trigonocéphalie n.f.
trigonocephaly
Crâniosténose liée à la fermeture précoce de la suture métopique, donnant au crâne un aspect triangulaire.
Le visage est étroit, le front en carène. Il n’y a pas d’altération oculaire si ce n’est une déformation ovalaire des orbites et un hypotélorisme. L’affection est autosomique dominante (MIM 190440) ou autosomique récessive (MIM 275600 ; 211750) avec des anomalies portant le plus souvent sur les chromosomes 7,9,11 ou 13.
Étym. gr. treis : trois : gonia : angle ; kephalê : tête