hémiathétose n.f.
hemiathetosis
Athétose limitée à une moitié du corps.
Étym. gr. hemi : demi ; a : privatif ; tithêmi :je pose
→ athétose
[H1]
hémiatrophie n.f.
hemiatrophy
Atrophie unilatérale des membres supérieurs et inférieurs et de la face.
1° L’hémiatrophie congénitale malformation vraie est rare.
2° L’hémiatrophie secondaire à des phénomènes parétiques ou paralytiques unilatéraux avec développement asymétrique du corps est plus fréquente.
Étym. gr. hêmi: demi ; a privatif ; trophê : nourriture
Syn. atrophie hémifaciale
→ hémiplégie cérébrale infantile
[H1]
hémiatrophie faciale de Romberg l.f.
facial hemiatrophy
Affection rare, de pathogénie inconnue, observée surtout chez la femme, débutant habituellement dans l'adolescence et conduisant après une évolution lente et progressive, à l'atrophie d'une moitié de la face par amincissement de la peau, du tissu souscutané et parfois une atrophie des muscles et des os sous-jacents.
Une étiologie neurologique est parfois incriminée. La relation entre cette affection et la sclérodermie "en coup de sabre" est souvent discutée. Un dysfonctionnement végétatif et encore une forme localisée de dysraphie sont évoqués.
M. H. Romberg, neurologue allemand (1846)
Étym. gr. hêmi: demi ; a privatif ; trophê : nourriture
Syn. hémiatrophie faciale progressive, trophonévrose faciale (désuet), maladie de Romberg
→ sclérodermie en coup de sabre, dysraphie
[H1]
hémiatrophie faciale progressive l.f.
progressive facial atrophy
Atrophie unilatérale, lente et progressive des tissus mous de la face donnant au visage un aspect asymétrique sans paralysie faciale.
Elle intéresse essentiellement la peau, le tissu sous-cutané et parfois les muscles et les os sous-jacents. La mandibule peut être hypoplasique ou absente.
Au niveau oculaire elle est caractérisée par une atrophie des paupières, une atrésie canaliculaire, une énophtalmie, une hétérochromie irienne et un ptosis.
L’asymétrie peut aussi exister au niveau du corps. La survenue de convulsions est possible.
Cette affection rare, observée surtout chez la femme, débute habituellement dans l’adolescence.
Son origine neurologique est parfois incriminée, attribuée à une dystrophie nerveuse, un dysfonctionnement végétatif. La relation entre cette affection et la sclérodermie «en coup de sabre » est discutée.
L’affection est autosomique dominante (MIM 141300).
C. H. Parry, médecin britannique (1825); M. H. Romberg, neurologue allemand (1846)
Étym. gr. hêmi: demi ; a privatif ; trophê : nourriture
Syn. : atrophie hémifaciale progressive, Parry-Romberg (syndrome de), Romberg (maladie de), trophonévrose faciale progressive (désuet)
→ sclérodermie en coup de sabre
[H1]
hémiballisme n.m.
hemiballism
Mouvement involontaire rare, spectaculaire, caractérisé par la projection imprévisible, extrêmement brusque, arythmique, d'un membre, surtout supérieur, plus ample que le geste choréique, prédominant au niveau des racines, avec tendance à la flexion et à l'enroulement du membre sur son axe.
Sa nature ballique est discutée. Le plus souvent, il s'agit d'un hémiballisme, intéressant l'hémicorps. Dans ses formes mineures, il est provoqué par la station debout et la station assise sur un plan instable. Dans les formes graves, la mort est possible par épuisement. Sinon, l’hémiballisme s'atténue au cours des semaines, évoluant habituellement vers un syndrome choréique (plutôt hémichoréique), auquel il se rattache nettement. Une situation grabataire est fréquente.
Parmi ses nombreuses causes domine la destruction par une hémorragie du corps sousthalamique de Luys controlatéral.
Les bloqueurs des récepteurs dopaminergiques D2, les médicaments qui provoquent une déplétion de la dopa et de la sérotonine, ceux qui facilitent la transmission GABAergique, semblent efficaces sur les symptômes. À défaut, la chirurgie stéréotaxique a été utilisée.
J. B. Luys, neuroanatomiste et neuropsychiatre français, membre de l'Académie de médecine (1865)
Étym. gr. hemi : demi ; ballô : jeter, lancer
[H1]
hémibloc n.m.
hemiblock
Variété de trouble de la conduction cardiaque intraventriculaire due à l’interruption élective d’un des deux faisceaux de division de la branche gauche du faisceau de His.
Il s’agit de blocs segmentaires fasciculaires qui peuvent être antérieur ou postérieur gauches. Le plus fréquent est l’antérieur qui se traduit par un aspect par une onde Q en D1 et une onde S en D3 tandis que l’hémibloc postérieur entraîne une onde S en D1 et une onde Q en D3.
[K2]
hémicarène n.f.
pectus carinatum
Déformation du thorax vers l’avant donnant un aspect très asymétrique par allongement excessif des côtes et des cartilages costaux d’un seul côté.
Le sternum est tourné sur son axe, sa face antérieure regardant vers le côté le moins développé. Il n’y a pas de troubles respiratoires. Chez la fille le développement mammaire est asymétrique. La déformation est ordinairement isolée. Une thoracoplastie peut être nécessaire.
hémicerclage de la rotule l.m.
Mise en place, lors d’une fracture de la rotule, d’un fil métallique à travers le fragment supérieur et autour du fragment inférieur .
