dépressifs, dans la personnalité sensitive et le délire de relation.
[H1]
hyperexcitabilité neuromusculaire l.f.
peripheral nerve hyperexcitability
Elle constitue le déterminant de la tétanie ou état d’hypexcitabilité neuromusculaire.
L’excitabilité neuromusculaire est majorée par la baisse de la calcémie et de la magnésémie, par l’alcalose et réduite par l’acidose. Pour ces raisons l’hyperexcitabilité neuromusculaire constitue une expression habituelle des hypo- et pseudohypo-pararathyroïdies, des carences magnésiennes, des vomissements abondants (tétanie de Küssmaul des sténoses pyloriques), des hyperaldostéronismes primaires. Mais elle peut survenir isolément en l’absence de tout désordre métabolique basal : tétanie normométabolique ou spasmophilie dont l’expression est habituellement déclenchée par l’hyperpnée qui favorise l’alcalose (syndrome d’hyperventilation).
L’hyerexcitabilité neuromusculaire s’exprime cliniquement sous forme de crises de paresthésies et de contractures, pénibles mais non douloureuses, affectant particulièrement les mains (« main d’accoucheur ») et les pieds (spasme carpopédal), la bouche (en « museau de tanche »). Elles peuvent gagner le tronc (contracture en opistothonos), ou s’accompagner de signes viscéraux (laryngospasme, bronchospasme, spasme phrénique…), favoriser les crises convulsives, notamment chez l’enfant. Les signes s’atténuent avec l’hypoventilation, l’administration intraveineuse d’une ampoule d’un sel de calcium.
Entre les crises, on observe une hyperréflectivité ostéotendineuse diffuse, sans signe d’irritation pyramidale. L’hyperexcitabilité neuromusculaire est démasquée par le signe de Chvostek (contracture en éclair de la lèvre supérieure, de l’aile du nez ou de toute l’hémiface, par la percussion à mi-distance de la commissure labiale et du tragus), le signe de Weiss (occlusion des paupières par percussion de l’angle externe de l’orbite), le signe de Lust (flexion dorsale et rotation externe du pied par percussion du col de la fibula, surtout recherché chez l’enfant). Elle s’exprime aussi lors de la manœuvre de Trousseau : dans les 3 minutes suivant la compression du bras par un brassard ou un manonométre se révèle la « main d’accoucheur ». L’épreuve d’hyperpnée provoquée peut entraîner une crise tétanique généralisée.
F. Chvostek, médecin militaire autrichien d’origine morave (1876), A. Trousseau, médecin français, membre de l’Académie de médecine (1861)
→ excitabilité neuromusculaire, tétanie, hypoparathyroïdie, pseudohypoparathyroïdie, hypocalcémie, hypomagnésémie, sténose duodénopylorique, hyperaldostéronisme primaire, spasmophilie
[H1,I4]
Édit. 2015
hyperexpressivité n.f.
hyperexpressiveness
→ histrionisme, personnalité histrionique
[H4]
hyperextension n.f
hyperextension
Extension d'un membre ou d'une articulation au-delà de son amplitude normale.
[I1]
hyperferritinémie n.f.
Elévation de la concentration sérique de la ferritine sérique au-dessus de 300 ng/ml, à interpréter en fonction de l’âge et du sexe, dont les causes sont nombreuses.
Pour l’interprétation d’une hyperferritinémie le dosage du coefficient de saturation de la transferrine (CST) est indispensable.
Lorsque l’hyperferritinémie est associée à un CST élevé, le diagnostic d’hémochromatose doit être évoqué et le test génétique (HFE1) prescrit. Lorsqu’il existe une mutation homozygote C 282 Y, le diagnostic d’hémochromatose HFE1 est porté.
Lorsque l’hyperferritinémie est associée à un CST élevé et que la mutation C 282 Y est absente ou à l’état hétérozygote, les causes d’hyperferritinémie sont : une maladie hépatique évoluée, une dysmyélopoièse, une hémochromatose non HFE1.
Lorsque l’hyperferritinémie est associée à un CST normal, les causes d’hyperferritinémie sont : le syndrome métabolique, cause de loin la plus fréquente, un syndrome inflammatoire, une lyse cellulaire, en particulier une élévation des transaminases, une surconsommation d’alcool, des causes plus rares génétiques rares, certains cancers etc.
