héméralopie congénitale stationnaire de type III apparentée à la rhodopsine l.f.
night blindness, congenital stationary rhodopsin-related
Héméralopie congénitale stationnaire avec mutation sur le gène RHO.
Un patient a été signalé avec héméralopie apparentée à la rhodopsine (mutation sur le gène RHO en ala292-glu) et localisée sur le chromosome 3 en 3q21-24. L'ERG est altéré en scotopique et sans modifications en photopique, le fond d'œil est normal, et l'on a un recul de 16 ans sans évolution. L’affection est autosomique dominante (MIM 180380.0031).
Il a également été signalé une héméralopie apparentée à la rhodopsine et localisée en 3q21-24 sur un patient avec mutation sur le gène RHO en gly90-asp. L'ERG est aussi altéré en scotopique et sans modifications en photopique, le fond d'œil est normal, mais les membres les plus âgés de la famille ont des pigmentations ostéoblastiques, une légère atrophie de l'épithélium pigmenté rétinien et des vaisseaux un peu étroits. L’affection est autosomique dominante (MIM 180380.0032).
T. P. Dryja, ophtamologue américain (1993), P. A. Sieving, ophtamologue américain (1995)
Étym. gr. hêmera : jour ; optomaï : je vois
[P2]
héméralopie congénitale stationnaire de type III apparentée au PDEB l.f.
Héméralopie congénitale avec mutation sur le gène PDEB (Phospho DiEstérase β)
Mutation sur le gène de la sous-unité β (bêta) de la phosphodiestérase GMPc (guanosine monophosphate cyclique) des bâtonnets (gène PDEB muté en his258-to-asp) sur le chromosome 4 en 4p16.3. L’affection est autosomique dominante (MIM 180072.0005).
A. Gal, médecin généticien allemand (1994)
Étym. gr. hêmera : jour ; opsis : vision
→ héméralopie, héméralopie congénitale stationnaire dominante de type III
[P2]
Édit. 2015
héméralopie congénitale stationnaire dominante de type III l.f.
night blindness, congenital stationary
Cécité nocturne ou inaptitude considérable à voir dès que la lumière diminue à transmission autosomique dominante.
La CSNB3 (Congenital Stationary Night Blindness 3) est liée à au moins deux gènes, l'un celui de la rhodopsine (RHO) en 3q21-q24 et l'autre, celui de la sous-unité β (bêta) de la phosphodiestérase GMPc (guanosine monophosphate cyclique) des bâtonnets (PDEB, Phospho DiEstérase β) mutation en 4p16.3 (his258-to-asp). La plus fameuse famille mondialement connue est la famille Nougaret sur 11 générations. L’affection est autosomique dominante (MIM 163500).
F. Cunier, opthalmologiste belge (1838)
Étym. gr. hêmera : jour ; opsis : vision
[P2]
héméralopie de Lauber l.f.
Lauber’s nyctalopia
H. Lauber ophtalmologiste autrichien (1910) ; A. E. Krill, ophtalmologue américain (1962)
Étym. gr. hêmera : jour ; optomaï : je vois
[P2]
héméralopie et myopie maligne l.f.
night blindness with high-grade myopia
Héméralopie, de transmission héréditaire autosomique récessive, associée à une myopie très importante.
Une famille suisse a été décrite. (MIM 257270).
V. J. Gassler, ophtalmologiste suisse (1925)
Étym. gr. hêmera : jour ; optomaï : je vois
[P2]
hémi-acéphale n.m.
hémiacephalus
Malformation fœtale majeure : la tête fœtale a l'aspect d'une masse arrondie recouverte de replis cutanés ; les membres sont atrophiés, les viscères manquent en partie.
I. G. Saint-Hilaire, zoologiste français (1836)
Étym. gr. hêmisus : demi, a : privatif, kêphalê : tête
[O1]
Édit. 2015
hémi-utérus n.m.
hemi-uterus
Malformation utérine caractérisée par le développement de l'utérus en deux moitiés.
Elle résulte de l'absence de fusion des deux canaux de Müller sur la ligne médiane.
Syn. utérus didelphe
[A1,O3]
Édit. 2015
hémiachromatopsie n.f.
hemi-achromatopsia
Absence de perception chromatique dans une moitié du champ visuel.
Étym. gr. hêmisus : demi, a : privatif, krôma : couleur, opsis : vue
[P2]
hémiagénésie n.f.
hemiagenesia
Défaut de développement de la moitié d’un organe.
Étym. gr. hêmisus : demi, a : privatif, génésis : génération
[A1]
hémiagnosie n.f.
hemiagnosia
Agnosie limitée à la moitié du corps.
Étym. gr. hêmisus : demi, agnôsia : ignorance
[H1]
hémiagnosie douloureuse n.f.
painful hemiagnosia
Localisation impossible de la douleur chez des hémiplégiques en demi-coma.
Elle siège du côté gauche en cas de lésion pariétale droite.
P. Marie, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1924)
Étym. gr. hêmisus : demi, agnôsia : ignorance
[H1]
Édit. 2015
hémiagueusie n.f.
hemiagueusia
Perte du goût localisée sur la moitié de la langue.
Étym. gr. hêmisus : demi, a : privatif, geusis : goût
[P1,H1]
hémianesthésie n.f.
hemianesthésia
Anesthésie de la moitié du corps.
Étym. gr. hêmisus : demi, a : privatif, aïsthêsis : sensibilité
[H1]
hémianopie n.f.
Syn. hémianopsie
[H1]
hémianopsie n.f.
hemianopsia
Diminution ou suppression de la vision dans une moitié du champ visuel des deux yeux.
