hémoglobine S l.f.
hemoglobin S, sickle hemoglobin.
Hémoglobine anormale caractérisée par le remplacement de l'acide glutamique en position 6 de la chaine ß par une valine.
Sa particularité, en solutions concentrées, est de se polymériser en longues fibres lorsqu'elle est désoxygénée. Elle est parfaitement bien tolérée chez les porteurs hétérozygotes et leur assure même un certain degré de protection contre le paludisme. Au contraire, lorsqu'elle est majoritaire dans le globule rouge (sujets homozygotes ou hétérozygotes composites avec une ß thalassémie) ou en interaction avec une autre hémoglobine anormale facilitant la polymérisation (hémoglobine C, hémoglobine D Punjab) elle est à l'origine d'un syndrome drépanocytaire. Sa polymérisation peut être spécifiquement inhibée par la présence d'hémoglobine F.
Étym. gr. haima : sang ; lat. globus : boule
→ drépanocytose, β-thalassémie, hémoglobine C
[F1]
hémoglobinémie n.f.
haemoglobinaemia
Présence d'hémoglobine dans le plasma, toujours pathologique, car elle résulte d'une hémolyse intravasculaire.
Étym. gr. haima : sang ; lat. globus : boule
→ hémolyse aigüe intravasculaire
[F1]
hémoglobinique a dj.
haemogloniated
Caractérise ce qui concerne l’hémoglobine.
Étym. gr. haima : sang ; lat. globus : boule
[F1]
hémoglobinobilie n.f.
haemoglobinocholia
Présence d’hémoglobine dans la bile.
Étym. gr. haima : sang ; lat. globus : boule
[L1]
hémoglobinogenèse n.f.
Formation, production de l’hémoglobine.
Étym. gr. haima : sang ; lat. globus : boule
[F1]
hémoglobinomètre n.m.
hemoglobinometer
Appareil destiné à mesurer la concentration de l’hémoglobine dans le sang.
Étym. gr. haima : sang ; lat. globus : boule
[F1]
hémoglobinomètrie n.m.
hemoglobinometry
Mesure la concentration de l’hémoglobine dans le sang.
Étym. gr. haima : sang ; lat. globus : boule
[F1]
hémoglobinopathie n.f.
hemoglobinopathy, hemoglobin related disease
Génopathie concernant l'hémoglobine humaine, résultant d'une anomalie de structure, qualitative ou quantitative, pouvant revêtir des types variés quant à sa nature biochimique et à ses manifestations cliniques.
Près de 700 hémoglobines anormales différentes sont aujourd'hui connues. Elles sont habituellement la conséquence du changement d'un seul résidu aminé et plus rarement d'un remaniement plus complexe : présence de plusieurs anomalies, courtes délétions ou additions, protéines de fusion.
L'anomalie de constitution la plus fréquente de l'hémoglobine consiste en la substitution d'un acide aminé par un autre sur une des deux chaînes de la globine. Il s’agit plus rarement des hémoglobinopathies résultant d'un chevauchement, d'une délétion ou d'une double substitution. C'est sur la chaine ß que le plus grand nombre d'anomalies a été répertorié. Les hémoglobines anormales, à l'exception des premières décrites simplement désignées par une lettre (S, C, E), portent toutes un nom de lieu en rapport avec leur description initiale et une définition précise de la substitution.
Les conséquences de la modification structurale dépendent de sa nature et de sa localisation dans la molécule d'hémoglobine. Lorsque l'anomalie est sans retentissement fonctionnel, l'hémoglobine mutée n'est qu'un marqueur génétique.
En raison des nombreuses variétés d’hémoglobines instables, les hémoglobinopathies sont très nombreuses, compatibles ou non avec une vie prolongée. Elles sont révélées par des modifications de leurs caractéristiques chimiques, de leur mobilité électrophorétique ou d’autres propriétés physiques. La thalassémie et surtout la drépanocytose peuvent être responsables de diverses manifestations neurologiques dominées par des accidents vasculaires cérébraux liés à des mécanismes tantôt hémolytiques, tantôt thrombosants.
