Hering (passage de) l.m.
K. E. Hering, physiologiste allemand (1834-1918)
Syn. pièce intermédiaire de Hering, canal de Hering
[A2,L1]
Édit. 2015
Hering (test de) l.m.
Hering's test
Méthode d'examen de la correspondance rétinienne.
Elle consiste en la présentation au sujet de deux postimages en croix, l'une horizontale devant un œil, l'autre verticale devant l'autre œil.
K. E. Hering, physiologiste allemand (1868)
[P2]
Édit. 2015
Hering-Breuer (réflexe de) l.m.
Hering-Breuer’s reflex
Réponse à la stimulation des récepteurs à l'étirement : en cas de gonflement pulmonaire, cette réponse permet l'arrêt de l'inspiration.
K. E. Hering, physiologiste allemand (1868) ; J. Breuer, physiologiste autrichien (1868)
[K1]
Édit. 2015
héritabilité n.f.
heritability
Aptitude plus ou moins marquée d'un caractère génétique à se transmettre aux générations suivantes lorsqu’elle résulte des variations de nombreux gènes
À titre d’exemple, l’héritabilité de la taille à l’âge adulte est de 90 %.
[Q1]
Édit. 2020
héritabilité n.f.
heritability
Aptitude plus ou moins marquée d'un caractère génétique à se transmettre aux générations suivantes.
→ hérédité
[Q1]
Herlitz (épidermolyse bulleuse jonctionnelle létale d') l.f.
epidermolysis bullosa letalis, Herlitz syndrome
Variété d'épidermolyse bulleuse présente dès la naissance ou peu après, marquée par de vastes décollements cutanés et muqueux, parfois hémorragiques, qui n'ont aucune tendance spontanée à la cicatrisation, et par l'absence d'ongles.
Le décès survenant dans les six mois. La transmission est du type autosomique récessif. Le clivage se fait dans la lamina lucida. Un diagnostic anténatal est possible.
G. Herlitz, pédiatre suédois (1935) ; R. W. Pearson, dermatologue américain (1974)
Syn. maladie d'Herlitz, maladie d'Herlitz-Pearson (peu employé)
[J1, O1, Q2]
Édit. 2020
Hermansky-Pudlak (albinisme oculocutané de) l.m.
Hermansky-Pudlak’s syndrome
F. Hermansky, médecin interniste et P. Pudlak, hématologue tchèques (1959).
Étym. lat. albus : blanc
→ albinisme avec diathèse hémorragique et cellules pigmentées réticuloendothéliales
[F4,J1,P2,Q2]
Édit. 2017
hermaphrodisme n.m.O6, , ]
hermaphroditism
Caractéristique d'un être vivant possédant des caractères sexuels primaires à la fois de type masculin et de type féminin.
Les hermaphrodites vrais ont à la fois des ovaires et des testicules, isolés ou réunis (ovotestis). Leur morphotype est ambigu, et le sexe chrosomique est soit de type masculin ou plus souvent féminin. L’hermaphrodisme est à distinguer des situations, beaucoup plus fréquentes, de pseudohermaphrodismes liées à des altérations de la production ou de la sensibilité tissulaire qui déterminent des signes d’ambiguîté sexuelle : pseudohermaphrodisme féminin si le sujet de sexe féminin possédant des ovaires subit une virilisation de l’appareil génital externe, des caractères sexuels secondaires et tertaires en raison d’une hyperandrogénie, en relation le plus souvent avec un bloc enzymatique lors des situations d’hyperplasie congénitale des surrénales ; pseudohermaprodisme masculin par exemple dans le tableau du testicule non masculinisant (improprement dénommé féminisant) par altération de la réceptivité aux androgènes normalement produit par le testicule chez un sujet caryotypiquemnt 46, XY.
Étym. Hermaphrodite : personnage de la mythologie grecque, fils d'Hermès et d'Aphrodite, porteur des attributs des deux sexes.
→ pseudohermaphrodisme, testicule féminisant, bisexualité
[Q2,O6,O4]
Édit. 2015
hermaphrodite adj.et n.m.
hermaphrodite
Se dit d’un individu atteint d’hermaphrodisme.
Étym. Hermaphrodite : personnage de la mythologie grecque, fils d'Hermès et d'Aphrodite, porteur des attributs des deux sexes.
[Q2]
hermétisme n.m.
hermetism
Caractéristique de ce qui est difficile à pénétrer, fermé, incompréhensible.
En psychiatrie, il constitue un élément majeur des états schizophréniques. Le contact lointain et de qualité défectueuse avec autrui traduit notamment le repli dans un monde autistique, détaché du système de réalité, et discordant. À l'extrême, est décrit un morcellement de la personne tant sur le plan psychique que physique, pouvant aboutir à une dévitalisation et à une néantisation.
