Hand-Schüller-Christian (maladie de) l.f.
Hand-Schüller-Christian’s syndrome
Forme xanthomateuse chronique disséminée d’histiocytose langerhansienne débutant le plus souvent chez le jeune enfant (3 à 10 ans).
Elle associe de façon variable un diabète insipide, une exophtalmie, des lacunes osseuses (notament de la voûte du crâne), parfois une hépato-splénomégalie. une fibrose pulmonaire, et des lésions cutanées. Ces dernières sont constituées par des éruptions faites de papules de couleur variable parfois recouvertes de croûtes, de plaques d'allure xanthomateuse ou hyperpigmentées, associées à des atteintes muqueuses sous la forme de lésions ulcéronécrotiques hémorragiques. Sa gravité dépend des localisations et de la réponse au traitement : corticothérapie, chimiothérapie, radiothérapie.
A. Hand Jr, pédiatre américain (1893), A. Schüller, neurologue autrichien (1915), H. A. Christian, médecin interniste américain (1920)
Syn. histiocytose X (désuet), xanthomatose crâniohypophysaire (désuet)
→ histiocytose langerhansienne, xanthome, diabète insipide, exophtalmie
[N3,O1,O3]
Édit. 2015
handicap n.m.
disadvantage, handicap
Toute limitation d’activité ou restriction de participation à la vie en société subie dans son environnement par une personne en raison d’une altération substantielle, durable ou définitive d’une ou plusieurs fonctions physiques, sensorielles, mentales, cognitives ou psychiques, d’un polyhandicap ou d’un trouble de santé invalidant (Loi n° 2005-102 du 11/02/05).
Le handicap peut être de nature sociale quand l’état déficient d’origine personnelle ou environnementale est lié à l’insuffisance de ressources, aux conditions de travail ou de vie en société.
Il existe une forme particulière d’handicap dit « socio-familial » définie par les conséquences pour un enfant d’un milieu familial toxique et destructeur d’avenir.
Il ne faut pas confondre les mots incapacité, invalidité et handicap : la même invalidité peut être socialement négligeable ou au contraire, constituer la source d’un important handicap. La perte du cinquième doigt gauche entraîne un handicap minime pour un manœuvre et considérable pour un violoniste bien que l’invalidité soit identique dans les deux cas.
Étym. angl. hand in cap : dans le langage des courses, pénalisation de certains concurrents pour égaliser les chances.
[E3]
Édit. 2015
handicap mental l.m.
mental handicap
Limitation des rôles sociaux et professionnels d'une personne, par suite d'une insuffisance ou d'une diminution de ses capacités mentales.
La loi d'orientation du 30 juin 1975 ne donne pas de définition du handicap. Ce terme, qui suppose en tout cas une situation fixée, notamment un état pathologique non évolutif, s'applique assez mal aux affections mentales.
→ handicap
[H4]
Édit. 2015
handicap physique l.m.
physical handicap
Désavantage résultant d’une anomalie ou d’une lésion atteignant l’appareil ostéomusculaire, qu’elle soit congénitale ou acquise.
→ handicap
handicap psychique l.m.
La loi du 11 février 2005 a posé pour principe que le handicap correspond à une altération durable des aptitudes physiques, sensorielles, cognitives ou psychiques de l'individu entraînant une restriction d'activités ou une limitation de participation à la vie sociale.
Cette loi introduit la notion de handicap psychique conséquence d'un trouble psychique distinct du handicap mental conséquence d'une altération des capacités intellectuelles.
Le handicap mental décelable dès les premières phases du développement intellectuel durant l'enfance est relativement fixé lors de l'entrée à l'âge adulte.
Le handicap psychique se révèle à l'âge de début des maladies psychiques ( le plus souvent entre 18 et 30 ans ) telles que schizophrénies , troubles obsessionnels compulsifs ou maladies bipolaires. Il se traduit par une perturbation du comportement et une altération des capacités relationnelles, d'adaptation et d'autonomie . Ce niveau d'altération peut être aggravé lors des phases processuelles de la maladie ou atténué dans les périodes de stabilisation symptomatologique permise par les thérapeutiques. La notion de handicap psychique inscrite dans la loi a donc établi la reconnaissance d'une déficience des habiletés sociales de l'individu porteur d'une maladie psychique majeure.
