angiolipome infiltrant l.m.
infiltrative angiolipoma
[A3,F2,F5,K4]
Édit. 2017
angiomatose diffuse corticoméningée de Divry et van Bogaert l.f.
Divry and van Bogaert’s diffuse corticomeningeal angiolipomatosis
Angiomatose diffuse corticoméningée avec troubles moteurs, hémianopsie, migraines, épilepsie, et démence.
Extérieurement ces patients n'ont que la peau marbrée, conséquence de télangiectasies cutanées en réseau. En plus de l'angiomatose, il y a une démyélinisation de la substance blanche du centre ovale, responsable de l'hémianopsie. Cliniquement, des crises d'épilepsie apparaissent pendant la seconde décennie, le déficit du champ visuel devient évident avec des migraines et des paresthésies focalisées. Enfin, il y a perturbation mentale et démence progressive. L’affection est autosomique récessive (MIM 206570).
L. van Bogaert, membre de l'Académie de médecine et P. Divry, neuropathologistes belges (1945)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
[H1,H3,K4,P2]
Édit. 2017
angiome immature tubéreux pur l.m.
subcutaneous immature angioma
Angiome survenant chez le nourrisson ou le jeune enfant, recouvert d'une peau normale, se présentant comme une tuméfaction bilatérale profonde des régions parotidiennes, déformant les joues et causant un préjudice esthétique important.
Comme il n'y a aucune tendance à la régression, un traitement chirurgical est indiqué dans les cas prononcés.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. angiome Louis-Philippe biparotidien volumineux
[A3,K4,O1]
Édit. 2017
angiome Louis-Philippe biparotidien volumineux l.m.
Louis-Philippe’s voluminous bilateral parotid angioma
Angiome survenant chez le nourrisson ou le jeune enfant, recouvert d'une peau normale, se présentant comme une tuméfaction bilatérale profonde des régions parotidiennes, déformant les joues et causant un préjudice esthétique important.
Comme il n'y a aucune tendance à la régression, un traitement chirurgical est indiqué dans les cas prononcés.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[K4,O1]
Édit. 2017
angiomyolipome rénal l.m.
renal angiomyolipoma
Tumeur mésenchymateuse bénigne du rein, de structure histologique complexe, qui peut se révéler ou se compliquer par des hémorragies rétropéritonéales, et peut s'insérer dans le cadre d'une sclérose tubéreuse de Bourneville.
Histologiquement elle comporte une triple composante vasculaire, qui explique l'hypervascularisation et les hémorragies, myomateuse et lipomateuse. La composante graisseuse permet dans la plupart des cas de l'identifier par l'imagerie ; la tumeur donne également des images caractéristiques en artériographie. Elle est susceptible de se compliquer d'hémorragies rétropéritonéales graves, dont la probabilité augmente avec le volume, et qui en justifient l'exérèse préventive, par chirurgie rénale conservatrice. Des circonstances d'urgence peuvent obliger à recourir à la néphrectomie totale ou à l'embolisation artérielle. Dans le cadre des phacomatoses, et de la sclérose tubéreuse de Bourneville en particulier, les angiomyolipomes sont multiples et bilatéraux et peuvent menacer la fonction rénale.
Syn. hamartome rénal
→ chirurgie conservatrice du rein, phacomatose, sclérose tubéreuse de Bourneville
[A3,K4,M1]
Édit. 2017
angle de bascule l.m.
flip angle
En IRM, angle duquel l'impulsion de radiofréquence fait basculer le vecteur d'aimantation des protons Mo par rapport à la direction Bo du champ de l'aimant.
Du fait de cette bascule de Mo, ce vecteur peut se décomposer en un vecteur longitudinal, dit vecteur d'aimantation longitudinale Mz, et un vecteur transversal, dit vecteur d'aimantation transversale Mxy. L'angle est de 90° dans les séquences d'écho de spin (l'impulsion de radiofréquence est alors de π /2). Il est inférieur à 90° dans les séquences d'écho de gradient.
Syn. angle de flip
[B2,B3]
Édit. 2018
angle de flip l.m.
[B1,B2,B3]
Édit. 2018
ankyloblépharon-dysplasie ectodermique-fente labio-palatine l.m.
ankyloblepharon-ectodermal defects-cleft lip/palate
[P2,Q2]
Édit. 2017
Anopheles maculipennis
Anopheles maculipennis
Complexe d’espèces d'anophèles existant en Europe, différenciées par l’habitat des larves, l’ornementation des œufs et par la biologie des adultes.
