superantigène n.m.
superantigen
Produit d’origine bactérienne ou virale capable de se lier spécifiquement à des molécules de classe II du complexe majeur d’histocompatibilité et d’interagir avec des éléments V β définis des récepteurs de la cellule T.
Les superantigènes stimulent, de façon polyclonale, l'ensemble des cellules T exprimant ce segment Vß, indépendamment de leur spécificité pour l'antigène peptidique.
Certains superantigènes sont codés par des gènes viraux (rétrovirus murins, nucléocapside du virus de la rage). D’autres superantigènes sont d’origine bactérienne. Entrent dans cette catégorie les entérotoxines des staphylocoques dorés (SEA, SEB), la toxine du syndrome de choc toxique (TSST-1), les toxines érythrogènes et exfoliantes des streptocoques, l’exotoxine A de Pseudomonas æruginosa, le mitogène soluble de Mycoplasma arthritidis, les toxines de Clostridium perfringens, Yersinia enterocolitica, Yersinia pestis.
T. Kawasaki, pédiatre japonais (1967)
surdité cochléaire avec myopie et retard intellectuel l.m.
cochlear deafness with myopia and intellectual impairement
Association d'une surdité, d'une myopie forte et d'un déficit intellectuel.
Syndrome atteignant deux familles, mais avec présence, dans la deuxième famille, d'autres anomalies : albuminurie et hématurie avec une ségrégation différente. L’affection serait autosomique récessive (MIM 221200).
Étym.lat. surditats : surdité
Susac (syndrome de) l.m.
Susac's syndrome
La surdité est bilatérale, brusque, à type d'hypoacousie de perception, endocochléaire.
Surtout décrit chez la femme d'âge jeune ou moyen, ce syndrome évolue par poussées partiellement régressives. Des troubles cognitifs et thymiques sont associés. Le pronostic visuel est défavorable, le pronostic auditif très mauvais et le pronostic cognitif variable.
Il s'agit d'une micro-angiopathie cérébrale non inflammatoire avec encéphalopathie vasculaire d’origine lacunaire, surdité et occlusions artériolaires rétiniennes.Pratiquement exclusivement féminin, il a un mécanisme probablement auto-immun.
La thérapeutique comporte des antiagrégants plaquettaires, des corticoïdes et divers immunosuppresseurs.
J. Susac, neuro-ophtalmologiste américain (1979)
Syn. encéphalopathie rétinocochléaire, micro-angiopathie rétinocérébrale
Sydenham (chorée de) l.f.
Sydenham's chorea
Affection généralement inflammatoire du système nerveux donnant lieu à des mouvements incoordonnés décrits sous le nom de danse de Saint Guy.
Affection observée en majorité au décours d'une streptococcie, principalement le rhumatisme articulaire aigu, entre 6 et 15 ans et chez la fille, comportant un syndrome choréique généralisé, pouvant s'accompagner notamment d'irritabilité, parfois de troubles confusionnels Surtout dans les formes sévères, des troubles psychiques, notamment délirants hallucinatoires, voire confusodélirants, s'associent parfois aux mouvements anormaux ou même dominent le tableau clinique, rendant alors le diagnostic difficile.
Ses lésions sont inflammatoires et siègent principalement dans les noyaux gris centraux, ce qui a été montré par l'IRM. En règle, la guérison est acquise en quelques semaines à quelques mois, bien que soient possibles des séquelles caractérielles ou le retour d'épisodes de mouvements incoordonnés. La pathogénie est inconnue.
Les neuroleptiques atténuent les mouvements anormaux. La maladie est devenue exceptionnelle depuis le traitement des infections streptococciques par les antibiotiques.
T. Sydenham, médecin britannique (1686)
Étym. gr. sun : avec ; bas lat. mania : folie
Syn. chorée aiguë, chorée rhumatismale, danse de Saint-Guy (danse de Saint-Guy semble dater du IXe siècle, après des guérisons miraculeuses lors du transfert des reliques de saint Guy de Saint-Denis vers la Saxe.
