bilirubine n.f.
bilirubin
Pigment biliaire, produit principal du catabolisme de l'hème, constituant de la bile et de certains calculs biliaires, présent dans les fèces et les urines sous forme conjuguée avec l'acide glucuronique.
La bilirubine résulte de l'ouverture par oxydation de l'hème en biliverdine, qui est ensuite réduite en bilirubine. Elle est insoluble dans l'eau et les liquides biologiques si elle n'est pas conjuguée, ou transportée par une protéine comme la sérum-albumine.
La forme non conjuguée est appelée bilirubine libre. Après passage dans le foie, elle est glucuronoconjuguée, puis éliminée par les voies biliaires.
La forme conjuguée de la bilirubine est dosée par la réaction directe d'Hijmans van den Bergh. Elle est, pour cette raison, appelée aussi « bilirubine directe ». La bilirubine non conjuguée n’est, pour sa part, dosable qu’après addition d’alcool ou d’une solution de caféine (solvants de miscibilité), ce qui lui a valu la dénomination de « bilirubine indirecte ».
Une augmentation de la bilirubine dans le plasma au-delà de 50 µmol/L s’accompagne de l’apparition d’un subictère conjonctival puis d’un ictère cutané d’intensité progressive. La quantité accrue de bilirubine dans les urines explique leur hypercoloration brunâtre. Dans les selles, l’accroissement de la bilirubine rend compte de leur aspect pléïochromique dans les ictères préhépatiques, tandis que sa diminution explique l’aspect banc mastic des selles des ictères cholostatiques.
La bilirubine libre (valeur normale : 3 à 12 µmol/L, soit 2 à 7 mg/L de plasma) est augmentée dans les ictères pré-hépatiques, notamment dans les syndromes hémolytiques. La bilirubine glucurono-conjuguée (valeur normale < 1 µmol/L, soit 0,5 mg/L de plasma) l'est dans les ictères post-hépatiques, notamment dans les cholestases. Les ictères d’origine intra-hépatique donnent des ictères à bilirubine à prédominance conjuguée le plus souvent ou à bilirubine mixte par exemple dans les cirrhoses.La bilirubine est captée au pôle sinusoïdal des hépatocytes par un transporteur appartenant à la famille des OATPs (organic anion transporter proteins) et se fixe sur des protéines appelées ligandine et protéine Z. La bilirubine est ensuite transportée dans le réticulum endoplasmique, est conjuguée à l’acide glucuronique pour former des mono et des diglucuronides. L’enzyme responsable de la conjugaison de la bilirubine libre en bilirubine glucuroconjuguée est l’uridine diphosphoglucuronate-glucuronyltransférase (UDP-GT). Le gène UGT1A1, situé dans la région q37 du chromosome 2, code pour cette enzyme qui permet la conjugaison de la bilirubine libre à l’acide glucuronique.
La bilirubine glucuro-conjuguée est ensuite excrétée dans le canalicule biliaire. La plus grande partie est excrétée par MRP2 (multidrug resistance proteine 2), transporteur canaliculaire qui assure l’excrétion de composés sulfatés, glucuronidés ou conjugués au glutathion. Une petite fraction est prise en charge par la protéine MRP3 située à la membrane sinusoïdale et rejetée dans le sang. Ce transport reverse explique la présence de bilirubine conjuguée dans le sang en très petite quantité.
La conjugaison et le transport canaliculaire sont positivement régulés par 2 facteurs de transcription, le PXR (pregnane X receptor) et le CAR (constitutive androstane receptor). La bilirubine stimule sa propre clairance en activant CAR. La Rifampicine est un puissant activateur de PXR et le phénobarbital de CAR.
Hijmans van den Bergh, médecin hollandais (1913)
→ acide glucuronique, Hijmans van den Bergh (réaction d'), OATPs, ligandine, UDP-GT, UGT1A1 gene, MPR2, MPR3, PXR, CAR, protéine z
Édit. 2017
blastocèle n.f.
blastocela (TE)
blastocele, blastocœle
Cavité apparaissant dans la morula au moment où elle pénètre dans la cavité utérine pour la nidation ; des liquides traversent la membrane pellucide et envahissent les espaces intercellulaires qui confluent pour former une cavité unique, le blastocèle.
Ces transformations se passent au cours des stades carnegie 4 et 5 ou des horizons IV et V de Streeter, stades de la blastula ou blastocyste. Les blastomères du groupe central de la morula se groupent à l’un des pôles du blastocyste pour former le bouton embryonnaire, tandis que les blastomères périphériques limitent le blastocèle, constituant le trophoblaste.