→ anophèle
[D1,D4]
Édit. 2020
anticardiolipide n.m.
anticardiolipin
Groupe hétérogène d’immunoglobulines spécifiques de type IgG et/ou IgM et/ou IgA présents dans les membranes mitochondriales, mais aussi dans diverses bactéries, capables de s'attacher aux épitopes antigéniques de phospholipides, et plus spécialement aux cardiolipides.
Ilc peuvent être dépistés de différentes manières : le test VDRL (veneral disease research laboratory) de la syphilis, des tests d'hémostase pour la recherche d'un anticoagulant circulant, le test ELISA (enzyme linked immunosorbent assay), et la détection des anticorps antimitochondries de type V en immunofluorescence indirecte. Ils peuvent être le support biologique du syndrome des antiphospholipides et sont alors associés à des thromboses veineuses et des accidents obstétricaux. Ils sont parfois découverts chez des sujets sains, à l'occasion d'un don du sang par ex.
anticorps anticardiolipine l.m.
anticardiolipin antibodies
Immunoglobuline de type G ou M de la classe des anti-phospholipides, auto-anticorps souvent associés aux anticoagulants circulants lupiques et à d'autres anticorps immuns tels que les antithyroïdiens ou les anti-peroxydases.
Ils sont responsables d'échecs de la reproduction, fausses couches à répétition, morts fœtales in utero, regroupés sous le terme de syndrome des anti-phospholipides.
On tente d’en réduire les effets par les corticoïdes, l’aspirine ou l’héparine pendant ou même avant la nouvelle grossesse.
Syn. anticorps anticardiolipide
anticorps anti-phospholipide (APL) l.m.p
antiphospholipide antibody
Groupe d’auto-anticorps comprenant l’anticoagulant circulant de type lupus qui est un anticorps anti-prothrombinase, des anticorps anti-cardiolipides et les anticorps responsables des expressions sérologiques syphilitiques dissociées ou faux BW chroniques.
Cliniquement la présence dans le sang des anticorps anti-phospholipides s’observe essentiellement dans le syndrome primaire des anti-phospholipides et les syndromes des anti-phospholipides secondaires à un lupus érythémateux disséminé. Ils se rencontrent beaucoup plus rarement dans les autres connectivites, dans certains cas d’hémopathie et d’hépatopathie, dans les maladies de Lyme avec atteinte neurologique et dans certaines maladies infectieuses (infection par le virus VIH avec adénopathies diffuses, sida avéré, fièvre Q, rhumatisme articulaire aigu, leishmaniose).
La présence d'un anticorps APL est associée aux accidents ischémiques cérébraux : thromboses veineuses, infarctus artériels souvent de petite taille et volontiers récidivants, pouvant évoluer vers un tableau de démence vasculaire.
Au cours du syndrome primaire des anti-phospholipides, les anticorps anti-phospholipides semblent avoir un rôle direct dans le déclenchement des avortements spontanés itératifs et la pathogénie de certaines complications thromboemboliques.
antilipotropique adj.
antilipotropic
Qui s'oppose à la mobilisation des lipides du foie, ou qui favorise les accumulations de triglycérides dans le foie.
Par ex., la cystine ou la biotine sont considérées comme antilipotropiques, par rapport à d'autres aminoacides ou vitamines à activité lipotropique.
antiphospholipide n.m.
antiphospholipide
Anticorps spécifique d’un phospholipide membranaire.
Certains phospholipides peuvent avoir des propriétés hapténiques : en particulier les cardiolipides, qui sont présents dans les membranes de bactéries et dans les mitochondries de cellules animales, surtout cardiaques.
Les phosphatidylsérines, qui peuvent apparaître à la surface externe des membranes cellulaires associées à une bêta2 glycoprotéine-I sont reconnues par un auto-anticorps circulant et sont impliquées dans le syndrome des antiphospholipides.
Les syndromes des antiphospholipides entraînent des accidents thrombotiques et peuvent se manifester par des fausses couches répétées.
→ syndrome des antiphospholipides
ApoB sigle pour Apolipoproteine B
apolipoproteine B
→ hypobêtalipoprotéinémie familiale
apolipoprotéine (a) n.f.
apolipoprotein (a)
Protéine plasmatique de structure voisine du plasminogène, qui se lie spécifiquement à l'apo B100 des lipoprotéines de basse densité pour former une lipoparticule plus lourde, la lipoprotéine (a), dont la présence dans le plasma chez certains individus constitue un facteur de risque de maladies cardiovasculaires.
Abrév. apo(a)
apolipoprotéine A-I n.f.
apolipoprotein A-I
Protéine de liaison des lipides circulant dans le sang des vertébrés, composant principal des lipoprotéines de haute densité (HDL).