[H1]
Sylvester (syndrome de) l.m.
Friedreich’s ataxia (so-called), with optic atrophy and sensorineural deafness
Syndrome associant atrophie optique, surdité neuro-sensorielle et hérédoataxie.
L’hérédoataxie est de type "ataxie de Friedreich" avec affaiblissement et atrophie musculaire des jambes, des épaules, des mains, et des ceintures. L’atrophie optique est accompagnée secondairement d’une perte progressive de l'acuité visuelle. La surdité progressive, peut être modérée ou sévère. L’affection est autosomique dominante (MIM 136600).
P. E. Sylvester, pédiatre britannique (1958) ; N. Friedreich, médecin allemand (1863)
→ ataxie, Friedreich (maladie de)
syncinésie palpébrale l.f.
synkinesis of eyelid
Succession de contractions involontaires et cloniques d'un muscle (ou d'un groupe de muscles) survenant à l'occasion de la contraction volontaire ou réflexe d'un autre muscle (ou groupe musculaire).
Les syncinésies des paupières sont essentiellement représentées par :
1) la syncinésie du syndrome de Marcus Günn (caractérisée par une erreur d'innervation entre les fibres nerveuses du nerf moteur oculaire commun destinées aux rameau nerveux du muscle releveur et les fibres motrices du trijumeau, avec rétraction clonique involontaire de la paupière supérieure lors de la contraction des muscles masséters ou ptérygoïdiens) ;
2) la syncinésie dite de pseudograefe (caractérisée par une erreur de connexion entre les fibres nerveuses du moteur oculaire commun destinées à l'innervation du muscle droit inférieur et celles destinées au muscle releveur, avec présence d'une rétraction paradoxale de la paupière supérieure lors du regard vers le bas) ;
3) la syncinésie de Marin Amat (résultant d'une syncinésie entre les deux contingents (supérieur et inférieur) du nerf facial avec fermeture palpébrale par contraction involontaire de l'orbiculaire lorsque les muscles de l'étage inférieur de la face, innervés par le contingent inférieur du nerf facial, sont stimulés).
R. Marcus Gunn, ophtalmologue britannique (1883)
→ syncinésie, clonus, Gunn (phénomène de Marcus), pseudograefe, Marin Amat (phénomène de)
[I4, P2]
Édit. 2019
syncope n.f.
syncope, blackout
Perte de connaissance subite et brève (inférieure à trois minutes) liée à une hypoxie cérébrale aigüe secondaire à un arrêt circulatoire transitoire.
Selon un continuum dans l'intensité et la durée de l'ischémie on décrit la lipothymie, la syncope simple (perte de conscience subite avec relâchement du tonus entraînant la chute) et la syncope convulsivante (avec phase tonique puis clonique).
Le diagnostic est difficile, notamment chez le sujet âgé chez lequel, quelques secondes après la chute, une fréquente hypertonie s'accompagne d'un spasme tonique en opisthotonos suivi de secousses myocloniques prédominant ou localisées à la racine des membres supérieurs, avec possible perte des urines.
S'il est réalisable, l'EEG est alors caractéristique : bouffées d'ondes lentes bisynchrones interrompues par un aplatissement du tracé contemporain du spasme tonique, puis, lors des clonies, ondes lentes hypersynchrones en bouffées s'accélérant rapidement avant le retour à un tracé normal.
