histidase n.f.
histidase
Enzyme hépatique qui catalyse la dégradation de l'histidine par ouverture du cycle imidazole et départ d'ammoniac, avec formation d'acide formamidinoglutarique.
L'existence d'un tel enzyme est controversée.
[C3]
histidinase n.f.
histidinase
Syn. histidine-désaminase
[C1,C2]
histidine n.f.
histidine
Acide alpha-amino-bêta-imidazolyl-4-propionique, acide aminé dont la forme L est l'un des vingt acides aminés constitutifs des protéines.
Indispensable au Rat et d'autres animaux, il ne l'est apparemment pas pour l'Homme, chez lequel sa synthèse est possible. Mais le nourrisson a un besoin alimentaire d'histidine pour sa croissance et le lait de vache en est relativement pauvre. Il joue des rôles importants dans le site actif de nombreuses protéines, en particulier par l'affinité de son radical imidazolique pour les ions métalliques.
Étym. gr. histos : tissu
Symb. dans la formule des protéines : H
Abrév. His
[C1,C2]
histidine-ammoniac-lyase n.f.
histidine α-deaminase
Enzyme catalysant la désammoniation de l'histidine en acide urocanique.
Syn. histidinase
[C1,C2]
histidine-décarboxylase n.f.
histidine decarboxylase
Enzyme catalysant la décarboxylation de l'histidine en histamine.
Cet enzyme à pyridoxal-phosphate est présent chez les bactéries et dans certains tissus animaux, comme les mastocytes, les cellules argentaffines de l'intestin et les neurones histaminergiques.
[C1,C2]
histidine-désaminase n.f.
histidine -deaminase
Enzyme catalysant la désamination de l'histidine.
L'enzyme hépatique qui effectue la désamination de l'histidine libère la molécule d'ammoniac sans oxydation : c'est une ammoniac-lyase.
Syn. histidinase
[C1,C2]
histidinémie n.f.
histidinemia, histidinaemia
1) Concentration de l'histidine dans le plasma sanguin.
Elle est normalement voisine de 11 mg/L.
2) Affection héréditaire rare, autosomique récessive, due à un défaut d'activité de l'histidase dans le foie et dans la peau, caractérisée par un retard mental, une peau claire et des yeux bleus, avec des concentrations élevées d’histidine dans le sang et dans les urines.
Il existe aussi des troubles du langage (50%), un dodelinement de la tête, un nystagmus pendulaire, une hypopigmentation maculaire et une sensibilité aux infections.
Le locus du gène (HAL) est en 12q22-q23. L’affection est autosomique récessive (MIM 235800).
N. C. Woody, pédiatre américain (1965)
Syn. déficit en histidine-ammoniac-lyase, HAL (déficit), histidase (déficit en)
[C1,Q2,H4,P2]
Édit. 2015
histidinurie n.f.
histidinuria
Présence ou quantité d'histidine dans l'urine.
Normalement, la teneur des urines de 24 h en histidine est en moyenne de 290 mg chez l'homme, 170 mg chez la femme et 100 mg chez l'enfant. Elle augmente au cours de la grossesse. En pathologie, l'histidinurie est élevée spécifiquement au cours d'une affection congénitale par absence d'histidase.
[C1,Q2]
histioblaste n.m.
histioblast
Étym. gr.histion : tissu, blastos : germe
Syn. monoblaste
[F1]
histioblastome n.m.
histioblastoma
Réticulosarcome à différenciation cellulaire histiocytaire.
[F2]
histiocyte n. m.
histiocyte
Cellule ubiquitaire, naissant dans la moelle osseuse, d’une durée de vie longue, migrant dans le sang (monocyte) et/ou la lymphe vers les tissus périphériques où elle prend des formes et des fonctions variées : histiocyte dans les parties molles, cellule de Kupffer dans le foie, cellules endothéliformes dans la rate et les nœuds lymphatiques d’où l’ancien nom, donné par Aschoff, de système réticulo-endothélial.
