Allen (test d') l.m.
Allen's test.
Manœuvre consistant à s'assurer que l'arcade artérielle palmaire qui assure la vascularisation de la main est bien alimentée par une artère cubitale fonctionnelle avant de mettre en place un cathéter dans l'artère radiale pour coronarographie.
L'artère radiale est l'artère dominante de l’arcade palmaire. Sa thrombose expose à l’ischémie de la main si l’artère cubitale n’assure pas la suppléance. Pour le test d'Allen on demande au patient de serrer le poing pendant qu'on comprime les artères radiale dans la gouttière radiale et cubitale dans la gouttière cubitale. Puis on fait desserrer le poing : la paume de la main, qui était devenue pâle, se recolore rapidement lorsqu'on lève la compression cubitale, si cette artère perfuse correctement l’arcade palmaire. Le test est anormal si la recoloration s'effectue en plus de 10 secondes. La méthode initiale, purement visuelle peut être sensibilisée par l’emploi de divers appareils (doppler, oxymètre de pouls, photopléthysmographie ou débitmètre-laser).
E. Van Nuys Allen, médecin américain (1929)
[K4]
Édit. 2017
allergie à l'iode l.f.
iodine allergy
C'est un mauvais terme, car en tant que telle, l'allergie à l'iode n'existe pas.
Il y a souvent confusion entre l'allergie aux fruits de mer (à certaines protéines des crustacés), l'allergie aux antiseptiques cutanés (à la polyvidone de la bétadine) et l'allergie aux complexes moléculaires qui accompagnent les molécules iodées des produits de contraste radiologiques, donc qui dépendent du type de ceux-ci. Ces trois phénomènes ont des déterminismes différents et il n'y a pas d'allergie croisée entre eux.
S'il n'y a pas d'allergie à l'iode, il existe en revanche une allergie aux produits de contraste iodés qui peut survenir avec tous les produits de contraste, même après une prémédication, même en cas de première injection ou, inversement, même en cas de nième injection sans problème antérieur.
Ces réactions d'hypersensibilité peuvent être immédiates, soit de nature allergique (IgE dépendante, par le biais d'une libération d'histamine et de tryptase par les basophiles et les mastocytes), soit de nature non allergique (non IgE dépendante), ou être retardées (par un mécanisme cellulaire).
Les réactions immédiates surviennent dans la minute ou les minutes qui suivent une injection intravasculaire, beaucoup plus rarement une injection locale. Elles peuvent être :
- bénignes (5% des cas : nausée, vomissement, éternuement, toux, vertige, prurit, urticaire localisé, angoisse, céphalée...) ne nécessitant pas de traitement particulier.
- modérées (0,5% des cas : urticaire géant, vomissements répétés, palpitations, dyspnée, douleurs thoracique ou abdominale, céphalées sévères, oedème laryngé, crise d'asthme), nécessitant un traitement ambulatoire.
- graves (0,05% des cas : oedème laryngé obstructif, hypotension prolongée, infarctus, troubles du rythme, arrêt cardiaque, oedème pulmonaire aigü, convulsions...), nécessitant une prise en charge en réanimation.
- voire létales (0,0005% = 1/200.000 cas).
Après une réaction d'hypersensibilité à un produit de contraste iodé, des dosages répétés d'histamine et de tryptase doivent être réalisés, ainsi que des tests cutanés (après quelques semaines à mois) pour essayer de faire le diagnostic de la nature allergique on non de l'incident, dans un but pronostique au cas où une autre injection serait nécessaire.
- Si celui-ci est reconnu comme non allergique (les plus fréquents, en général moins graves, non spécifiques d'un produit de contraste iodé particulier, avec une tryptase non augmentée, une histamine subnormale), on pourra utiliser une prémédication anti-H1.
- S'il est reconnu comme de nature allergique (potentiellemnt plus sévère), il y a une très forte probabilité de récurrence, en plus sévère, si le même produit de contraste iodé est utilisé : il convient donc de le bannir définitivement. La prémédicatio est inutile, mais l'injection d'un produit de contraste iodé différent sera éventuellement possible.
[F3,G3, G4 ,B2 ]
Édit. 2020
allergie aux hyménoptères l.f.
hymenoptera allergy
En Europe, 3 à 5% de la population générale présentent des réactions anaphylactiques aux piqures d'hyménoptères.