Syn. impénétrabilité
[H3]
hernie n.f.
hernia
1) Saillie anormale de tissus faisant issue à travers des structures sous-jacentes : p. ex. une partie de tissu musculaire faisant saillie à travers une faille aponévrotique.
2) Pour la cavité abdominale, issue d'une structure intrapéritonéale (intestin, épiploon ou autre) à travers un orifice musculoaponévrotique : hernie de la ligne blanche, ischiatique, obturatrice, etc.
Étym. lat. hernia : hernie
[A1,L2]
hernie amniotique l.f.
amniotic hernia
[Q2,O1]
hernie crurale l.f.
crural hernia
Issue de viscères abdominaux à travers la paroi abdominale au niveau de l'anneau crural, au-dessous de l'arcade crurale, en dedans des vaisseaux fémoraux.
Elle apparaît cliniquement à la racine de la cuisse. Plus fréquente chez la femme, sa complication est l'étranglement herniaire.
Étym. lat. hernia : hernie
[L2]
hernie de l'iris l.f.
iris hernia
Issue d'une partie de l'iris en dehors de la chambre antérieure à travers une plaie cornéenne traumatique ou chirurgicale.
Étym. lat. hernia : hernie
[P2]
hernie de la ligne blanche l.f.
linea alba hernia
Persistance d'un ou de plusieurs orifices congénitaux à travers la ligne blanche (linea alba) au-dessus de l'ombilic.
Leur petit sac péritonéal peut contenir une frange d'épiploon.
Étym. lat. hernia : hernie
[Q2,O1]
hernie de la vessie l.f.
vesical herniation
Engagement de la vessie dans un trajet herniaire.
Ce trajet peut être celui de toute hernie inguinoscrotale volumineuse, crurale chez la femme, ou plus spécifiquement celui d'une hernie obturatrice.
Étym. lat. hernia : hernie
[M2]
hernie de Morgagni l.f.
G. B. Morgagni, anatomiste italien (1761)
→ hernie rétrocostoxiphoïdienne
[L2]
hernie de Schmorl l.f.
G. Schmorl, anatomopathologiste allemand (1861-1932)
[I1]
hernie des coupoles l.f.
congenital diaphragmatic hernia
Hernie résultant d'un défaut de développement de la coupole diaphragmatique : l'orifice de dimension variable est de siège postérolatéral (orifice de Bochdalek), les cavités pleurale et péritonéale communiquent et il n'y a pas de sac herniaire.
Les viscères abdominaux viennent emplir la cavité pleurale et le poumon reste collabé. Les malformations associées sont fréquentes aggravant le pronostic vital. Selon la date d'arrêt du développement du diaphragme, la taille de l'orifice est plus ou moins grande. Les hernies observées siègent dans 80% des cas à gauche, le foie jouant un rôle de bouchon au moins temporaire à droite.
Le tableau clinique est souvent celui d'une mort à la naissance ; sinon, c'est un tableau de détresse respiratoire associant dyspnée, cyanose, ventre creux, poitrine bombante et déviation des bruits du cœur.
Le traitement repose sur la réanimation. La survie s'observe dans près de 50% des cas. L'état pulmonaire commande le pronostic de l'affection à la naissance, poumon rétracté, atélectasique, hypoplasique.
Il est des hernies congénitales postérolatérales qui parfois se révèlent chez l'enfant, voire chez l'adulte.
V. Bochdalek, anatomiste tchèque (1801-1883)
Étym. lat. hernia : hernie
→ hernie, Bochdalek (hernie du foramen de),atélectasie
[ K1, O1, Q2]
Édit. 2018
hernie diaphragmatique l.f.
diaphragmatic hernia
Hernie des viscères abdominaux dans le thorax à travers un orifice diaphragmatique.
Syn. diaphragmatocèle
[K1,L1]
Édit. 2018
hernie diaphragmatique du nouveau-né l.f.
neonatal diaphragmatic hernia
Malformation fœtale comportant un défaut de développement plus ou moins important du diaphragme.
La forme la plus fréquente est la hernie diaphragmatique gauche ou de Bochdalek. L’aplasie diaphragmatique totale plus grave est rare, ainsi que la hernie droite. Elles sont fréquemment associées dans les formes graves à un défaut de développement pulmonaire, ou à des malformations cardiaques. La mutation du gène ZFPM2 est à l’origine de certains cas de tétralogie de Fallot
Étym. lat. hernia : hernie
→ ZFPM2, hernie postérolatérale de Bochdalek
[O1,K1,Q2]
hernie diaphragmatique traumatique l.f.
traumatic diaphragmatic hernia
Hernie consécutive à une rupture diaphragmatique ignorée, à une plaie diaphragmatique sans lésion viscérale abdominale, à la désunion secondaire d'une phrénotomie chirurgicale.