Étym. gr. haima : sang ; lat. globus : boule
Syn. hémoglobinose
→ hémoglobine S, drépanocytose, hémoglobine H, thalassémie
[F1]
hémoglobinose n.f.
haemoglobin disease
[F1]
hémoglobinurie n.f. .
hemoglobinuria
Présence d'hémoglobine dans les urines relevant habituellement d'un processus hémolytique aigu de causes diverses et pouvant se compliquer d'une insuffisance rénale.
Étym. gr. haima : sang ; lat. globus : boule
[F1,M1]
hémoglobinurie d'effort l.f.
march hemoglobinuria
Hémoglobinurie survenant lors d'efforts prolongés comme la marche ou la course, attribuée à une destruction mécanique des érythro
Elle s'accompagne d'une hémoglobinémie transitoire.
Étym. gr. haima : sang ; lat. globus : boule
[F1,M1]
hémoglobinurie et acrocyanose paroxystique avec agglutinines froides l.f.
(en supprimant à un titre élevé)
→ agglutinines froides (maladie des)
[F3,H1]
hémoglobinurie paroxystique a frigore l. f.
paroxysmal cold hemoglobinuria
Accès d’hémoglobinurie déclenchés par le froid, précédés de frisson, de fièvre.
Le sérum contient une hémolysine (Ig G) qui détruit les hématies porteuses d’un anticorps froid anti-P (spécificité anti-P des auto-anticorps IgG qui sont des anticorps anti- protéines ribosomales P).
J. Donath, médecin interniste autrichien et K. Landsteiner, immunologiste américain, prix Nobel de médecine de 1930 (1904)
[F1, F3]
Édit. 2018
hémogramme n.m.
blood cell count
Etude quantitative et qualitative des éléments du sang circulant.
Analyse a) des hématies : leur nombre, la concentration d'hémoglobine circulante, l’hématocrite et les indices érythrocytaires : volume globulaire moyen, concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine, teneur globulaire moyenne en hémoglobine ; b) des leucocytes : nombre et pourcentage des différentes catégories de cellules circulantes de cette lignée ; c) des plaquettes : nombre et volume.
Étym. gr.haïma : sang ; gramma : écriture
Syn. numération, formule sanguine
[F1]
hémohistioblaste n.m.
haemohistioblast
Dénomination de l'hypothétique cellule mère, qui donnerait naissance à toutes les cellules sanguines.
Cellule de 15 à 20 µm, à gros noyau arrondi, au cytoplame basophile appartenant au système réticulo-endothélial. Description désuète
Elle a été considérée initialement, à tort, comme une cellule souche des lignées sanguines.
A. Ferrata, hématologue italien (1880-1946)
Étym. gr.haïma : sang ; histion : tissu ; blastos : germe
Syn. cellule de Ferrata
[F1,F3]
Édit. 2015
hémohistioblastique (tissu) l.m.
Réseau des cellules du système des mononucléaires macrophages.
La dénomination « tissu réticulo-endothélial » est désuete
[F3]
Édit. 2015
hémojuvéline n. f.
hemojuvéline
Protéine, exprimée sur la membrane de l’hépatocyte, qui joue un rôle majeur dans le contrôle de l’expression de l’hepcidine et par conséquent dans le maintien de l’homéostasie du fer.
Des mutations homozygotes du gène HJV (HémoJuVelin), locus en 1q21, codant l’hémojuvéline, sont à l’origine de surcharges en fer hémochromatosiques sévères dites juvéniles, car survenant le plus souvent avant 30 ans, liées à une expression anormalement basse de l’hepcidine. Des cas de digénisme, associant une mutation hétérozygote du gène de l’hémojuvéline à une mutation dans un autre gène impliqué dans le développement de surcharges en fer, peuvent être retrouvés.
→ hepcidine, hémochromatose juvénile, hémochromatose génétique (mutations responsables de l'), déficit en hémojuvéline
hémolymphangiome n.m.
haemolymphangioma
Lésion représentée par l'association de vésicules translucides du lymphangiome et d'éléments angiomateux rouges ou bleutés à contenu hématique.