→ handicap
[H3,E3]
Édit. 2017
handicap psychomoteur l.m.
psychomotor handicap
Désavantage résultant de l’association d’un handicap mental et d’un handicap physique.
→ handicap
[H4]
Édit. 2015
handicap sensoriel l.m.
sensory handicap
Désavantage résultant d’une anomalie ou d’une maladie atteignant les organes sensoriels de perception (le plus souvent la vision et l’audition), qu’elle soit congénitale ou acquise.
handicap somatique majeur chez l'adolescent (répercussions psychiques d'un) l.f.p
reactions to severe somatic handicap among adolescents
→ handicap, adolescent (répercussions psychiques d'un handicap somatique majeur chez l')
[H4]
handicap visuel l.m.
visual handicap
Répercussion de l'atteinte de la fonction visuelle sur l'activité du sujet.
→ handicap
[P2]
Édit. 2015
handicapé adj.
disabled
Se dit d'une personne porteuse d'un handicap.
Dans le langage courant, on désigne les handicapés selon leur maladie et leurs besoins :
- handicapé physique, p. ex. après amputation, porteur d'une poliomyélite, affection neurologique.
- handicapé psychomoteur p. ex. après traumatisme encéphalique à la naissance, traumatisme craniocéphalique
- handicapé sensoriel, aveugle ou mal voyant, sourd ou mal entendant
- handicapé viscéral, p. ex. par insuffisance respiratoire chronique, mucoviscidose, stomisés.
Les grands handicapés dont les capacités sont diminuées d’au moins 80% bénéficient d’avantages sociaux particuliers.
→ handicap
[E3]
Édit. 2015
Handley et Thackray (opération de) l.f.
Handley-Thackray’s procedure
Mastectomie avec curage axillaire et ablation d'une partie de l'aponévrose du grand pectoral.
R Handley, chirurgien et A. C. Thackray, anatomopathologiste britanniques (1969)
[O5,F5]
Édit. 2015
Haney-Falls (syndrome de) l.m.
Haney-Falls’ syndrome
W. P. Haney et H. F. Falls, ophtalmologistes américains (1961)
→ kératocône postérieur circonscrit
[P]
Édit. 2015
Hanger (réaction d') l.f.
cephalin cholesterol foculation test
Réaction de diagnostic différentiel entre les ictères par hépatite et par rétention au cours des cirrhoses.
La céphaline-cholestérol, antigène extrait du cerveau de brebis flocule lors de l’adjonction du sérum d’un cirrhotique. Déterminée par la concentration sérique de γ-globulines, la réaction est positive en cas d’hépatite et négative lors d’une rétention.
Réaction obsolète.
F. M. Hanger, médecin américain (1938)
→ ictère cholostatique, hépatite cholestatique, hépatite
[L1]
Édit. 2015
Hanhart (syndrome de) l.m.
Hanhart’s syndrome
Petite bouche avec absence de langue, aplasie mandibulaire et absence de doigts, de mains et de pieds ou de membres.
Anomalies de l'oreille moyenne et surdité de transmission. Au niveau des yeux fentes palpébrales étroites, épicanthus, microphtalmie. Affection sporadique (MIM 103300).
E. Hanhart, médecin interniste et généticien suisse (1950) ; R. E. Falk, immunologiste canadien et L. Murphree, neurologue américain (1978)
Syn. aglossie et adactylie, hypoplasie oromandibulaire et paramélie
[I1,P1,P2,P3,Q2 ]
Édit. 2018
Hannover (espace de) l.m.
Hannover's canal
Espace entre la paroi antérieure et la paroi postérieure de la zonule de Haller-Zinn.
J. G. Zinn, anatomiste et ophtalmologiste allemand (1755) ; A. von Haller, anatomiste et physiologiste suisse (1708-1777)
→ zonule
[A1,P2]
Édit. 2015
Hansemann (cellule de) l.f.
Hansemann’s cell
D. von Hansemann, anatomopathologiste allemand (1858-1920) ; L. Michaelis, biochimiste et C. Gutmann, médecin allemands (1902)
→ malacoplasie, corps de Michaelis-Gutmann
[M2]
Édit. 2015
Hansen (bacille de) l.m.
Hansen's bacillus, leprosy bacillus
G. H. A. Hansen, anatomopathologiste norvégien (1873)
Syn. Mycobacterium leprae, bacille de la lèpre
[D1,D3]
Édit. 2015
Hansen (maladie de) l.f.