Elle s'observe surtout au niveau de la coupole gauche.
Souvent, la hernie a une symptomatologie digestive ou thoracique chronique.
Parfois le tableau clinique est aigu : strangulation gastrique ou occlusion intestinale haute à ventre plat avec douleurs, vomissements et dyspnée. L'examen radiologique fait découvrir une image gazeuse anormale de la base thoracique, quelquefois un syndrome de perforation. L'intervention est une extrême urgence.
Étym. lat. hernia : hernie
→ hernie
[L2]
hernie diaphragmatique, exomphalocèle, absence de corps calleux, hypertélorisme, myopie et surdité neurosensorielle l.f.
diaphragmatic hernia, exomphalos, absent corpus callosum, hypertelorism, myopia, and sensorineural deafness
Un des patients porteurs de ce syndrome présente un colobome irien et un décollement de la rétine.
L’affection est autosomique récessive (MIM 222448) liée à une mutation du gène LRP2 (low-density protein receptor-related Protein 2) locus en 2q31.1 codant pour la mégaline, glycoprotéine transmembranaire endocytique des cellules endothéliales, intervenant avec de nombreux ligands dans le transport des lipides de faible densité, des vitamines A et D, en immunologie et le développement et la fonction de nombreux organes. Sa mutation entraîne la perte de fonction de la mégaline et l’excrétion dans les urines de ses ligands.
L’affection est très voisine sinon identique au syndrome facio-oculo-acousticorénal (FOAR)
Syn.syndrome de Donnai et Barrow
D. Donnai et Margaret Barrow, médecins généticiens britanniques (1993)
→ facio-oculo-acousticorénal (syndrome)
[L2,H1,P2,Q2]
Édit. 2015
hernie discale l.f.
discal herniation, intervertebral disk heernia
Saillie du nucleus pulposus du disque intervertébral dans le canal rachidien.
A la suite d’un traumatisme pouvant être minime, souvent le soulèvement d’une charge en position penchée en avant, se produit une expulsion en arrière du nucleus pulposus. Sont surtout concernés les disques intervertébraux L4-L5 et L5-S1, bien plus rarement les disques cervicaux ou dorsaux. Elle peut être favorisée par une discopathie dégénérative. La hernie peut être asymptomatique ou comprimer une racine nerveuse entraînant alors, selon le siège, une névralgie cervicobrachiale, une cruralgie ou une lombosciatique et, en cas de volumineuse hernie, une compression médullaire ou de plusieurs racines de la queue de cheval.
Selon le degré de migration de la hernie, on distingue : la hernie discale simple dont la saillie reste limitée à l’étage discal, la hernie discale migrée dont la saillie s’étend au dessous ou au dessus de l’espace discal d’origine et la hernie discale exclue dont le fragment nucléaire a perdu tout contact avec le disque.
Dans le plan transversal on distingue : la hernie intrarachidienne, le plus souvent paramédiane, la hernie foraminale où la substance discale herniée est dans le canal de conjugaison et la hernie extraforaminale en dehors et en avant du canal de conjugaison
Le déplacement peut s’accompagner de productions ostéophytiques.
La protrusion discale, saillie du disque intervertébral dans le canal rachidien peut être une hernie discale incomplète par rupture de la partie profonde de l’anulus fibrosus dont les fibres superficielles restent en continuité sans expulsion du nucleus pulposus.
Le traitement repose sur les anti-inflammatoires ( mais aussi sur les antalgiques puissants y compris les opioïdes voire les infiltrations épidurales et sous certaines conditions les tractions sur table) et, s’il n’y a pas d’amélioration, une ablation chirurgicale du nucléus peut s’imposer en particulier quand il existe un déficit moteur. On pourra également discuter les indications d’une nucléolyse.
Étym. lat. hernia : hernie
Syn. hernie nucléaire
→ discopathie dégénérative, protrusion discale
[I1]
hernie du vitré l.f.
vitreous loss
Issue d'une partie du vitré en dehors de la chambre postérieure.
Le vitré peut basculer dans la chambre antérieure en cas de luxation du cristallin ou après chirugie de la cataracte. Il peut faire hernie à travers la sclère ou la cornée après un traumatisme perforant de l'œil.
Étym. lat. hernia : hernie
[P2]