La phagocytose des grosses et des petites particules en est la fonction essentielle, d’où le nom de macrophages donné à ces cellules (par opposition à microphages, représentés par les granulocytes (polynucléaires) et le nom de « système mononucléé phagocytaire », attribué au réseau. Développant une intense activité de membrane, susceptible de former des cellules géantes ou polycaryocytes, possédant d’innombrables récepteurs, capables d’élaborer d’innombrables chemokines et interleukines, dont le TNF α, ces cellules sont capables de concentrer des antigènes et de prendre une part importante dans les premières étapes de l’immunité innée. Ces cellules sont nommées « cellules présentatrices d’antigènes ». Quand cette fonction est privilégiée, la cellule prend volontiers une forme dendritique, caractérisée par de nombreuses expansions membraneuses, multipliant ainsi les occasions de contacts et d’échanges (cellule de Langerhans de l’épiderme, cellule interdigitée située près des veinules post-capillaires dans les organes lymphoïdes). Les cellules histiocyto-macrophagiques prennent une part importante dans « la réaction inflammatoire » et la défense de l’organisme.
Étym. gr. istion : tissu ; kutos : cellule
→ réponse immunitaire, cellule dendritique, système des phagocytes mononucléés, histiocytose
[F1]
histiocyte "bleu de mer" l.m.
“sea-blue" histiocyte
Grande cellule histiocytaire à noyau excentré, à cytoplasme riche en granules lipidiques colorés en bleu-vert par le Giemsa, contenant des sphingomyélines et d'autres phospholipides acides tels que l'acide bislysophosphatidique.
Ce type de cellules s'observe dans la moelle osseuse, le foie et la rate, dans le syndrome des histiocytes "bleu de mer", dyslipoïdose héréditaire, maladie de Niemann-Pick ; mais aussi dans beaucoup d'autres affections hémato
[F1]
Édit. 2015
histiocyte spumeux l.m.5,]
R. Virchow, anatomo-pathologiste et anthropologue allemand (1864)
Syn. cellule de Virchow
histiocyte-macrophage n.m.
[F1]
histiocytes bleu de mer (maladie des) l.f. ]
sea-blue histiocyte disease
Maladie caractérisée par une hépato-splénomégalie, une thrombocytopénie, et des histiocytes avec granules colorés au Giemsa bleu de mer dans la moelle osseuse.
La rate et le système nerveux sont surchargés en céroïdes. On peut trouver une infiltration pulmonaire et pour les yeux une ophtalmoplégie supranucléaire. Il s'agit d'un défaut métabolique analogue à celui de la maladie de Niemann-Pick, cependant l'affection est bénigne. Les hétérozygotes peuvent aussi présenter des histiocytes bleu de mer. L’affection est autosomique récessive (MIM 269600).
P. Holland, pédiatre américain (1965) ; M. N. Silverstein, biochimiste américain (1970)
Syn. histiocytose bleu de mer, Silverstein (maladie de)
[F1,L1]
Édit. 2015
histiocyto-fibrosarcome n.m. ]
histiosarcoma
Sarcome constitué d'histiocytes et de fibroblastes tumoraux, avec douleur fréquente, souvent vive, une gêne fonctionnelle importante et une recrudescence nocturne.
La tuméfaction n'apparaît que secondairement au cours du développement. Cette tumeur se développe souvent sur des os pathologiques : maladie de Paget, dysplasie fibreuse des os, infarctus osseux, séquelles de radiothérapie. Plus radiosensible que le fibrosarcome, son pronostic semble meilleur. Le traitement repose sur l'exérèse large.
Syn. histiocytome malin
[F2,I1]
histiocytofibrome n.m.
dermatofibroma, histiocytoma
Tumeur cutanée bénigne fréquente, apparaissant chez l'adulte, surtout chez la femme, siégeant principalement sur les membres inférieurs, peut-être favorisée par des traumatismes, une inflammation ou une hémorragie, se présentant comme un petit nodule intradermique arrondi, dur, à surface lisse, de teinte rouge-brun qui fait saillie sur la peau environnante, parfois entouré d'un halo pigmenté.