Les principales causes en sont :
1) des troubles du rythme cardiaque :
- arrêt cardiaque en rapport avec des troubles conductifs de haut degré (syndrome de Stokes-Adams) ;
- tachycardies hémodynamiquement mal tolérées, telle la tachycardie ventriculaire ;
2) des valvulopathies :
- rétrécissement aortique (les rétrécissements supra- ou sousvalvulaires sont à rapprocher de la cardiomyopathie obstructive) où la syncope témoigne de la gravité de la sténose (ce qui indique le traitement chirurgical) ;
- autres causes valvulaires (sténose pulmonaire, prolapsus valvulaire mitral, dysfonction de prothèse) ;
3) d'autres causes cardiaques ou vasculaires :
- myxome ou thrombose auriculaire gauche,
- tétralogie de Fallot,
- dissection aortique, tamponnade péricardique, embolie pulmonaire, etc. ;
4) l'hypotension orthostatique, souvent d'origine médicamenteuse (β-bloquants) ;
5) une syncope vasovagale (attaque vasovagale).
R. Adams, chirurgien irlandais (1827), W. Stokes, médecin irlandais (1846) ; E. Fallot, médecin français (1888)
Étym. gr. sugkopê : coupure (de la conscience)
→ attaque vasovagale, Stokes-Adams (syndrome de), tilt test
syndapine n.f.
syndapin
Protéine des synapses neuronales associée à la dynamine et colocalisée avec elle.
Son association avec une protéine dépolymérisant les molécules d’actine intervient dans le réarrangement du cytosquelette responsable du syndrome de Wiskott-Aldrich.
A. Wiskott, pédiatre allemand (1937) ; R. A. Aldrich, pédiatre américain (1954)
Étym. acronyme pour synaptin dynamin-associated protein
→ dynamine, Wiskott-Aldrich (syndrome de)
syndrome algodysfonctionnel de l'appareil manducateur l.m.
alodysfunctional syndrome of the manducatory apparatus
Syndrome lié à un dysfonctionnement temporomandibulaire parfois responsable de très violentes douleurs crâniofaciales pouvant prendre le masque d’algies faciales trigéminales ou d’algies vasculaires.
Sigle SADAM
syndrome angine-infarctus pulmonaire de Lemierre l.m.
Lemierre's sore throat-pulonary infarct syndrome
Embolie et infarctus pulmonaires septiques succédant à une angine ulcéreuse compliquée de thrombophlébite jugulaire.
Ce syndrome est d’origine bactérienne : Fusobacterium necrophorum en est classiquement l’agent responsable, mais d’autres bactéries aérobies et anaérobies ont également été incriminées (streptocoques microaérophiles, Peptostreptococcus, etc.)
A. Lemierre, médecin infectiologue français, membre de l’Académie de médecine (1936)
syndrome arthrosique fonctionnel l.m.
functional arthrosic syndrome
En rhumatologie, syndrome qui ne peut être rattaché à une anomalie caractérisée que celle-ci soit anatomique, pathologique, biochimique ou autre, ce qui l'oppose aux syndromes et manifestations organiques.
Une certaine persistance des symptômes est nécessaire afin de ne pas méconnaître une maladie débutante, en particulier rhumatismale. Le pronostic bénin qui lui est généralement attribué doit être nuancé du fait du risque de surcharge médicamenteuse, favorisée par des plaintes multiples, pouvant aboutir à une pathologie iatrogène.
syndrome athymhormique l.m.
athymhormic syndrome
Trouble du dynamisme vital instinctif et thymique, avec essentiellement désintérêt, inertie et inaffectivité.
Terme créé par M. Dide et P. Guiraud (1922) qui considéraient ces signes comme pathognomiques de l'hébéphrénie schizophrénique,
En neurologie, ce syndrome est observé lors de lésions habituellement bilatérales des noyaux gris centraux, notamment du striatum (M. Habib, 1988).
M. Habib, neuropédiatre français (1988)
Étym. gr. a : privatif ; thumos : désir, humeur ; hormê : élan
syndrome broncho-récurrentiel l.m.
broncho-recurrential syndrome
Anomalie comportant des troubles de la voix par compression du nerf laryngé récurrent gauche, associés à des troubles de compression bronchique.
Décrit par Sergent au cours des anévrismes de l'arc de l'aorte, ce syndrome s'observe actuellement dans les carcinomes de la bronche principale gauche avec atteinte du nerf laryngé récurrent, ou dans les volumineuses adénopathies tumorales comprimant la bronche principale gauche et le nerf laryngé récurrent gauche.
syndrome C l.m.