K. von Baer, Ritter, anatomiste et embryologiste russe (1828)
Étym. gr. blastos, germe ; kollos, cavité
Syn. blastocœle, cavité de segmentation, cavité de von Baer
→ morula, blastocyste, stades carnegie, horizons de Streeter, blastomère, blastula, blastocyste, bouton embryonnaire, trophoblaste
[A4, O6]
Édit. 2019
bord interosseux de la fibula l.m.
margo interosseus fibulae (TA)
interosseous border of fibula
La membrane interosseuse de la jambe s’insère en réalité sur le bord médial du tibia en dedans et, en dehors, sur la face latérale de la fibula qui présente à ce niveau une crête d’insertion dite crête interosseuse qui n’est pas un véritable bord interosseux.
→ crête interosseuse de la fibula
Édit. 2017
bord interosseux de l'ulna l.m.
margo interosseus ulnae (TA)
interosseous border of ulna
Bord latéral, mince et tranchant du corps de l’ulna qui donne insertion à la membrane interosseuse de l’avant-bras.
Syn. anc. crête interosseuse du cubitus
Édit. 2017
bord interosseux du tibia l.m.
margo interosseus tibiae (TA)
interosseous border of tibia
Bord latéral du corps du tibia qui donne insertion à la membrane interosseuse de la jambe.
Édit. 2017
bord latéral de l'humérus l.m.
margo lateralis humeri (TA)
lateral margin of humerus
Situé à l’aplomb de la face latérale du grand tubercule de l’humérus, le bord latéral de l’humérus, effacé à sa partie haute, interrompu à sa partie moyenne par le sillon du nerf radial, devient saillant au-dessous de ce sillon.
Il donne insertion à ce niveau à la membrane intermusculaire latérale, au muscle brachio-radial et au muscle long extenseur radial du carpe.
Syn. anc. bord externe de l’humérus
Édit. 2017
bord médial de l'humérus l.m.
margo medialis humeri (TA)
medial border of humerus
Bord qui sépare la face interne de la face postérieure de l’humérus.
Il est effacé à sa partie haute et plus saillant à sa partie inférieure au niveau de la crête supraépicondylaire médiale et du processus supracondylaire. Il donne insertion à la membrane intermusculaire médiale.
Syn. anc. bord interne de l’humérus
Édit. 2017
bord postérieur de la fibula l.m.
margo posterior fibulae (TA)
posterior border of fibula
Bord de la fibula qui sépare les faces latérale et postérieure de l’os.
Il est situé en arrière de la crête interosseuse de la fibula qui donne insertion à la membrane interosseuse de la jambe.
Syn. anc. bord interne du péroné
Édit. 2017
bordure en brosse l.f.
brush border
Extension allongée de la membrane plasmique, formée par des filaments protoplasmiques fins et serrés qui hérissent le pôle apical de certaines cellules épithéliales digestives (vésicule biliaire, intestin grêle) ou urinaires du tubule proximal dont l’aspect rappelle celui d’un tapis brosse.
Elle accroît considérablement la surface de contact et d’absorption de la région. La bordure en brosse du tubule est en contact avec l’urine. Elle contient de nombreux enzymes et transporteurs. L’augmentation de l’excrétion urinaire de plusieurs de ces enzymes peut indiquer des lésions de l’épithélium tubulaire proximal.
Édit. 2017
bouchon de cérumen l.m.
cerumen impaction, wax plug
Obstruction du conduit auditif externe par du cérumen entraînant une surdité de transmission.
Le traitement repose sur l’instillation de céruminolytiques, sur l’irrigation avec de l’eau tiède ou l’extraction instrumentale en cas de perforation de la membrane du tympan.
→ cérumen
Édit. 2017
bouchon épidermique de l'oreille l.m.
epidermic plug, keratosis obturans.
Prolifération épidermique de la peau du conduit auditif externe et de la membrane du tympan, souvent bilatérale, provoquant une accumulation de squames obstruant le conduit et pouvant s’accompagner d’une lyse osseuse.
Le terme de cholestéatome du conduit auditif externe est parfois réservé aux formes avec ostéolyse. Le bouchon épidermique peut s’accompagner de bronchectasie et de sinusite chronique.
Édit. 2017
bourrelets génitaux l.m.p.
tuber genitalis (TA)
genital swelling
Soulèvements mésenchymateux oblongs partant de la base du tubercule génital et circonscrivant la membrane urogénitale.
Ils apparaissent vers le 36ème jour de vie embryonnaire. Ils donnent naissance aux grandes lèvres chez la fille ou au scrotum chez le garçon.
Édit. 2017
bourse rétrohyoïdienne l.f.
bursa retrohyoidea (TA)
retrohyoid bursa
Espace celluleux situé au-dessous de l’os hyoïde.