Ce nodule, qui occupe le derme moyen et profond, se compose de cellules histiocytaires ovalaires ou en croissant, à disposition tourbillonnante. L'épiderme sus-jacent est fréquemment acanthosique avec parfois une hyperplasie basaloïde, parfois une pigmentation d'hémosidérine (histiocytofibrome pigmenté) et parfois une surcharge de corps gras (xanthome ou fibroxanthome).
Étym. gr histion : toile, tissu ; kutos : cellule ; ôma : tumeur ; lat. fibra : fibre
Syn. dermatofibrome, fibrome en pastille, histiocytome, sclerosing hemangioma, noduli cutanei, dermatofibroma lenticulare, fibroma simplex, fibroma durum, nodular subepidermal fibrosis
[J1]
histiocytofibrome cornéen l.m.
corneal histiocytofibroma
Tumeur des tissus mous pouvant affecter primitivement et de façon parfois exclusive le stroma cornéen.
[P2]
histiocytofibrome malin n.m.
malignant fibrous histiocytoma
Tumeur mésenchymateuse maligne se développant au niveau des tissus mous mais aussi parfois de l'os et pouvant offrir des éléments de différenciation histiocytaire et fibroblastique ou myofibroblastique.
→ histiocyte, fibroblaste, myofibroblaste
[F2]
histiocytomatose gigantocellulaire l.f.
[I1,J1]
Édit. 2015
histiocytome n.m.
histiocytoma
[J1]
histiocytome éruptif l.m. ]
Forme particulière d'histiocytome caractérisée par l'apparition sur le tégument par poussées successives de nombreuses petites tumeurs monomorphes d'aspect lichénoïde, à disposition symétrique et ayant tous les caractères histologiques de l'histiocytome ou histiocytofibrome.
Ces histiocytomes peuvent faire partie du syndrome de Buschke-Ollendorf, comprenant une ostéopoecilie et des dermatofibromes lenticulaires disséminés, dont certains peuvent s'ombiliquer et disparaître.
A. Buschke, Helen Ollendorf-Curth, dermatologistes allemands (1928)
[J1,I1]
histiocytome éruptif généralisé l.m.
generalized eruptive histiocytoma
Variété rare d'histiocytomes survenant chez l'adulte et consistant en d'innombrables papules couleur de la peau normale ou bleu-rouge, disséminées sur le visage, le tronc, la partie proximale des membres et les muqueuses, qui régressent spontanément en laissant des macules pigmentées.
L'image histologique comporte un infiltrat monomorphe de cellules histiocytaires envahissant la moitié supérieure du derme. L'affection pourrait être rapprochée du stade histiocytaire du nævoxanthendothéliome ou d'une xanthomatose disséminée.
R. K. Winkelmann et S. A. Muller, dermatologistes américains (1963)
[J1]
histiocytome fibreux cholestérotique l.m.
cholesterotic fibrous histiocytoma
Tumeur fibrohistiocytaire, associée à une hyperlipidémie, et dont l'aspect histologique comporte des dépôts de cholestérol et une fibrose périphérique. *
Localisé aux membres inférieurs, il n’a aucun lien avec des troubles lipidiques.
[J1]
Édit. 2015
histiocytome fibreux inflammatoire l.m.
inflammatory fibrous histiocytoma
Tumeur mésenchymateuse maligne, bien que le caractère de malignité n'apparaisse pas dans cette appellation, proche de l'histiocytosarcome primitif et de l'histiocytome fibreux malin, mais dont l'image histologique comporte de nombreuses cellules xanthomateuses à cytoplasme clair, abondant, granuleux et à noyau atypique, ainsi qu'une composante inflammatoire souvent importante.
Syn. xanthosarcome inflammatoire