Il s'agit tantôt d'abeilles, tantôt de guêpes, tantôt de frelons, très grosses guêpes dont le venin est très apparenté à celui des guêpes. Les bourdons sont de très gros insectes poilus, arrondis, piqueurs éventuellement mais non dangereux réellement et qui sont apparentés aux abeilles. L'allergie aux hyménoptères tue plus de gens chaque année en France que les morsures de serpents! On peut désensibiliser fort bien aux hyménoptères. Ce traitement est plus efficace dans l'allergie aux guêpes que dans l'allergie aux abeilles.
→ allergie (aux insectes), hyménoptères, Gell et Coombs (classification modifiée de)
[F3,D4,D5]
Édit. 2017
allergie aux insectes l.f.
insects allergy
Allergie par inhalation ou par ingestion, par contact, par piqûre ou morsure.
Elle survient aprés
- une inhalation ou une ingestion : débris de corps d’insectes (blattes par ex. ; on peut en rapprocher les arachnides, comme les acariens de la poussière de maison, ou les araignées rouges des arbres fruitiers) ;
- un contact : chenille processionnaire ;
- une piqûre ou une morsure : abeille (3 à 5% de la population présentent des réactions anaphylactiques, 10% des signes biologiques tels que des IgE dans le sérum), guêpe, frelon, bourdon, fourmi (exceptionnelle en France).
→ chenille processionnaire, acarien, poussière de maison, araignée rouge, Gell et Coombs (classification modifiée de)
[F3,D4,D5]
Édit. 2017
allergie cutanée et psychisme
cutaneous allergy and psychism
Relation de cause à effet supposée entre la seule notion d'une tension anxieuse ou d'une situation difficile, avec une dermite allergique : urticaire, œdème de Quincke, angéites leucocytoclasiques apparentées au phénomène d'Arthus ou eczéma de contact.
Certains auteurs estiment que la tentation d'une recherche de facteurs psychiques est liée à notre ignorance étiologique, qui concerne par ex. 30 à 80% des cas d'urticaire ou d'œdème de Quincke.
→ Gell et Coombs (classification modifiée de), allergie cutanée
[F3,H4,J1]
Édit. 2018
Allgrove (syndrome de) l.m.
Allgrove’s syndrome
Affection génétique rare se caractérisant par l’association d’une maladie d’Addison, d’une achalasie du cardia et d’une alacrymie, auxquels s’associent parfois une dysautonomie et d’autres atteintes neurologiques.
Prédominant en Afrique du Nord, elle débute dans l’enfance, se révèle par l’absence de larmes et la sécheresse oculaire. La dysphagie liée à l’achalasie du cardia apparaît ordinairement à l’adolescence, de même que l’insuffisance surrénale lente liée à une résistance à l’action de la corticotrophine (ACTH) responsable de la mélanodermie et d’un risque de décompensation aigüe. Parfois une atteinte du système nerveux végétatif entraîne des altérations sudorales, des signes de dysfonctions urinaire, sexuelle, digestive. Une atteinte pyramidale, une neuropathie périphérique sont possibles, de même qu’une neurodégénérescence bulbaire, rendant compte d’amyotrophie, de difficultés de la marche, de troubles sensitifs, sensoriels, oropharyngés et vélopalatins.
L’affection est invalidante et sévère, améliorée par la substitution hormonale, les dilatations œsophagiennes ou la myotomie cardiale, et les larmes artificielles.
La transmission se fait selon un mode autosomique récessif, en liaison avec des mutations du gène AAAS (12q13), codant pour la nucléoporine ALADIN.
J. Allgrove, endocrinologue et pédiatre britannique (1978)
Syn. : syndrome triple A, syndrome des 4 A
→ maladie d'Addison, achalasie, alacrymie congénitale, dysautonomie, nucléoporine ALADIN
[Q2]
Édit. 2018
alliance thérapeutique l.f.
therapeutic alliance
1) Variante critiquée de la cure psychanalytique, inspirée de l'egopsychology (Heinz Hartmann, 1937), comportant "une relation relativement non névrotique et rationnelle qui s'établit entre le patient et l'analyste et qui donne au patient la possibilité de travailler efficacement dans la situation analytique" (R. Greenson, "L'alliance de travail", 1977).