Il est interposé entre la membrane thyroïdienne et le muscle thyroïdien.
Syn. anc. bourse de l’os hyoïde, bourse séreuse de Boyer
Édit. 2017
bourse synoviale l.f.
bursa synovialis (TA)
synovial bursa
Cavité close de toutes parts limitée par une membrane conjonctive et dont le rôle est de faciliter le glissement des organes auxquels elle est annexée.
Il existe des bourses synoviales sous-cutanées et des bourses synoviales annexées aux tendons et aux muscles. Elles se rencontrent plus particulièrement au voisinage immédiat des articulations et peuvent s'ouvrir, à travers le manchon capsulo-synovial, dans la cavité articulaire. Les gaines séreuses sont plus particulièrement annexées à certains tendons.
Syn. bourse séreuse .
Édit. 2017
Bowman (membrane de) l.f.
Bowman's membrane
Membrane séparant l'épithélium cornéen du stroma cornéen.
Il s'agirait d'une couche modifiée du stroma cornéen.
W. Bowman, Sir, médecin britannique (1816-1892)
Syn. couche de Bowman
Édit. 2017
bride n.f.
strap, tie
1 - Membrane ou cordon de tissu conjonctif qui relie deux surfaces séreuses après un processus inflammatoire.
Une telle formation se produit essentiellement dans la cavité pleurale où, cause de synéchies, elle peut gêner le mécanisme pleural de la ventilation et dans la cavité péritonéale où elle peut être cause d’occlusion intestinale par strangulation directe ou par volvulus
2 – Bandelette ou travée en générale fibreuse, allant d’une paroi à l’autre d’une cavité anatomique ou reliant ou renforçant deux zones anatomiques.
→ bride amniotique, bride épicanthique, bride masculine, bride mongolique, brides de Willis
Édit. 2017
bulbes d'oignon l.m.p.
onion bulbs
Prolifération concentrique de fragments cytoplasmiques de cellules de Schwann ou de simples fragments de membrane basale (surtout chez l'enfant) autour des fibres nerveuses.
Au niveau du nerf périphérique, lorsque les phénomènes de démyélinisation-remyélinisation se succèdent de façon chronique ou même rechutent après des phases d'interruption de durée variable, apparaît un phénomène classiquement décrit sous le nom de prolifération en bulbes d'oignon. Ce mécanisme est susceptible d'expliquer une hypertrophie nerveuse palpable cliniquement. Pendant longtemps, on a pensé que cette hypertrophie, le plus souvent constatée au cours des neuropathies héréditaires, résultait d'une accumulation anormale du tissu conjonctif. Grâce au microscope électronique, Grüner a établi qu'il s'agissait en réalité d'une prolifération anormale des cellules de Schwann.
B. V. Taylor, neurologue australien, G. Gruener, neurologue américain (2004)
Étym. lat. bulbus : bulbe
Édit. 2017
buvardage en taches l.m.
dot blot
Méthode de buvardage consistant à déposer en plusieurs dépôts sur une membrane les molécules d'acides nucléiques ou de protéines.
Édit. 2017
Cabot (anneau de) l.m.
Cabot's ring body
Inclusion cellulaire en forme d'anneau, ou de 8, constituée vraisemblablement par des résidus de la membrane nucléaire.
Ce type d'anomalies peut être observé dans les hématies et les réticulocytes lors d'anémies sévères accompagnant certaines affections hématologiques telles que certaines dysérythropoïèses et anémies hémolytiques ; on les rencontre de façon constante après splénectomie.
R. C. Cabot, médecin hématologiste américain (1896)
Syn. corps annulaire de Cabot
→ splénomégalie myéloïde, dysérytropoïèse
[A2,F1]
CACNB2 gene sigle angl. pour calcium voltage-gated channel auxiliary subunit beta 2
Gène localisé en10p12.33-p12.31, qui code la bêta sous-unité d’un canal protéique du calcium modulant l’activation et l’inactivation ainsi que l’inhibition de la protéine G et contrôlant la sous-unité alpha-1 d’ouverture de la membrane.
Ce gène était initialement identifié comme un antigène provoquant la myasthénie de Lambert-Eaton.
Sa mutation est à l’origine du syndrome de Brugada.
Edit. 2017
Syn. CACNLB2, CAVB2, MYSB
[Q1,Q2,K2]
calvaria n.f.
calvaria (TA) (TE)
calvaria
Partie supérieure du crâne cérébral.
