séroprophylaxie n.f.
seroprophylaxis
Injection à titre préventif d’un sérum immun ou d’immunoglobulines spécifiques à des sujets réceptifs menacés d’être contaminés, afin de les protéger contre la survenue d’une maladie infectieuse.
Cette méthode est encore utilisée dans la prévention de la diphtérie et du tétanos.
Serra Norte (virus) l.m.
Serra Norte virus
Virus à ARN du genre Phlebovirus (familles des Orthobunyaviridae) responsable, en Amazonie brésilienne, de syndromes fébriles et algiques entrant dans le cadre des fièvres à phlébotomes.
Ce virus provoque, chez l’ Homme, une maladie bénigne associant fièvre, frissons, céphalées, myalgies, photophobie durant quatre à cinq jours.
sérum antivenimeux l.m.
antivenom
Sérum préparé par immunisation d'un animal avec un (ou des) venin(s), destiné au traitement d'une envenimation, notamment secondaire à une morsure de serpent ou de scorpion.
La sérothérapie antivenimeuse repose sur un transfert passif d'immunoglobulines neutralisantes. L'animal, généralement le cheval, est hyper-immunisé par inoculations répétées de faibles doses de venin à toxicité neutralisée et associé à un adjuvant. Les techniques actuelles de purification des sérums antivenimeux ont permis d'augmenter leur efficacité et à réduire considérablement les effets indésirables (érythème local, choc anaphylactique, maladie sérique).
Les venins, notamment de serpents, étant constitués d'un grand nombre de protéines, variables suivant les espèces et les zones géographiques, il convient de recourir à un sérum spécifique (sérum monovalent) si l'animal est identifié, ou à un mélange de sérums correspondant aux venins de plusieurs espèces venimeuses présentes dans la région (sérum polyvalent).
L'administration, si possible en perfusion, du sérum antivenimeux doit, pour être efficace, être aussi précoce que possible, en particulier pour corriger les troubles majeurs de la coagulation.
→ serpent (morsure de), scorpion (piqûre de), venin, venimeux
sésamoïdite n.f.
sesamoïditis
Réaction inflammatoire ou pseudo-inflammation d'un os sésamoïde.
Les plus fréquentes sont l'altération du sésamoïde du jumeau externe ou fabella, et la sésamoïdite interne ou externe sous la tête du 1er métatarsien décrite par Freiberg 1914 et connue sous le nom de maladie de Renander (1924).
A. H. Freiberg, chirurgien orthopédiste amérain (1914) ; A. Renander, médecin radiologue suédois (1924)
→ os sésamoïde, maladie de Köhler
shinkeishitsu n.m.
shinkeishitsu
Entité pathologique observée au Japon, constituée d'un état anxieux et phobique touchant de préférence des Hommes jeunes, avec crainte des contacts sociaux, extrême timidité et peur de contracter une maladie.
S'y ajoutent une fatigue, des céphalées et des insomnies.
En opposition avec le polymorphisme des symptômes, l'important est le "tempérament hypocondriaque", qui fait que le patient porte une excessive attention à ses sensations. Ainsi se trouve renforcé un cercle vicieux par l' "action réciproque psychique" entre attention et sensation, ce qui exacerbe cette dernière.
Le traitement proposé est une psychothérapie d'inspirations très diverses, même du bouddhisme zen, qui vise à faire adopter par le sujet "l'acceptation de soi tel qu'il est" et l"obéissance absolue à la nature-vérité". Les efforts ne permettent pas de se débarrrasser du stimulus anxiogène, qui doit devenir un objet externalisé et perdre sa nature subjective. Car dans l'effort, "on trahit ce que l'on est vraiment".
Shôma Morita, psychiatre japonais (1919)
Shprintzen-Goldberg (syndrome de) l.m.
Shprintzen-Goldberg’s syndrome
Troubles morphologiques associant une craniosténose, des malformations cardiaques, une hyperlaxité articulaire, une hypotonie, une maigreur et une arachnodactylie évoquant une maladie de Marfan.
La craniosténose est associée à des malformations cérébrales, à une hydrocéphalie, à une dilatation ventriculaire, à des anomalies craniorachidiennes avec une malformation d’Arnold-Chiari, à une micrognatie, à une divsision palatine et à une implantation basse des oreilles. Les anomalies des membres sont : une camptodactylie, des déformations du pouce, une incurvation des os longs, une luxation de la tête radiale, des pieds plats ou déformés, une syndactylie des 2éme et 3ème orteils. Les anomalies cardiaques sont un prolapsus de la valvule mitrale, une insuffisance mitrale et aortique. Il peut y avoir des hernies inguinales et ombilicale et une cryptorchidie. Il peut aussi exister des déformations thoraciques, une scoliose et des anomalies oculaires (strabisme, myopie).