→ ferritine, hémochromatose génétique, hémochromatose juvénile, hémochromatose secondaire, hémosidérose, hépatosidérose dysmétabolique, syndrome métabolique
[L1]
hyperferritinémie-cataracte héréditaire l.m.
hyperferritinemia-cataract syndrome
Syndrome héréditaire caractérisé par l’association d’une cataracte et d’une hyperferritinémie avec sidérémie et coefficient de saturation de la transferrine normales (< 45%).
La cataracte peut s’observer dès la grande enfance. Elle est formée de fines opacités (cristaux de ferritine), à disposition radiaire, plus nombreuses à la périphérie, avec relative conservation de l’acuité visuelle. L’hyperferritinémie (teneur supérieure à 1000 μg/L), est secondaire à une mutation dans un élément de régulation traductionnelle du gène FTL (Ferritin Light chain) en 19q13.4-qter codant pour la sous-unité L-ferritine. La transmission est autosomique dominante.
Ce syndrome, de pronostic favorable, est distinct de l’hémochromatose où l’hyperferritinémie est secondaire à une surcharge en fer et dans laquelle il n’y a pas de cataracte.
Carole Beaumont (1995), D. Bonneau et Carole Beaumont, médecins généticiens français (1995)
→ cataracte, hyperferritinémie, sidérémie, transferrine, hémochromatose
[P2,Q3]
Édit. 2018
hyperfibrinogénémie n.f.
hyperfibrinogenemia
Présence dans le sang d'une quantité excessive de fibrinogène.
La fibrinogénémie, normalement comprise entre 2 et 4 g/L, augmente au cours des syndromes infectieux ou inflammatoires, en particulier le rhumatisme articulaire aigu.
Syn. hyperfibrinémie
[F1]
hyperfiltration glomérulaire (syndrome d') l.m.
glomerular hyperfiltration syndrome
Augmentation de la filtration glomérulaire observée chez l'animal et chez l'Homme dans diverses circonstances p. ex. après néphrectomie unilatérale et chez le diabétique en rapport avec l'hyperglycémie.
Elle s'accompagne d'une augmentation du flux sanguin rénal.
Elle s'observe également au niveau des néphrons sains restants en cas de réduction néphronique.
→ néphron intact (hypothèse du)
[M1]
hyperflexion n.f.
hyperflexion
Flexion d'une articulation au-delà de son amplitude normale.
[I1]
hyperfluorescence n.f.
hyperfluorescence
Fluorescence anormalement forte d'une zone du fond d'œil au cours des séquences de l'angiographie fluorescéinique.
Ces zones hyperfluorescentes peuvent traduire l'existence de vaisseaux rétiniens ou choroïdaux anormaux, la visibilité anormale de la fluorescence choroïdienne à travers un épithélium pigmentaire pathologique (effet fenêtre), ou une fuite du colorant hors des vaisseaux (par imprégnation tissulaire ou par phénomène de diffusion dans un espace intercellulaire ou liquidien).
[P2]
hyperfolliculinémie n.f.
hyperfolliculinemia
→ hyperfollicullinie, hyperestrogénie
[O4]
hyperfolliculinie n.f.
hyperfolliculinism, hyperfolliculinaemia
Présence excessive dans le sang de folliculine, hormone déclenchant la prolifération de la muqueuse utérine avant l'ovulation.
Elle donnant lieu à des manifestations variables suivant les périodes de la vie : puberté précoce chez la fille jeune, exacerbation du syndrome prémenstruel, en période d’activité génitale, métrorragies après la ménopause.
Syn. hyperœstrogénie, hyperfolliculinémie
[O4,O3]
Édit. 2015
hyperfractionnement n.m.
hyperfractionation
Protocole d'irradiation thérapeutique utilisant des doses par séance plus faibles que la dose usuelle de 2 Gy, en répartissant la dose quotidienne en plusieurs (2 ou 3) séances.
L'avantage attendu est de réduire les complications tardives de l'irradiation.
[F2]
hypergalactie n.f.
hypergalactia
Excès de la quantité de lait sécrété.
[O3]
hypergammaglobulinémie n.f.
hypergammaglobulinaemia
Teneur plasmatique en γ-globulines supérieure à la limite normale de 15 g/L.
On l'observe au cours des infections (kala-azar p. ex.) dans certaines affections hépatiques, (cirrhoses p. ex.) dans des maladies auto-immunes, et souvent dans les dysglobulinémies en raison de la migration de la paraprotéine dans la zone des γ-globulines (cependant au cours du myélome multiple existe une diminution des autres immunoglobulines et de ce fait une hypogammaglobulinémie si la migration se fait dans la zone des alpha- ou bêta-globulines ou en cas de myélome à chaînes légères).