Avec la souffrance névrotique, il s'agirait d'un des deux principaux moteurs dont dépend le succès ou l'échec du traitement. Pour que l'analyse de la névrose de transfert soit réussie, une alliance sérieuse doit se développer entre le moi raisonnable du patient et le moi "analysant" de l'analyste (Serba, 1934). Les patients "limites", psychopathes et a fortiori psychotiques ne peuvent assumer cette forme de relation.
2) De façon plus superficielle, relation entre malade et thérapeute à type d'exploration et de prise de conscience de soi ou de simple soutien et d'adaptation à la réalité, en particulier chez les psychotiques.
Une évolution favorable chez des schizophrènes a été observée, avec pourtant des posologies chimiothérapiques moindres, donc des effets secondaires atténués. Des recherches complémentaires sont indiquées.
Syn. alliance aidante, coopération, engagement du patient
→ psychothérapies (évaluation des effets des)
[H3,H4]
Édit. 2017
alopécie androgénétique l.f.
androgenic alopecia
[J1,O4]
Édit. 2020
alopécie androgénogénétique l.f.
androgenic alopecia, common baldness, male-pattern alopecia
Alopécie sous dépendance génétique et hormonale ne débutant qu'après la puberté.
L'extension progressive est d'autant plus rapide et importante que le début a été précoce. Chez l'homme génétiquement prédisposé, l'alopécie androgénogénétique débute aux golfes frontaux et au vertex. Une classification en huit stades évolutifs, allant de I à VIII, a été proposée par Hamilton en 1951 et modifiée par Norwood en 1975. Chez la femme, la topographie de l'alopécie est plus diffuse et épargne classiquement une bande frontale antérieure. Une classification en trois stades évolutifs (de I à III) a été proposée par J.B. Hamilton, anatomiste américain (1951) ; O.T. Norwood, dermatologiste américain (1975) ; E. Ludwig, dermatologiste allemand (1977).
Tout comme l’hirsutisme, ce type d’alopécie nécessite une enquête hormonale centrée dans le sexe féminin sur la mesure de la testostérone, et en cas d’accroissement sur des évaluations précisant son origine ovarienne ou surrénale.
J. B. Hamilton, anatomiste américain (1951) ; O. T. Norwood, dermatologiste américain (1975) ; E. Ludwig, dermatologiste allemand (1977).
Étym. gr. alôpêx : renard ; alopêkia : maladie qui fait tomber les poils du renard (le renard étant sujet à la pelade)
Syn. calvitie, alopécie androgénique, alopécie séborrhéique
→ Norwood-Hamilton (classification de), Ludwig (classification de)
[J1, O4]
Édit. 20200
alpha-2-antiplasmine n.f.
alpha-2-antiplasmin
Glycoprotéine plasmatique de 70 kDa, contenant environ 13 % de glucides, migrant dans la zone des alpha-2-globulines à l’électrophorèse des protéines sériques.
L’alpha-2-antiplasmine est un puissant inhibiteur de la plasmine, protéase dégradant la fibrine et de nombreuses autres protéines.
→ plasmine
[C1,C2,C3,F4]
Édit. 2017
alpha-méthyl dopa n.f.
Médicament antihypertenseur pouvant provoquer, lors de traitements prolongés, une anémie hémolytique auto-immune.
Le mécanisme ferait intervenir un dysfonctionnement des lymphocytes T. Il s'agit d'anticorps de type IgG, antirhésus. Certains sujets seraient génétiquement prédisposés à cette complication iatrogène
[G3,G5,F3,F4]
Édit. 2017
alpha-MSH l.f.
melanostimulating hormones
Hormone mélanotrope directement dérivée de la pro-opiomélanocortine.
Il en existe une autre forme, la bêta-MSH constituée par les 13 premiers aminoacides de l’ACTH.
Se liant aux mélanocytes, les MSH (mélanotropines) favorisent la pigmentation de la peau et des muqueuses.
Syn. hormone mélanostimulante
Sigle MSH angl. pour Melanocyte Stimulating Hormone
→ mélanotropine, pro-opiomélanocortine, MSH
[O4]
Édit. 2017
5-alpha-réductase n.f.
5-alpha-réductase
Enzyme catalysant la réduction de la testostérone en dihydrotestostérone, métabolite 30 fois plus actif.
