Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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Dargent et Guillemin (opération de) l.f.

Dargent-Guillemin’s operation

Méthode chirurgicale de traitement du cancer du col utérin par colpo-hystérectomie élargie avec lymphadénectomie de toutes les chaînes ilio-pelviennes.

M. Dargent, membre de l'Académiede médecine et G. Guillemin, chirurgiens français (1950)

déficience immunitaire commune variable l.f.

immunodeficiency, common variable (CVID)

Immunodéficience à l’origine d’infections bactériennes ou plus rarement virales, récurrentes, particulièrement pulmonaires, sinusiennes ou ORL.
Au cours de la deuxième décade mais parfois dès l’enfance se manifestent des infections ou des inflammations du système gastro-intestinal avec diarrhée et perte de poids. Une accumulation de cellules immunitaires est à l’origine d’adénopathies, d’une splénomégalie et de granulomes dans d’autres organes.
L’altération fréquente des cellules sanguines est à l’origine d’une thrombocytopénie avec purpura, d’une anémie hémolytique auto-immune.
L’ affection peut être à l’origine d’une arthrite rhumatoïde, d’un lymphome malin non-hodgkinien et moins souvent d’un cancer gastrique.
Il existe différents formes de déficience immunitaire commune variable qui se distinguent par leurs causes génétiques. L’une d’elle est en relation avec une mutation du gène MS4A1.

MS4A1gene

Denny-Brown (syndrome de) l.m.

Denny-Brown’s syndrome

1) Association de troubles trophiques des extrémités associés à des arthropathies décrite sous le nom de neuropathie radiculaire sensitive, héréditaire à transmission autosomique dominante.
2) Neuropathie paranéoplasique associée le plus souvent à un cancer bronchique.

D. Denny-Brown, neurologue néo-zélandais (1951) ; R. Wyburn-Mason, médecin britannique (1948)

Denny-Brown (neuropathie de), paranéoplasique (neuropathie périphérique)

variable dépendante l.f.

Variable qui change en relation avec une ou d’autres variables considérées dans l’étude.
P. ex. dans un cancer, la survie est une variable dépendante de covariables comme la taille de la tumeur, l’existence de métastases ganglionnaires, viscérales, etc.

Syn. variable expliquée

[E1]

Édit. 2020

dérivation biliaire l.f.

bile diversion

Méthode chirurgicale visant à assurer l'écoulement de la bile en dehors des voies naturelles, soit vers l'extérieur, soit vers un autre viscère digestif.
Elle est réalisée chez les malades ayant un obstacle sur les voies biliaires.
Les drainages biliaires externes sont réalisés soit au cours d'une intervention chirurgicale, le plus souvent par un drain en T, soit par voie percutanée transhépatique après repérage des voies biliaires dilatées par échographie, soit par cathétérisme endoscopique de la papille et extériorisation du drain par le nez. En fonction du site de l'anastomose sur la voie biliaire, la dérivation interne est une anastomose cholédocodigestive ou hépaticodigestive, bilioduodénale ou biliojéjunale. Lorsque l'obstacle biliaire est localisé à la partie supérieure du pédicule hépatique, la dérivation biliaire peut être réalisée sur le confluent biliaire supérieur, le canal hépatique gauche ou le canal du segment III dans son trajet intrahépatique superficiel. Ces interventions sont réalisées le plus souvent pour traiter l'ictère et le prurit de malades ayant un rétrécissement biliaire par cancer inextirpable du pancréas ou de la voie biliaire. Plus rarement, une dérivation biliaire peut être faite chez un malade ayant un rétrécissement biliaire au cours d'une maladie bénigne : pancréatite chronique, sténose postopératoire de la voie biliaire principale.

M. Kasai, chirurgien japonais (1951)

Syn. dérivation biliodigestive

Kasaï (opération de)

dermatomyosite n.f.

dermatomyositis

Affection généralement grave, de nature inflammatoire et dysimmunitaire, d’étiologie inconnue, parfois paranéoplasique ou développée dans un contexte de vascularite, associant des signes cutanés et musculaires, comportant d'une part, un érythème en lunettes de teinte lilacée ou héliotrope, avec un œdème des paupières, s'étendant souvent au décolleté et au dos des mains, aux faces d'extension des membres avec notamment un érythème en bandes très caractéristique des phalanges, un érythème de la sertissure unguéale, parfois télangiectasique, douloureux à la pression, et d'autre part, une atteinte musculaire souvent progressive, responsable d'un déficit de la force musculaire proximale n'entraînant au début qu'une gêne pour certains mouvements de la vie quotidienne, tels que se coiffer, monter les escaliers.
Dans des formes plus aigües, peuvent se produire des fausses routes par atteinte de la musculature oropharyngée ou une insuffisance respiratoire par atteinte des muscles respiratoires. Une atteinte musculaire analogue à celle de la dermatomyosite peut exister seule : on la désigne par le terme de polymyosite. Polymyosite et dermatomyosite peuvent aussi s’associer à un tableau plus ou moins complet d’une autre connectivite pour réaliser un syndrome dit de chevauchement. La découverte de l’association avec un cancer dans 10% des cas (surtout bronchique et digestif chez l'homme, génital chez la femme), est un des éléments essentiels du pronostic.
Les examens complémentaires confirment le diagnostic : élévation des enzymes musculaires, créatine-kinase, aldolase, lacticodeshydrogénase, et de la créatinurie, avec en cas de rhabdomyolyse sévère myoglobinémie et myoglobinurie. L'atteinte musculaire est objectivée par l'électromyogramme et la biopsie musculaire laquelle montre des lésions du périmysium, une altération musculaire, une atrophie périfasciculaire et, en outre, des lésions des petits vaisseaux avec infiltrat inflammatoire périvasculaire (lymphocytes B).
Au stade initial, la corticothérapie générale est la thérapeutique essentielle. En l'absence de réponse suffisante, les immunosuppresseurs et la cyclosporine, les immunoglobulines intraveineuses sont des solutions de recours.
L'étiologie reste hypothétique même si le rôle de certains virus, Picornavirus Coxsackie surtout, est fortement suspecté.