Partie du crâne comprenant les os pariétaux, les parties squameuses de l’os frontal, des os temporaux et de l’os occipital. Elle est formée comme un os lamellaire et remplace le tissu chondroïde qui persiste seulement dans la zone des sutures. Elle se développe par ossification membraneuse à partir de la crête neurale ainsi que d’éléments provenant du mésoblaste para-axial de la région occipitale et de la partie postérieure de la vésicule otique. La croissance de ces os de membrane, au cours de la vie fœtale et postnatale, se fait par apposition de nouvelles couches à la surface extérieure et résorption ostéoclastique simultanée à la surface intérieure. A la naissance les os plats qui constituent la calvaria sont séparés par des fissures de tissu conjonctif, les sutures qui, aux points de convergence, sont larges et forment les fontanelles.
Syn. voûte crânienne, neurocrâne membraneux
→ boite crânienne, voûte crânienne, neurocrâne, fontanelle
[A1,A4,Q6]
canal chlorure l.m.
chloride channel
En biologie cellulaire, canal ionique dans une membrane cellulaire, formé par une ou plusieurs protéines transmembranaires, susceptibles de passer de l'état ouvert à l'état fermé permettant ou non le passage spécifique d'ions chlorure Cl-.
Dans les neurones, les canaux Cl- sont activés par la glycine ou par l’acide γ aminobutyrique (GABA ). Ils ont une activité opposée à celle des canaux sodium. Une mutation par délétion de la phénylalanine en position 508 de la protéine des canaux Cl- de la muqueuse bronchique est à l'origine de la mucoviscidose.
Syn. canal chlore
→ membrane cellulaire, glycine, aminobutyrique (acide γ-), canal sodique, phénylalanine, mucoviscidose
[C3]
canal sodique l.m.
sodium channel
En biologie cellulaire, canal ionique dans une membrane cellulaire, spécifique des ions sodium Na+.
On connaît les canaux sodium des membranes postsynaptiques qui s'ouvrent pendant moins d'une milliseconde sous l'effet de neurotransmetteurs entraînant le passage du signal de l'influx nerveux ; ils sont aussi appelés canaux voltaïques à Na+ ; la protéine qui constitue le tunnel a une masse moléculaire de 250 à 270 kDa comportant de nombreux domaines hélicoïdaux intra-membranaires.
[C3]
canal sodique épithélial n.m.
epithelial sodium channel (ENaC)
Canal permettant la réabsorption du sodium dans les cellules épithéliales du tube collecteur du néphron sous le contrôle de l’aldostérone, mais également présent dans le colon, les glandes sudoripares et l’arbre respiratoire dont la fonction essentielle est de maintenir l’équilibre du sodium entre les apports alimentaires et l’excrétion urinaire.
Le canal sodique épithélial est un canal hétéromultimérique fait de trois sous-unités, α, β et γ codées par trois gènes différents. Il est situé au pôle apical de la membrane des cellules épithéliales. Il joue un rôle majeur dans le transport transcellulaire du sodium en réabsorbant le sodium dans la cellule dont il est expulsé vers les liquides interstitiels par la sodium/potassium ATPase. Son activité est modulée par l’aldostérone. Elle peut être bloquée par deux diurétiques, le triamtérène et l’amiloride. Il agit de même dans le colon et extrait des fèces la quasi-totalité du sodium qu’elles contiennent. Il est également présent dans les cellules perceptrices du goût pour le sel.
Des mutations avec gain de fonction dans le gène codant pour la sous-unité γ sont à l’origine du syndrome de Liddle à transmission autosomique dominante qui est une variété d’hypertension artérielle héréditaire. Ces mutations diminuent la dégradation du canal en perturbant la liaison de la sous-unité γ avec une protéine appelée Nedd4, augmentant ainsi le nombre de canaux exprimés à la surface cellulaire. D’autres mutations dans les gènes des trois sous-unités sont à l’origine de la forme généralisée du pseudohypoaldostéronisme de type 1 à transmission autosomique récessive caractérisé par une résistance à l’effet de l’aldostérone entraînant un défaut de réabsorption du sodium et une hyperkalièmie.
Dans l’arbre respiratoire, l’activité du canal sodique épithélial est diminuée par la protéine CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) et donc augmentée dans la mucoviscidose contribuant ainsi à la déshydratation du mucus.
G.W. Liddle, médecin endocrinologue américain (1963)
→ aldostérone, triamtérène, amiloride, Liddle (syndrome de) pseudohypoaldostéronisme
[C3,M1]
cancer bronchique in situ l.m.
in situ bronchial carcinoma
Carcinome épidermoïde intraépithélial des grosses bronches siégeant volontiers sur les éperons bronchiques et respectant la membrane basale de l'épithélium.
Une telle lésion peut se rencontrer en périphérie de carcinomes épidermoïdes infiltrants.
Anc. dénom. dysplasie bronchique sévère
Syn. carcinome bronchique in situ
[F2,K1]