Elle active la lécithine-cholestérol-acyltransférase. Sa masse moléculaire est de 28 kDa et sa concentration plasmatique est normalement voisine de 1,2 g/L. Sa molécule comporte 243 acides aminés. Biosynthétisée dans le foie, d'abord comme une préproapoA-I de 267 acides aminés, qu'une première protéolyse transforme en proapoA-I de 249 acides aminés, clivée ensuite en apoA-I sur laquelle une palmityltransférase fixe un radical palmityle.
Le dosage de l’apolipoprotéine A-I est effectué par immuno-néphélémètrie. Il est fait en complément de l’exploration d’une anomalie lipidique lorsque celle-ci met en évidence une diminution de la concentration sérique en cholestérol-HDL en dessous de 0,77 mmol/L (0,30 g/L ) ou dans l’exploration de certaines dyslipèmies complexes.
Abrév. apoA-I
apolipoprotéine A-II n.f.
apolipoprotein A-II.
Protéine de liaison des lipides circulant dans le sang des vertébrés, un des composants des lipoprotéines de haute densité (HDL).
Dimère de deux chaînes de 77 acides aminés, sa masse moléculaire est de 16,5 kDa et sa concentration plasmatique est normalement de 0,3 à 0,4 g/L.
Abrév. apoA-II
apolipoprotéine A-IV n.f.
apolipoprotein A-IV
Protéine de liaison des lipides circulants dans le sang des Vertébrés, composant mineur des chylomicrons et des lipoprotéines de haute densité (HDL).
Elle est facilement détachable des lipoprotéines et se trouve aussi sans lipides dans le plasma. Sa masse moléculaire est de 46 kDa (393 acides aminés) et sa concentration plasmatique est normalement comprise entre 40 et 160 mg/L.
Abrév. apoA-IV
apolipoprotéine A-V
apolipoprotein A-V
Protéine présente dans les lipoprotéines de très basse densité impliquée dans l’hypertriglycéridémie.
apolipoprotéine B 48 n.f.
apolipoprotein B 48
Protéine synthétisée dans les entérocytes et sécrétée avec les chylomicrons.
Sa structure correspond à la première partie de la chaîne des apoB correspondant à 265 kDa (2 152 acides aminés).
Elle n'est normalement présente dans le plasma que dans la période postprandiale.
Abrév. apoB 48
apolipoprotéine B (B 100) n.f.
apolipoprotein B (B 100)
Protéine de liaison des lipides circulant dans le sang des vertébrés, composant principal des lipoprotéines de basse et de très basse densité (LDL et VLDL).
C'est une protéine de masse moléculaire 550 kDa (4 536 acides aminés), complètement insoluble à l'état délipidé. Elle est sécrétée par le foie et l'intestin. Elle est appelée apo-B, mais pour la distinguer de formes mineures de dimensions partielles, elle peut être appelée apo-B100. La concentration plasmatique de l'apo-B100 est normalement de 0,9 g/L.
Le dosage de l’apo-B (ou apo-B100) s’effectue par immuno-néphélémètrie. Il est indiqué lorsque la concentration en triglycérides sériques est supérieure à 3,9 mmol/L (3 ,4 g/L) car, dans ce cas, le calcul du cholestérol-LDL par la formule de Friedewald est inexact. Il peut être également prescrit dans certaines dyslipémies complexes.
Abrév. Apo-B
apolipoprotéine B-100 (déficit familial en) l.m.
apolipoprotein B-100, familial defective
→ hypercholestérolémie due à une mutation de l'apolipoprotéine B-100
apolipoprotéine C-I n.f.
apolipoprotein C-I
Polypeptide faisant partie de la composition des lipoprotéines de très basse densité (VLDL) et des lipoprotéines de haute densité (HDL).
L'apoC-I a une masse moléculaire de 6 600 kDa (57 acides aminés) et sa présence dans le plasma n'excède pas 50 mg/L.
Abrév. apoC-I
apolipoprotéine C-II n.f.
apolipoprotein C-II
Polypeptide faisant partie de la composition des lipoprotéines de très basse densité (VLDL) et des lipoprotéines de haute densité (HDL).
L'apoC-II a une masse moléculaire de 8 800 kDa (79 acides aminés) et joue le rôle d'activateur de la lipoprotéine lipase. Sa concentration normale dans le plasma est de 50 mg/L. L'absence d'apoC-II dans le plasma est cause d'hypertriglycéridémie.
Abrév. apoC-II