Cette très rare affection atteint les garçons autant que les filles. Elle est liée à une mutation du gène FBN1, locus en 15q21.1, codant pour la fibrilline 1, qui intervient dans la formation des fibrilles du tissu élastique et des tissus de soutien de l’organisme.
R. J. Shprintzen, otorhinolaryngologiste et Rosalie B. Goldberg, pédiatre américains (1982)
→ Marfan (maladie de), craniosténose, arachnodactylie, hydrocéphalie, Arnold-Chiari (malformation), micrognatie, une camptodactylie, syndactylie, cryptorchidie, fibrilline
[H1,I2,K2,O1,P2,P3]
Édit. 2018
Shwachman (maladie de) l.f.
Shwachman’s syndrome
Maladie congénitale qui associe une neutropénie, un déficit pancréatique externe et parfois une ichtyose, une dysostose métaphysaire, des anomalies thoraciques et un retard psychomoteur.
Une évolution vers une aplasie médullaire est possible. L'origine est inconnue. En cas d'infections graves ou répétées, le traitement par le G-CSF recombinant, facteur de croissance granulocytaire, peut être envisagé.
H. Shwachman et L. K. Diamond, pédiatres américains (1964)
Syn. Shwachman Diamond (syndrome de)
→ G-CSF
sialadénite myoépithéliale l.f.
myoepithelial sialadenitis
Syndrome comportant une kérato-conjonctivite sèche, une xérostomie, une maladie systémique et, fréquemment, une tuméfaction des glandes salivaires et lacrymales.
H. Gougerot, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1925), H. S. Sjögren, ophtalmologue suédois (1930)
Syn. Gougerot-Sjögren (syndrome de)
→ Gougerot-Sjögren (syndrome de)
sidérose n.f.
siderosis
Surcharge cellulaire et (ou) tissulaire par des particules de fer exogènes ou endogènes.
Dans les poumons, où elle constitue une forme de pneumoconiose liée à l’inhalation de poussière d’oxyde de fer, la sidérose peut être associée à la présence d’autres particules inhalées comme la silice (sidérosilicose).
Les granules d’hémosidérine apparaissent colorés par le bleu de Prusse dans les hépatocytes (hépatosidérose), les cellules de Kupffer et les macrophages.
La sidérose se voit chez les mineurs de fer, lors d’opérations de polissage avec des abrasifs et de soudure à l’arc sur acier et est reconnue comme maladie professionnelle (tableau 44 du régime général de sécurité sociale).
Étym. gr. sideros : fer
→ pneumoconiose, hémosidérine, hémosidérose, hémochromatose génétique, surcharges hépatiques,
sidérose pulmonaire l.f.
pulmonary siderosis
Pneumoconiose due à l'inhalation prolongée de poussières ou de fumées d'oxyde de fer.
Elle peut être pure ou mixte.
- La sidérose pure, sans intervention de silice, est une pneumoconiose de faible gravité, sans retentissement fonctionnel important. On peut l'observer notamment chez des polisseurs de métaux, des soudeurs à l'arc ou des aiguiseurs.
- La sidérosilicose est une sidérose mixte qui résulte de l'inhalation en proportions variables de silice et de fer. Cette sidérose mixte a été décrite chez les mineurs de fer et d'ocre. Sa gravité est fonction de la proportion de silice dans les particules inhalées.
La sidérose est une maladie professionnelle indemnisable.
silicose n.f.
silicosis
Pneumoconiose due à l’inhalation de poussières de silice libre cristallisée, caractérisée par des lésions granulomateuses du parenchyme pulmonaire entraînant la formation de nodules dans lesquels l’examen en lumière polarisée met en évidence des particules de silice, et qui évolue vers la sclérose.
Il s'agit d'une affection évolutive, susceptible d'aboutir à une fibrose mutilante avec insuffisance respiratoire chronique. De nombreuses professions exposent au risque de silicose : ouvriers de l'industrie extractive, ouvriers de la métallurgie, ouvriers du bâtiment et des travaux publics notamment.