C syndrome
Syndrome associant des malformations : trigonocéphalie, hyperlaxité ligamentaire, anomalies du système nerveux et parfois hexadactylie.
La transmission est autosomique et récessive.
J. M. Opitz, généticien et pédiatre américain (1969)
syndrome CACH/VWM sigle. angl. pour Childhood Ataxia with Central Nervous system Hypomyelinisation/ Vanishing White Matter
Syndrome infantile d’ataxie avec hypomyélinisation du système nerveux central et disparition de la substance blanche.
Leucodystrophie débutant vers l’âge de deux ans et conduisant à la mort entre cinq et dix ans. A l’IRM, l’atteinte de la substance blanche et diffuse avec de larges zones cavitaires.
M.S. van der Knaap, neuropédiatre néerlandais (1997)
[H1,O1]
syndrome carcinoïde l.m.
carcinoid flushing
Syndrome d'hypersécrétion hormonale très inconstamment provoqué par une tumeur développée aux dépens des cellules entérochromaffines ou argentaffines, et se manifestant, avant que la progression tumorale ou la dissémination métastatique ne soient apparentes, par des bouffées vasomotrices, de la diarrhée, et, un peu moins fréquemment, par des télangiectasies, une dyspnée et une hypotension orthostatique.
syndrome cataracte, microcéphalie, arrêt de croissance et cyphoscoliose l.m.
cataract, microcephaly, failure to thrive, kyphoscoliose syndrome
Microcéphalie congénitale avec apparition secondaire d'une cataracte, d'une spasticité bilatérale, d'une cyphoscoliose, d'une luxation bilatérale de la hanche et d'un retard mental important.
La microcéphalie puis les autres signes venant secondairement compléter le syndrome évoquent, pour Talwar et Smith, une affection neurologique avec démyélinisation centrale et périphérique.
A.B. Scott-Emuakpor, pédiatre hématologue d’origine nigériane (1977) ; D. Talwar et S.A. Smith, neuropédiatres américains (1989)
[P2,Q2,H1]
syndrome cérébelleux l.m.
cerebellar syndrome
Ensemble de signes neurologiques dont la diversité dépend de la spécialisation des différentes régions cérébelleuses.
Parmi les manifestations fondamentales, seront relevées : l'hypotonie (passivité augmentée, réflexe rotulien pendulaire, abolition des réflexes de posture) ; l'asynergie (harmonisation défectueuse des contractions musculaires élémentaires) ; la dysmétrie (épreuve doigt-nez dépassant son but, non aggravée par l'occlusion des yeux); l'adiadococinésie (impossibilité d'effectuer à un rythme rapide des mouvements de sens opposé, de faire les marionnettes p. ex., qui se différencie d'un syndrome pyramidal ou extrapyramidal par son amplitude anormale et par l'absence de fixation posturale des muscles proximaux) ; enfin la dyschronométrie (retard au départ et prolongation excessive de l'action). Ces divers troubles se recouvrent.
Les perturbations de l'activité motrice se manifestent dans :
- la station debout (instabilité anormale, élargissement du polygone de sustentation, etc.) ;
- la marche (festonnante, inégale, irrégulière, avec anomalies du balancement des bras) et l'adaptation posturale (pas de décollement du talon à l'accroupissement, élévation des membres inférieurs au-dessus du plan du lit lors du passage du décubitus à la position assise) ;
- les gestes propositionnels (boutonnage, épreuve doigt-nez, p. ex.), avec tremblement intentionnel de forte amplitude, accentué par le déroulement du geste et l'émotion ;
- le maintien de la position oculaire (nystagmus "parétique" du regard, parfois à rebond) ; l'écriture, de grande taille, inégale (dysmétrie plus évidente au tracé de barreaux d'échelle) ;
- la parole, trainante, mal articulée, scandée, explosive.