La 5-alpha-réductase est exprimée dans le testicule, la prostate, la corticosurrénale et la peau. Un déficit en cette enzyme est responsable d’un pseudo-hermaphrodisme chez le garçon.
→ testostérone, dihydrotestostérone
[M4,O4]
Édit. 2017
Alström (syndrome d') l.m.
Alström syndrome
Affection polysystémique rare comportant une dégénérescence rétinienne de type "cone-rod", une obésité trunculaire précoce, une surdité, une cardiomyopathie dilatée, une néphrite chronique et un diabète sucré, entrant dans le cadre des ciliopathies.
L'affection commence dans les cinq premières années de la vie, souvent dès la première. Les traits du visage sont épais, les mains et les pieds sont larges, les doigts et orteils courts et boudinés. Les premiers signes peuvent être une cardiomyopathie dilatée sévère dès les premiers mois de vie. Le nystagmus est en général constaté dans cette période, la photophobie et l'électrorétinogramme signent une atteinte sévère des cônes et miment une achromatopsie congénitale ou une dystrophie des cônes. Mais l'obésité est déjà présente et la dystrophie évolue dès l'enfance vers une atteinte rétinienne globale sévère, accompagnée d'une surdité neurosensorielle progressive. Il existe pour les garçons un défaut de biosynthèse en testostérone, une courte stature et une virilisation normale. Apparaissent ensuite un diabète par insulinorésistance et une néphrite chronique souvent cause du décès entre 20 et 40 ans. La sévérité de cette affection est fonction de l'atteinte rétinienne, de la dystrophie, du syndrome de Bardet Biedl avec des aspects ophtalmoscopique et électrorétinographique comparables ; elle s’en différencie par l’absence de polydactylie, de syndactylies et les troubles mentaux sont absents ou légers. Plusieurs mutations ont été notées sur le gène ALM1, localisé en 2p13-p14, entraînant une altération de la fonction ciliaire. L’affection est autosomique récessive (MIM 203800).
C. H. Alström, neuropsychiatre suédois (1959) ; J. Bardet, ophtalmologiste français (1920) ; A. Biedl, anatomopathologiste austro-hongrois (1922)
Syn. syndrome optorétinodiabétique
→ Bardet-Biedl (syndrome de), ciliopathie, cone-rod dystrophie
[K2, M1, O1, O4, P1, P2, R1, Q2]
Édit. 2020
altruiste adj.
altruistic
Conduite caractérisée par le désintéressement, le détachement de tout intérêt personnel.
Elle peut être pathologique dès lors qu'elle est délictueuse ou criminelle, survenant parfois dans un monde délirant : vol ou homicide altruiste. Il s'agit alors de réparer une injustice chez le paranoïaque délirant, ou bien de sacrifier des êtres chers afin de leur épargner des tourments qui, selon le mélancolique, constituent pour eux une menace majeure et justifiée du fait de sa propre culpabilité.
[H3,H4]
Édit. 2017
amanite n.f.
amanita
Champignon des forêts, à lamelles et à volve.
Certaines espèces sont comestibles : l’amanite des Césars ou oronge vraie, l’amanite rougeâtre ou golmote, l’amanite vaginée ou coucoumelle (à ne pas confondre avec la lépiote élevée ou coulemelle).
D’autres sont très toxiques : l’amanite tue-mouche ou fausse oronge et l’amanite panthère, vénéneuses ; voire mortelles comme l’amanite phalloïde et l’amanite printanière ; elles sont responsable du syndrome panthérinique.
Étym. gr. amanitês : amanite
→ syndrome panthérinique, accidents précoces par ingestion de champignons
[D2,G1,G2,G4,H1,H3,L1,R2]
Édit. 2017
amanite phalloïde l.f.
amanite phalloid
De son ancien nom Amanita phalloides, resté usuel en raison de son importance considérable, espèce du nouveau sous-genre Lepidella, à anneau, marge non striée et spores amyloïdes, responsables de fréquents accidents graves, voire mortels parce que contenant de fortes quantités de phallotoxines et d'amatoxines, polypeptides cycliques résistant au chauffage lors de la cuisson même prolongée du champignon récolté par erreur. Le goût agréable et le caractère retardé des symptômes en font un champignon particulièrement dangereux. L'intoxication phalloïdienne évolue en trois phases : une phase de latence durant en moyenne 12 heures (de 6 à 36 heures), une phase digestive durant 1 à 3 jours, marquée par des douleurs abdominales, une diarrhée et des vomissements conduisant dans les cas graves à une hypotension et des désordres hydro électrolytiques. La troisième phase est marquée par l’atteinte du foie qui débute 36 heures après le repas et qui atteint son maximum le cinquième jour.