La lésion élémentaire est le nodule silicotique de 1 à 5 mm de diamètre, à limites nettes, fait de couches concentriques de tissu fibrohyalin. Si l'affection évolue, ces nodules augmentent de taille et ont tendance à la coalescence. Dans les formes plus évoluées sont réalisées des masses pseudotumorales de 10 cm ou plus, faites d'un tissu fibreux dense, acellulaire, souvent inhomogène. Il s'y associe des lésions emphysémateuses de type centrolobulaire ou panlobulaire. Dans les formes très évoluées, il existe des adénopathies hilaires volumineuses parfois calcifiées en coquille d'œuf. Il est des formes d'évolution rapide, réalisant une fibrose diffuse mutilante.
Cliniquement, la silicose reste pendant de nombreuses années, parfois pendant toute l'évolution, sans manifestations cliniques ; seul l'examen radiologique systématique de surveillance la révèle.
Si les lésions progressent, les premiers symptômes sont ceux d'une bronchite chronique banale, puis, dans les années suivantes, ceux d'une bronchopneumopathie obstructive. Plus tard, l'insuffisance respiratoire chronique se confirme. Une décompensation aigüe est fréquente lors d'infections bronchiques ou d'un pneumothorax.
La silicose prédispose au développement d'infections mycobactériennes et de certaines collagénoses. Elle semble également associée à un risque majoré de carcinome bronchopulmonaire primitif et d'autant plus, si le silicotique est un tabagique.
Elle pourrait représenter un stade d’hypersensibilité retardée aux protéines adsorbées par les particules de silice.
La silicose est une maladie professionnelle indemnisable (tableau 25 des maladies professionnelles du régime général de sécurité sociale).
→ Caplan, Caplan-Colinet (syndrome de), silicatose, pneumoconiose
simulie n.f.
black fly
Dénomination vernaculaire des insectes du genre Simulium, petits moucherons (insectes nématocères) de 1 à 4 mm de long, de couleur sombre, à activité diurne, doués d’une grande capacité de vol (parfois plusieurs dizaines de kilomètres) et dont les femelles sont hématophages.
Les larves et les nymphes aquatiques sont pourvues de filaments branchiaux qui leur permettent de respirer l’oxygène dissous dans l’eau, à condition que celle-ci soit suffisamment oxygénée. Les simulies sont les vecteurs de l’onchocercose. On dénombre un peu moins d’une trentaine d’espèces de simulies susceptibles de transmettre cette maladie. En Afrique, ce sont surtout les espèces des complexes Simulium damnosum et S. neavei. En Amérique, les principaux vecteurs sont S. ochraceum, S. metallicum, S. guianense et S. oyapockense.
singe vert (maladie du) l.f.
green monkey disease
Maladie due au virus de Marburg, mortelle dans près de 30% des cas, qui associe fièvre, troubles digestifs, éruption maculopapuleuse, conjonctivite et hémorragies (gingivales, digestives et aux points de ponction).
On observe une nécrose du parenchyme hépatique sans modification architecturale ni réaction inflammatoire, réalisant le tableau d’une hépatite lobulaire extensive non systématisée.
→ Marburg (maladie de), Marburg (maladie de)
sitostérolémie n.f.
sitosterolaemia
Maladie héréditaire à transmission autosomique récessive apparaissant dans l'enfance, se manifestant cliniquement par l'apparition de xanthomes tendineux avec taux normaux de cholestérol et de triglycérides.
Elle est due à l'augmentation de l'absorption intestinale du cholestérol alimentaire, le sitostérol, et d'autres stérols d'origine végétale qui s'accumulent dans le plasma et les tendons.
Sjögren (dystrophie réticulée récessive de) l.f.
Sjögren’s reticular dystrophy
Pigmentations rétiniennes réticulées en "filet de pêche"" couvrant le pôle postérieur et épargnant la périphérie.
Ces pigmentations sont isolées et en principe non évolutives ; il semble cependant que, dans certaines familles, elles évoluent avec disparition du filet, apparition de drusen et atrophie aréolaire centrale. L'acuité visuelle, l'électrorétinogramme et l’électro-oculogramme sont normaux. La maladie semble très proche de la dystrophie réticulée de l'épithélium pigmenté rétinien qui est de transmission dominante (MIM 179840) ; McKusick a probablement séparé cette affection de la forme dominante car les parents du patient de la description de Sjögren étaient consanguins et non atteints ; de plus, il existait dans cette famille une surdité et une sphérophaquie, deux anomalies supposées indépendantes de la dystrophie réticulée.