Quand il s’agit de la suppression du champ visuel d'un seul œil, on utilise plutôt le terme d'amputation du champ visuel.
Elle est altitudinale lorsque l'amputation du champ visuel intéresse la partie supérieure ou inférieure de celui-ci (neuropathie optique ischémique).
La plupart des hémianopsies sont latérales. Une hémianopsie est dite homonyme lorsqu'elle concerne la moitié droite ou gauche du champ visuel binoculaire, c'est-à-dire qu'elle prend naissance dans la rétine nasale d'un œil et temporale de l'autre : hémianopsie latérale homonyme droite ou gauche selon le côté de l’hémisphère atteint.
Une hémianopsie est dite congruente lorsque le déficit visuel est identique pour les deux yeux. Dans le cas contraire, on la dit incongruente. Les hémianopsies doubles entraînent la cécité. Les hémianopsies en quadrant se dénomment quadranopsie.
Étym. gr. hemi : demi ; an : privatif ; opsis : vue
Syn. hémianopie
Ant. hémiopie : conservation de la vision normale dans une moitié du champ visuel. (Ce terme s'applique aux mêmes états pathologiques que l'hémianopsie, mais prend en compte le côté sain du champ visuel et non le côté aveugle. Ainsi l'hémiopie est-elle le c
→ hémiopie
[H1,]
hémianopsie binasale l.f.
binasal hemianopsia
Amputation des deux champs visuels internes dits nasaux.
Cette symptomatologie est due à une compression des deux angles temporaux du chiasma. Le plus souvent elle est due à la compression latérale du chiasma par l'induration artériosclérotique de la carotide interne et de sa branche terminale (l'artère ophtalmique), qui forment une pince autour de la partie latérale du chiasma.
L'hémianopsie binasale congruente est rare.
Étym. gr. hemi : demi ; an : privatif ; opsis : vue
Syn. hémianopie
[H1]
hémianopsie bitemporale l.f. ]
bitemporal hemianopsia, heteronymous hemianopsia
Amputation des deux champs visuels externes dits temporaux.
La quadranopsie puis l’hémianopsie bitemporales sont caractéristiques des souffrances du chiasma optique, le plus souvent en liaison avec l’expansion suprasellaire d’un adénome hypophysaire. Les autres tumeurs, méningiome de la base du crâne en particulier, sont plus rares, ainsi que les anévrismes intracrâniens et l’aracnoïdocèle intraseallaire ( syndrome de la selle turcique vide). L'hémianopsie bitemporale d'origine ischémique est exceptionnelle.
Étym. gr. hemi : demi ; an : privatif ; opsis : vue
Syn. hémianopie
[H1,O4]
Édit. 2015
hémianopsie latérale homonyme l.f.
homonymous hemianopsia
Traduction d'une lésion des voies optiques rétrochiasmatiques par une amputation du champ visuel temporal de l'œil homolatéral et du champ nasal de l'autre côté.
Dans la région rétrochiasmatique, toutes les fibres véhiculent des informations venant des deux yeux, mais elles émanent toutes de l'hémi-espace controlatéral. L'hémianopsie peut être complète ou incomplète, incongruente (atteintes des bandelettes optiques ou du corps genouillé latéral) ou congruente (lésions des radiations optiques ou du cortex occipital), épargnant ou non la macula. En cas d'hémianopsie gauche chez un droitier, on recherchera une négligence gauche associée (lésion pariétale gauche). Les causes les plus fréquentes sont les ischémies périphériques, les processus expansifs, les traumatismes cranio-encéphaliques et, à un moindre degré, la migraine.
Étym. gr. hemi : demi ; an : privatif ; opsis : vue
Syn. hémianopie
Sigle HLH
[H1]
hémianopsie relative l.f.
relative hemianopsia
Déficit hémianopsique incomplet.
Dans l'hémianopsie relative, il persiste un certain degré de sensibilité dans les secteurs déficitaires. Elle ne peut être découverte que par l'exploration manuelle simultanée des secteurs homonymes ou hétéronymes des deux yeux. Traduisant des lésions rétrogéniculées, elle a la même valeur que l'hémianopsie absolue.
E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1895) ; A. V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926) ; B. T. Horton, médecin interniste américain (1932)
Étym. gr. hemi : demi ; an : privatif ; opsis : vue
Syn. hémianopie
→ von Hippel-Lindau (maladie de), Horton (maladie de)
[H1]
Édit. 2015
hémianopsique adj.
hemianoptic
Qui traduit une hémianopsie.
Étym. gr. hemi : demi ; a : privatif ; opsis : vue
[H1]
hémianosmie n.f.
hemianosmia
Perte unilatérale de l’odorat.
Étym. gr. hemi : demi ; a : privatif ; osmê : odorat
[H1,P1]
hémiarthrose n.f.
[I1]
hémiastomatognosie n. f.
hemiastomatognosia
Perte de la conscience d’une moitié du corps.
Étym. gr. hemi : demi ; a : privatif ; soma : corps ; gnôsis : connaissance
[H1]
hémiasynergie n. f.
hemiasynergia
Asynergie concernant la moitié du corps.
Elle est observée dans les lésions cérébelleuses unilatérales.
Étym. gr. hemi : demi ; a : privatif ; sun : avec ; ergon : oeuvre
[H1]
hémiataxie n.f.
hemiataxia
Perte de la coordination des mouvements du côté paralysé obsevé dans les hémiplégies incomplètes.
Étym. gr. hemi : demi ; a : privatif ; taxis : ordre
→ ataxie
[H1]