Il est habituel d'admettre des troubles surtout statiques et localisés aux membres inférieurs dans les lésions vermiennes, cinétiques et localisés aux membres supérieurs dans les lésions hémisphériques.
syndrome chlorurémique l.m.
chloruremic syndrome
Syndrome œdémateux, observé au cours de l'évolution de certaines néphropathies.
Locution, employée par Widal et son école, devenue désuète.
G. Widal, médecin et bactériologiste, membre de l'Académie de médecine et A. Javal, biochimiste français (1906)
syndrome colobome-rein l.m.]
Colobomes papillaires et malformations apparentées (fossette colobomateuse, morning lory syndrome) peuvent se trouver associés à une hypoplasie rénale.
Cette association malformative se caractérise par une mutation du gène PAX2, à transmission autosomique dominante, mais avec des phénotypes variés
→ fossette colobomateuse, morning glory syndrome
[Q2,L2,M1]
syndrome condylo-déchiré postérieur l.m.
posterior laterocondylar space syndrome
Association d’un syndrome du trou déchiré postérieur et d’une paralysie du nerf hypoglosse (XII).
F. J. Collet, otorhinolaryngologiste français (1915) ; J. A. Sicard, radiologue français (1917)
Syn. syndrome de Collet-Sicard
→ Collet-Sicard (syndrome de), trou déchiré postérieur (syndrome du)
syndrome conorénal l.m.
conorenal syndrome
Malformation congénitale associant des épiphyses digitales en cône à une néphropathie chronique.
Il s’y associe : une dystrophie des épiphyses et métaphyses fémorales, une dystrophie pigmentaire de la rétine, une ataxie, des kystes médullaires rénaux. L’affection est autosomique récessive ; une altération du gène NPHP 5 a été décelée. Ce syndrome est assimilé à celui de Mainzer-Saldino.
A. Giedion, pédiatre suisse (1979) ; F. Mainzer et R. M. Saldino, médecin radiologues américains (1970, 1971)
→ syndrome de Mainzer-Saldino, syndrome de Saldino-Mainzer
[Q2]
syndrome craniosynostose avec retard mental et fente labiopalatine l.m
craniosynostosis-mental retardation-clefting syndrome
Association dans une famille d'une craniosynostose avec retard mental, d'un colobome choroïdien, d'un bec de lièvre, d'une fente palatine et de convulsions.
On peut ajouter un hypertélorisme, un nez en bec d'oiseau, de grandes oreilles, un rein multikystique, une macrodactylie et une hypohidrose, mais il n’existe pas assez de cas cliniques pour dégager un véritable profil du syndrome (description d’une fille et d’un fœtus mâle). L’affection est autosomique récessive (MIM 218650).
F. Baller (1950) et M Gerold (1959) médecins allemands
Syn. syndrome de Baraitser, syndrome de Nicolaides et Baraitser
[Q2,I1,H1,H4,P3]
syndrome CREST acr. angL. pour Calcinosis, Raynaud’s phenomenon, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly, Telangiectasia
Syndrome associant calcinose, phénomène de Raynaud, dyskinésie œsophagienne, sclérodactylie et télangiectasies, qui entre dans le cadre des formes limitées de sclérodermie systémique et s’associe dans la majorité des cas à la présence dans le sérum d’anticorps anticentromères.
R.H. Winterbauer, médecin interniste américain (1964)
[N3]
syndrome de Ballantyne-Runge l.m.
Ballantyne-Runge’s syndrome
Naissance après une grossesse prolongée d’un enfant d’un poids supérieur à la normale, avec une peau sèche et souvent une pneumopathie de déglutition de liquide amniotique.
Ce syndrome survenant en dehors d’un état diabétique de la mère est attribué à une dysfonction placentaire.
J.W. Ballantyne, gynécologue britannique (1902) ; H. Runge, gynécologue allemand (1942)
Syn. syndrome de Clifford