De nombreuses affections rétiniennes donnent des aspects réticulés localisés soit sur le pourtour de dystrophies lentes localisées soit en extrême périphérie. L’affection est autosomique récessive (MIM 267800).
H. S. C. Sjögren, ophtalmologue suédois (1950)
Syn. dystrophie réticulaire pigmentaire
→ drusen
SLC12A1gene sigle angl. pour solute carrier family 12 member 1
Gène codant le cotransporteur électroneutre Na+, K+, 2 Cl- (NKCC2) de la branche large ascendante de l’Anse de Henle du néphron.
SLC12A1 est situé sur le chromosome 15 (15q21). Il code pour une protéine membranaire de 1095 acides aminés située au pôle apical des cellules épithéliales de la branche large ascendante de l’Anse de Henle du néphron. Cette protéine est un cotransporteur Na+, K+, 2 Cl- électroneutre. Elle assure la réabsorption d’environ 25% du sodium filtré. Cette partie de l’anse de Henle étant imperméable à l’eau, l’urine se dilue et son osmolalité est inférieure à celle du plasma à son entrée dans le tube contourné distal cortical. NKCC2 est très sensible aux diurétiques de l’Anse, bumétanide et furosémide, qui agissent par compétition avec Cl- sur son site de liaison à ce transporteur. L’épissage alternatif du gène conduit à la formation de multiples variants du transcrit codant pour différentes isoformes. Le cotransporteur NKCC2 est stimulé par phosphorylation induite par l’AMP cyclique qui active la protéine kinase A.
Des mutations avec perte de fonction affectent le gène conduisant au syndrome de Bartter que caractérisent une alcalose hypokaliémique, des concentrations plasmatiques élevées de rénine et d’aldostérone, une pression sanguine basse et une résistance vasculaire à l’angiotensine II. Deux formes de la maladie ont été décrites: une forme anténatale ou infantile avec polyhydramnios, prématurité, polyurie, déshydratation, hypercalciurie et néphrocalcinose, une forme classique avec polyurie, déshydratation et retard staturo-pondéral. La transmission se fait sur le mode autosomique récessif.
→ cotransporteur NaKCl de type 2 (NKCC2), Bartter (syndrome de)
SMPD1 gene sigle angl. pour sphingomyelin phosphodiesterase 1
Gène situé sur le locus chromosomique 11p15.4-p15.1 codant pour l’acide sphingomyélinase. Cet enzyme lysosomal est responsable de la conversion de la sphingomyéline en céramide et se lie au cholestérol pour former d’autres lipides.
Au moins 175 variétés de mutations sont rencontrées dans la maladie de Niemand-Pick pour les variétés A et B
Syn. acid sphingomyelinase, ASM, ASM_HUMAN, sphingomyelin phosphodiesterase 1, acid lysosomal, sphingomyelin phosphodiesterase 1, acid lysosomal (acid sphingomyelinase)
sodoku n.m.
sodoku, rat bite fever
Maladie infectieuse due à Spirillum minus (ou morsus muris), généralement transmise par morsure de Rat et associant, après une incubation de 2 à 4 semaines, une escarre d'inoculation avec adénite satellite, une fièvre et une éruption cutanée maculopapuleuse douloureuse.
Le traitement fait appel aux pénicillines, aux aminosides ou aux cyclines.
Étym. jap. so : rat ; doku : poison
Syn. sokosho, fièvre par morsure de Rat (terme impropre car la maladie peut éventuellement être transmise autrement que par morsure et par d'autres animaux que le Rat)
sommeil de l'enfant d'âge scolaire (troubles du) l.m.p.
sleep disorders among school age children
À cette période, les troubles du sommeil sont riches et variés. On peut distinguer :
- les troubles des conduites liés à l'endormissement : opposition au coucher, rituels du coucher consistant en manifestations obsessionnelles discrètes, phobie du coucher, insomnie vraie, phénomènes hypnagogiques ;
- les conduites pathologiques au cours du sommeil, qui comportent : d'une part, des angoisses se traduisant par des terreurs nocturnes, des rêves d'angoisse et des réveils anxieux et, d'autre part, des automatismes moteurs, avec des rythmies du sommeil ou tics de Salaam, qui consistent en des roulements de la tête de droite à gauche, des balancements d'un jambe et d'un genou plié et de grandes oscillations antéropostérieures en position génupectorale ;
- l'hypersomnie, qui est rare chez l'enfant ; néanmoins, l'étude rétrospective des antécédents d'adultes atteints de la maladie de Gélineau montre que les premiers signes apparaissent parfois dès l'âge de 10 ans.