[K4]
hémolysant adj.
Qui provoque une hémolyse.
Étym. gr. haima : sang ; lysis : destruction
→ hémolyse
[F1]
hémolysat n.m
hemolysate
Produit obtenu à la suite d’une hémolyse.
Étym. gr. haima : sang ; lysis : destruction
→ hémolyse
[F1]
hémolyse n, f.
haemolysis
Destruction des hématies.
Le phénomène physiologique, assuré par les macrophages de la moelle hématopoïétique, de la rate et du foie, survient à l'issue de 100 à 120 jours.
Le raccourcissement de la durée de vie des hématies correspond soit à une anomalie constitutionnelle, soit à une agression extérieure. Les anomalies de la membrane érythrocytaire, de l’hémoglobine ou de l’équipement enzymatique des hématies sont à l’origine des anémies hémolytiques constitutionnelles. Les formes acquises répondent à des processus variés : immunologique, toxique, infectieux, parasitaire, mécanique.
Étym. gr. haima : sang ; lysis : destruction
[F1]
hémolyse (technique des plages d') l.f.
hemolytic plaque test
Mise en évidence de la sécrétion d’un anticorps donné par les lymphocytes B.
Les lymphocytes B sont mélangés à des hématies de mouton recouvertes de l’antigène correspondant dans une couche de gélose additionnée de complément. Chaque lymphocyte s’entoure alors d’un halo d’hémolyse.
→ hémolyse
[F1,F3]
hémolyse à l'acide (test) l.f.
Hams’test
Acidification du sérum pour mettre en évidence la présence de certains anticorps incomplets qui ne peuvent entraîner une hémolyse qu’en milieu acide.
Test positif dans la maladie de Marchiafava-Micheli.
T. H. Ham, biologiste américain (1937)
Syn. test de Ham
→ maladie de Marchiafava-Micheli, anticorps incomplet
[F1,F3]
Édit. 2015
hémolyse à l'étuve (test du temps d') l.f.
Appréciation de la résistance globulaire en comparant la survenue de l’hémolyse dans le plasma du malade et dans celui d’un plasma témoin après mise à l’étuve à 37°.
Normalement l’hémolyse ne survient pas avant quatre jours. Une hémolyse précoce en cas d’ictère hémolytique.
J. Caroli, et J. Etévé, gastroentérologues français (1949)
Syn. test de Caroli
[F1]
Édit. 2015
hémolyse aigüe intravasculaire l.f.
acute intravascular haemolysis
Libération d'hémoglobine dans la circulation sanguine causée par diverses atteintes des hématies (anomalies de forme ou affaiblissement de la résistance corpusculaire) d'origine métabolique ou autre (cause extracorpusculaire), par un mécanisme immunologique ou non.
L'hémoglobine libérée se fixe sur l'haptoglobine (vite consommée), sur l'albumine (mét-hémalbumine), l'hémopexine, etc.
Le tableau clinique est celui d'une anémie aigüe (normochrome et régénérative) avec effondrement de la concentration d'hémoglobine, ictère, hémoglobinémie plasmatique élevée, hémoglobinurie, présence de méthémalbumine, chute de l'hémopexine et de l'haptoglobine, élévation secondaire de la bilirubine non conjuguée. L'hémolyse peut se compliquer de coagulopathie de consommation et d'insuffisance rénale aigüe.
L'origine du syndrome est diverse, parfois iatrogène : infection (septicémie à Clostridium welchii ou à streptocoque), intoxication (hydrogène arsénié, chlorate de sodium), envenimation, accident transfusionnel, intoxication médicamenteuse, paludisme, déficit enzymatique, trouble immunologique, etc.).
Citons les cas particuliers de la maladie de Marchiafava-Micheli et des microangiopathies thrombotiques avec syndrome urémohémolytique.
Étym. gr. haima : sang ; luô : délier, en langage médical : dissoudre.
→ haptoglobine méthémalbumine, hémopexine, hémoglobinurie, insuffisance rénale aigüe, maladie de Marchiafava-Micheli, microangiopathie thrombotique
[F1]