E. Quénu, chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1852-1933)
[I2]
hémicercle aortique l.m.
aortic hemicircle
Sur le cliché radiographique de face du segment supérieur de l’ombre cardiaque, image qui dessine une courbe de petit rayon convexe en dehors, formée par le bord gauche de la partie horizontale de la crosse aortique.
[K2]
hémichondrodystrophie type Ollier l.f.
L. L. Ollier, chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1899) ; A. Maffucci, anatomopathologiste italien (1881) ; A. Kast, médecin interniste allemand (1889)
Syn. Ollier (ostéochondromatose d')
→ Ollier (ostéochondromatose d')
[I2, J1, K4, P2, Q3]
Édit. 2019
hémichorée n. f.
hemichorea
Mouvements de chorée n’intéressant que la moitié du corps.
Étym. gr. hemi : demi ; khoréia : danse
[H1]
hémichrome n.m.
Dérivé de l'hémoglobine, instable et impropre au transport de l'oxygène.
Dans ce composé, à la suite d'une rupture partielle de la liaison entre l'hème et la globine, l'hème oxydé a abandonné ses sites normaux de fixation pour se lier à d'autres résidus de la protéine. Les hémichromes précipitent dans l'érythrocyte sous forme de corps de Heinz. Les hémoglobines instables ou les chaînes d'hémoglobines non-appariées, p. ex. dans les thalassémies, conduisent à la formation d'hémichromes.
→ Heintz (corps de), thalassémie
[F1]
hémiclonie n.f.p.
Myoclonies observées sur une moitié du corps.
Étym. gr. hemi : demi ; klonos : agitation
[H1]
hémicolectomie n.f.
Ablation de la moitié du côlon
Étym. gr. hemi : demi ; kôlon : colon ; ektomê : ablation
[L2]
hémicolpohystérectomie n.f.
hemi-colpohysterectomy
Ablation chirurgicale de la moitié du vagin et de l'utérus.
Traitement radical de certaines malformations génitales du type hémi-utérus associé à hémivagin borgne ou non fonctionnel.
[O3]
hémiconvulsion-hémiplégie-épilepsie l.f.
hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome
Syndrome épileptique comportant une crise convulsive inaugurale, unilatérale, prolongée, ou un état de mal convulsif unilatéral, survenant dans la première enfance, suivi d'une hémiplégie transitoire ou définitive.
Dans 40 à 60% des cas, après un intervalle libre de deux à six ans, à la faveur des lésions constituées lors des crises inaugurales, apparition de crises partielles motrices ou végétatives, évoquant une épilepsie du lobe temporal, et/ou de crises généralisées. Ce syndrome est devenu rare depuis une meilleure prise en charge thérapeutique des convulsions fébriles de l'enfant.
Syn. syndrome HHE
[H1]
hémicrânie continue l.f.
continued hemicrania
Syndrome extrêmement rare, ressemblant aux algies vasculaires de la face par sa sévérité et son siège, mais de caractère permanent, sans véritables crises ni rémissions et sensible à l'indométacine comme le sont les hémicrânies paroxystiques chroniques.
→ hémicrânie paroxystique chronique, algie vasculaire de la face
[H1]
hémicrânie paroxystique chronique l.f.
chronic paroxysmal hemicrânia
Variante très rare de la forme chronique des algies vasculaires de la face, touchant essentiellement les femmes, caractérisée par des accès douloureux hémifaciaux brefs (cinq à dix minutes), nombreux dans les 24 heures et par une grande sensibilité à l'indométacine.
[H1]
hémicraniose n.f.
hemicraniosis
Hypertrophie de la moitié du crâne et de la face.
Elle s’accompagne de symptômes cérébraux et méningés secondaires à une atteinte sarcomateuse de la dure-mère.
E. Brissaud, et P. E. A. Lereboullet, neurologues français, membres de l’Académie de médecine (1903)
Étym. gr. hemi : demi ; kranion : crâne
[H1]
hémicystectomie n.f.
hemicystectomy
Variété de cystectomie partielle qui enlève la moitié de la vessie, sectionnant le trigone et nécessitant une réimplantation urétérale unilatérale.
Étym. gr. hemi : demi ; kustis : vessie
→ cystectomie, cystectomie partielle
[M2]
hémidesmosome n.m.
hemidesmosome
Dispositif de jonction entre un kératinocyte basal de l'épiderme et le derme sous-jacent, constituant une des composantes de la jonction dermo-épidermique.
Situé au pôle basal du kératinocyte, il est formé d'une plaque dense intracytoplasmique, sur laquelle se fixent les filaments intermédiaires de cytokératine et d'une autre plaque dense sous-basale extracellulaire; entre les deux s'interpose la membrane cytoplasmique du kératinocyte. Les hémidesmosomes sont étroitement associés aux filaments d'ancrage.
Étym. gr. hemi : moitié ; desmos : lien ; soma : corps
[A2]
hémidiaphorèse n.f.
Syn. hémidrose
[J1]
hémidrose n.f.
hemihiydrosis
Sécrétion sudorale excessive localisée à la moitié du corps.
Étym. gr. hemi : moitié ; hidrôs : sueur
Syn. hémidiaphorèse
[J1]
hémidysesthésie n.f.
hemidysesthesia
Dysesthésie localisée à la moitié du corps.
Étym. gr. hemi : moitié ; dus : difficulté ; aïsthêsis : sensibilité
[H1]
hémiencéphale n.m.
hemiencephalus
Monstre démuni d’organes des sens mais pourvu d’un encéphale sans grande anomalie.
Étym. gr. hemi : moitié ; enképhalos : cerveau
[H1]