J. Waldenström , médecin interniste suédois, membre de l'Académie de médecine (1944)
[D3,L1,F1]
hyperglobulinémie n.f.
hyperglobulinaemia
Présence dans le sang d'une quantité excessive de globulines.
L'augmentation peut porter sur n’importe quelle classe de globulines normales ou être due à une globuline pathologique, comme dans la macroglobulinémie.
[F1]
hyperglycémie n.f.
hyperglycaemia
Teneur plasmatique en glucose supérieure à 5,5 mmol/L (1 g/L).
Hormis les élévations passagères d'origine alimentaire ou provoquées par diverses agressions, telles que le froid, les émotions, l'altitude ou par certains traitements (cortisonique, sympathomimétiques), les hyperglycémies pathologiques relèvent d'une cause pancréatique (diabète sucré), hypophysaire (acromégalie) (syndrome de Cushing, hyperaldostéronismes, phéochromocytome).
H. W. Cushing, neurochirurgien américain, membre de l'Académie de médecine (1932) ; E. Apert, pédiatre français (1910) ; A. Gallais, médecin français (1914)
→ glycémie, diabète, Cushing (syndrome de), acromégalie, épreuve d'hyperglycémie provoquée par voie orale, épreuve d'hyperglycémie provoquée par voie veineuse
[R1,O4]
Édit. 2015
hyperglycémie provoquée par voie orale(épreuve d') l.f.
Test d’exploration du métabolisme glucidique après ingestion de 75 g de glucose dissout dans 250 ml d'eau.
Un prélèvement sanguin est réalisé toutes les 30 minutes pendant deux heures.
L’élévation de la glycémie au-dessus de 7.7 mmol /l conduit au diagnostic de diabète. Il est possible de réaliser une épreuve simplifiée en effectuant une seule prise de sang correspondant au dosage de la glycémie 1 heure après l'ingestion du glucose.
Ce test est utilisé pour le diagnostic de diabète, pour l’exploration de certaines hypoglycémies et des hypersécrétions de somatotrophines. Il est réalisé chez la femme enceinte entre la 24ème et la 28ème semaine de grossesse pour dépister un diabète gestationnel (test de O'Sullivan).
J. B. O’Sullivan, médecin diabétologue américain (1964)
Sigle HGPO
hyperglycémie provoquée par voie veineuse (épreuve d') l.f.
Test d’exploration du métabolisme glucidique permettant d’explorer le métabolisme glucidique en éliminant les phénomènes d’absorption digestive.
Des dosages échelonnés de la glycémie sont effectués régulièrement après l’injection intra-veineuse d’une solution de glucose.
hyperglycinémie n.f..
hyperglycinaemia
Teneur plasmatique élevée en glycine (glycocolle).
La glycinémie, normale voisine de 20 mg/L, peut dépasser 100 mg/L.
Les hyperglycinémies sont d’origine exogène ou endogène :
1) les hyperglycinémies d’origine exogène peuvent être induites par la prise de certains médicaments utilisant la glycine comme excipient ;
2) les hyperglycinémies endogènes peuvent être observées en cas de dénutrition (la dégradation du collagène libère de grandes quantités de glycine) ou de maladie métabolique héréditaire. Il s’agit le plus souvent dans ce cas de la maladie appelée « hyperglycinémie non cétotique », maladie à transmission autosomique récessive due à des mutations survenant dans l’une ou l’autre des sous-unités du complexe enzymatique dénommé «système de clivage de la glycine» (« Glycine Cleavage System, GCS). Les patients atteints présentent un tableau d’encéphalopathie glycinique, caractérisé par une léthargie, une hypotonie, des contractions myocloniques, des troubles respiratoires et de la déglutition, et un retard de développement. D’autres maladies métaboliques peuvent toutefois s’accompagner d’une hyperglycinémie. C’est le cas, notamment, du déficit en propionyl-coenzyme-A carboxylase et du déficit en bêta-céto-thiolase.
→ glycinose, système de slivage de la glycine
[R1,Q2,H4,I1,F1]
Édit. 2015
hyperglycinémie non cétotique l.f.
hyperglycinurie n.f.
[Q2,R1]
hyperglycorachie n.f.
hyperglycorrhachia
Présence dans le liquide cérébrospinal d'une quantité de glucose supérieure à 0,6 g/L (3,3 mmol/L).
La glycorachie s'élève parallèlement à la glycémie, mais on peut aussi observer une hyperglycorachie au cours d'encéphalites, d'hypertension intacrânienne ou d'intoxications.
[H1]