Hansen’s disease, hanseniasis (obs)
G. H. A. Hansen, anatomopathologiste norvégien (1874)
→ lèpre
[D3]
Édit. 2015
Hansen (manɶuvre de) l.f.
Hansen’s procedure
Au cours du c athétérisme cardiaque, obstruction temporaire d’une des deux branches de l’artère pulmonaire avec une sonde à ballonnet et mesure de la pression pulmonaire dont l’élévation traduit une augmentation de la résistance vasculaire de l’autre poumon.
R. M. Hansen, médecin intensiviste américain (1986)
[K2,K4]
Édit. 2015
hantavirose n.f.
hantavirosis
Maladie zoonotique due à un virus du genre Hantavirus.
Ces infections se présentent, chez l'Homme, sous deux tableaux cliniques en rapport avec une augmentation de la perméabilité vasculaire : la fièvre hémorragique avec syndrome rénal en Eurasie, et le syndrome pulmonaire à Hantavirus en Amérique. Les réservoirs naturels des virus sont des rongeurs ou des insectivores chroniquement infectés dont les excreta sont contaminants.
→ Hantavirus, fièvre hémorragique avec syndrome rénal, syndrome pulmonaire à Hantavirus
[D1]
Édit. 2015
Hantavirus
Hantavirus
Genre de virus à ARN de la famille des Péribunyaviridae, hébergés chroniquement par des rongeurs Muridae et Cricetidae ou, pour certains, par des insectivores (Soricidae, Talpidae), et transmis à l’Homme par inhalation de poussières souillées par les excreta de ces animaux.
Au total, on connait une cinquantaine d'Hantavirus différents. En Eurasie, ils sont responsables des diverses formes de fièvre hémorragique, de gravité variable, souvent accompagnées d'un syndrome d'insuffisance rénale aigüe et dues notamment aux virus Hantaan, Séoul, Puumala, ou Dobrava. Sur le continent américain, les Hantavirus entraînent des syndromes cardiopulmonaires aigus (virus Sin Nombre et Andes par ex.). Ces virus peuvent être isolés en culture cellulaire.
Étym. Hantaan, nom de la rivière qui sépare les deux parties de la Corée, donné au premier virus de ce genre isolé dans ce pays
→ fièvre hémorragique avec syndrome rénal, syndrome pulmonaire à Hantavirus
[D1]
Édit. 2018
haplo X n.m.
haplo X
Caryotype présentant un seul chromosome sexuel X.
Il est observé dans le syndrome de Turner.
H. H.Turner, médecin endocrinologue américain (1938)
Syn. XO
→ cariotype, Turner (syndrome de)
[Q1,Q2]
Édit. 2017
haplo-insuffisance n.f.
haploinufficiency
Situation dans laquelle un gène ou groupe de gènes porté par un seul des deux chromosomes appariés ne suffit pas pour coder la ou les protéines correspondantes.
Un seul allèle est présent ou fonctionnel ; il faut normalement les deux allèles, un sur chacun des deux chromosomes appariés, pour élaborer la protéine.
Étym. gr. haploos : simple, unique
Ant. hapolsuffisance
→ allèle, haplotype, hapolsuffisance
[Q1,C1]
Édit. 2017
haplo-insuffisance
n.f.
haploinsufficiency
Situation dans laquelle un allèle parental est muté ou absent et le produit de l’autre allèle, bien qu’actif, est synthétisé en quantité insuffisante pour permettre un fonctionnement optimal de la cellule.
On peut donner comme exemples d’haplo-insuffisance le syndrome de Greig qui résulte de la perte du facteur de transcription GLI-3 et le syndrome de Williams qui provient d’une délétion du gène codant pour l’élastine.
→ syndrome de Greig, syndrome de Williams
[Q1]
Édit. 2020
haplogroupe n.m.
haplogroup
Ensemble d’haplotypes définissant une population.
Les haplogroupes étudiés particulièrement dans l’espèce humaine sont ceux du chromosome Y chez les hommes qui suivent la lignée patrilinéaire et ceux de l’ADN mitochondrial dans les 2 sexes qui suivent la lignée matrilinéaire. Un haplogroupe est un marqueur génétique qui permet de rattacher un sujet à une population.
→ haplotype, chromosome sexuel, ADN mitochondrial
[Q1]
Édit. 2019