J-B Gélineau, neurologue français (1880)
→ Gélineau (maladie de), tics de sala(a)m
souffrances endurées l.f.p.
Préjudice personnel, extrapatrimonial, subi par la victime d’un accident durant la maladie traumatique (stade lésionnel de Wood avant la consolidation médico-légale), basé sur les souffrances physiques et psychiques temporaires endurées, évaluées par expert sur une échelle de 1 à 7.
Elles doivent être distinguées des souffrances chroniques constatées au stade des séquelles après consolidation et qui sont une composante du déficit fonctionnel personnel définitif qu’elles alourdissent.
Certaines souffrances psychiques très spécifiques perdurent, déconnectées de toute atteinte somatique, après des événements particulièrement traumatisants (catastrophes collectives, actes de terrorisme, etc.).
La définition proposée de l’ « atteinte à l’intégrité physique et psychique » (AIPP) systématise ces répercussions psychiques durables à l’ensemble de la traumatologie. Cela semble exagéré. Il serait préférable de créer, au bénéfice des victimes qui pourraient en arguer dans des cas très particuliers, un poste de préjudice non économique permanent dit « préjudice pour répercussions psychologique durables » dans le même esprit que, pour les proches de la victime, est retenu le « préjudice d’affection » tout aussi psychologique et non mesurable.
Ph. N. Wood, médecin rhumatologue et épidémiologiste britannique (1980)
Syn. : pretium doloris (obs.)
→ Wood (classification de), déficit fonctionnel personnel définitif, atteinte à l'intégrité physique et psychique, préjudice d'affection
spasme du sanglot l.m.
breath holding spasm
Brève perte de connaissance due à une anoxie cérébrale survenant lorsque l'enfant réagit de façon violente à un évènement extérieur qui lui est désagréable.
Observé entre le second semestre de la vie et la fin de la deuxième année, ce trouble se présente sous une forme cyanotique ou une forme pâle. Sur l'EEG, aucun signe n'évoque une maladie comitiale. L'évolution à court terme est bonne. Le plus souvent, il disparaît spontanément au cours de la troisième année.
Le spasme du sanglot doit être replacé dans le cadre familial. Ses accès surviennent en présence d'un partenaire électif, surtout la mère. L'inquiétude et l'angoisse qu'ils suscitent apportent à l'enfant des bénéfices secondaires pour manipuler l'entourage.
spät Hurler (maladie de) l.f.
spät Hurler’s disease
Forme tardive de la maladie de Hurler-Scheie
Gertrud Hurler, pédiatre allemande (1919) ; H. G. Scheie, ophtalmologue américain (1962) ; S. Rampini, pédiatre suisse (1969)
Syn. Scheie (maladie de), mucopolysaccharidose de type V, Ullrich-Scheie (maladie de)
→ Hurler-Scheie (maladie de), Scheie (maladie de)
[C1, H4, J1, K2, L2, Q3, R1]
Édit. 2018
spécialiste n.m.
Médecin dont la formation universitaire dans le domaine d’une spécialité médicale a été reconnue par l’Ordre national des médecins.
Au regard de l’assurance-maladie, le médecin qui exerce comme spécialiste et s’engage à ne pratiquer que sa spécialité, peut donc demander les honoraires liés à sa qualité.
sphérocytose n.f.
spherocytosis
Etat hématologique caractérisé par la présence de sphérocytes dans le sang.
La sphérocytose se rencontre dans des anémies acquises à la suite d’une fragilisation de la membrane érythrocytaire (ex: anémie hémolytique d’origine immunologique ou mécanique, anémie hémolytique à corps de Heinz), mais également dans des anomalies d’origine génétique (ex: sphérocytose héréditaire ou maladie de Minkowski-Chauffard.
O. Minkowski, médecin interniste et physiologiste allemand (1900); A. Chauffard, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1908)
sphingolipidose oculaire l.f.
ocular sphingolipidosis
Anomalie congénitale du métabolisme lipidique avec accumulation de sphingolipides, qui entraîne une surcharge encéphalique et rétinienne, donnant un aspect rouge cerise bien connu de la macule et des aspects proches de la maladie de Sandhoff.
A. Niemann, pédiatre allemand (1914) ; L. Pick, anatomopathologiste allemand (1926) ; K. Sandhoff, biochimiste allemand (1968)