On distingue trois formes de gravité croissante: les formes bénignes caractérisées par une diarrhée et des douleurs abdominales durant 3 à 5 jours et une atteinte du foie modérée, évoluant favorablement; les formes de gravité intermédiaire caractérisées par un tableau d'hépatite aiguë qui évoluent vers la guérison complète en 2 à 3 semaines; les formes graves caractérisées une insuffisance hépatocellulaire aigue avec encéphalopathie, ictère, chute des facteurs de la coagulation. Il peut s’y associer une atteinte rénale. Une hospitalisation doit être réalisée en urgence, le traitement est symptomatique (rééquilibrage hydro-électrolytique avec correction de l’hypoglycémie, de l’acidose métabolique, administration d’antiseptiques intestinaux) et en cas d’hépatite fulminante nécessité d'une transplantation hépatique en super urgence. La mortalité est élevée dans les formes graves d’environ 15 % et particulièrement chez les enfants de moins de 10 ans.
Cette intoxication peut être causée par d’autres champignons toxiques (autres amanites et petites lépiotes), mais dans 95 % des cas, c’est l’Amanite phalloïde qui est en cause.
→ syndrome panthérinique, accidents précoces par ingestion de champignons, phallotoxine, amatoxine
[D2, G4, L1]
Édit. 2020
amanite vireuse l.f.
Une des trois amanites mortelles d’Europe.
Étym. lat. virus : poison
→ vireux, accidents tardifs par ingestion de champignons
[D2,G4,N1]
Édit. 2016
amanitine n.f.
amanitin
Peptide cyclique toxique extrait du champignon Amanita phalloides.
On distingue une alpha-amanitine et une bêta-amanitine qui diffèrent d'un acide aminé. L'alpha-amanitine est un inhibiteur spécifique de l'ARN-polymérase responsable de la biosynthèse des ARN messagers.
→ syndrome panthérinique, accidents précoces par ingestion de champignons, phallotoxine, amatoxine
[C1,D2,G1,G2,G4,H1,H3,L1,R2]
Édit. 2017
amantine n.f.
amantine
→ neurine
[C1, C3, G4, O4]
Édit. 2020
amas cellulaire interne l.m.
inner cell mass
Cellules groupées au centre de l'embryon après la compaction embryonnaire, dont sera issu l'embryon proprement dit, par opposition au trophoblaste.
[A4]
Édit. 2017
amatoxine n.f.
amatoxine
Une des toxines de l'amanite phalloïde.
[D2,G1,G2,G4,H1,H3,L1,R2]
Édit. 2017
ambigüité sexuelle l.f.
sexual ambiguity, equivocal sex, ambiguous sexual appearance
Anomalie de l'appareil génital externe d'un nouveau-né empêchant de lui attribuer, par l'examen clinique, le sexe masculin ou féminin, nécessitant la réalisation d'un diagnostic chromosomique.
L'ambiguïté sexuelle connaît de nombreuses variétés et se définit selon la classification de Prader.
Les ambigüités sexuelles X Y (de sexe génétique mâle) sont classées en anomalies de la détermination gonadique (dysgénésie gonadique, agénésie gonadique, agénésie des cellules de Leydig) et anomalies de la différenciation sexuelle : troubles de la fonction testiculaire (bloc enzymatique sur la biosynthèse de la testostérone, insensibilité leydigienne aux gonadotropines, absence ou inactivité du MIF) et insensibilité des organes cibles (absence ou anomalie des récepteurs des androgènes, absence de 5alpha-réductase).
→ pseudo-hermaphrodisme masculin, Prader (classification de)
[M4, O1, O4, Q2]
Édit. 2020
ambiguus adj.
ambiguus
[A4,O6,Q2]
Édit. 2017
Ambras (syndrome d') l.m.
Étym. Ambras : nom du château, non loin d’Innsbruck, dans lequel les portraits d’une famille atteinte sont encore exposés.
Syn. hypertrichosis universalis congenita
→ hypertrichosis universalis congenita
[A4,J1,O6,Q2]
Édit. 2017