E. Wagner, anatomopathologiste allemand (1863) ; H. Unverricht, médecin interniste allemand (1887)

Étym. gr. derma : peau ; mus : muscle; suffixe –ite : soulignant le caractère inflammatoire

Wagner-Unverricht (dermatomyosite de), poïkilodermatomyosite, polymyosite, myosite à inclusions

deuil pathologique l.m.

pathological bereavement, mourning

Travail de deuil caractérisé soit par sa durée, (avec impossibilité d'accéder en moins de quatre mois à la phase d'adaptation), soit par sa symptomatologie : état délirant, mélancolie de deuil, manie de deuil, etc.
Des travaux ont montré que les sujets endeuillés étaient immunodéprimés et ainsi plus vulnérables à certaines affections somatiques. Chez les personnes âgées soumises à un veuvage, la mortalité est augmentée durant les six mois suivant cette perte, souvent par maladie cardiovasculaire, accident, cancer, suicide et cirrhose hépatique.

dépression réactionnelle

Dirofilaria

Dirofilaria
Genre de filaires de la famille des Onchocercidae parasitant des carnivores domestiques et sauvages et rarement l'Homme chez lequel elles sont en impasse parasitaire.
Les dirofilarioses humaines se présentent le plus souvent comme des nodules sous-cutanés (dus à Dirofilaria repens, D. tenuis, D. ursi) ou pulmonaires dont l'aspect radiologique évoque celui d'un cancer du poumon (D. immitis). La transmission des Dirofilaria est principalement assurée par des moustiques.

dirofilariose, dirofilariose sous-cutanée, dirofilariose pulmonaire

disparition des plis l.f.

absence of gastric folds

Sur une radiographie du tube digestif après opacification, absence ou diminution du relief muqueux en réplétion ou en compression.
Cet aspect, non spécifique, peut se rencontrer dans les gastrites atrophiques, les colites ou en cas de cancer infiltrant.

DNCB sigle m. pour DiNnitroChloroBenzène

Allergène très puissant utilisé pour tester la réactivité cellulaire à lymphocyte T (allergie de type IV de la classification de Gell et Coombs) et les moyens de défense de l’organisme, notamment en cas de cancer (mélanome malin en particulier) et en cas de maladie susceptible de donner un déficit immunitaire.
Les tests au DNCB sont souvent utilisés en cancérologie notamment cutanée.

P. Gell et R. Coombs, immunologistes britanniques (1963)

dinitrochlorobenzène (test au)

Döhle (corps de) l.m.

Döhle’s body

Petite inclusion basophile ronde ou ovale, de moins de 2 mm de diamètre, faite de RNA, observée dans les granulocytes neutrophiles ou éosinophiles de malades ayant une infection, une brûlure, un traumatisme, une anomalie héréditaire de May-Hegglin, un cancer, une leucémie à Polynucléaires et chez la femme enceinte.

K. G. P. Döhle, anatomopathologiste allemand (1892)

dystocie cervicale l.f.

cervical dystocia

Dystocie liée à l'existence ou à l'apparition d'un obstacle sur le col.
Elle peut être :
- fonctionnelle par anomalie de la dilatation secondaire à une dystocie dynamique,
- anatomique : temporaire, liée par exemple à une agglutination du col ou hymen cervical, ou permanente, due à une sténose cicatricielle ou chirurgicale après conisation, cerclage ou coagulation, allongement hypertrophique du col, cancer du col utérin ou chancre syphilitique, etc.

dystrophie de la glande mammaire l.f.

breast dystrophy

Dystrophie sclérokystique caractérisée dans sa forme typique par des kystes du sein.
Elle est considérée comme un facteur de risque de cancer du sein. On distingue encore parmi ces lésions dystrophiques :
- la dystrophie fibreuse des seins ou maladie de Schimmelbusch,
- la maladie fibrokystique ou maladie de Reclus,
- l'adénose sclérosante,
- l'adénomatose érosive du mamelon,

C. Schimmelbusch, anatomopathologiste allemand (1892) ; P. Reclus, chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1883)

Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir

Syn. Reclus (maladie de)

échinococcose alvéolaire l.f.

alveolar echinococcosis

Parasitose presque toujours hépatique provoquée par la larve d’un petit ténia, Echinococcus multilocularis, parasite de l’intestin de carnivores sauvages (renards …) à l’état adulte et dont les larves se développent normalement chez différents rongeurs sauvages.
Jadis surtout observée en Bavière et au Tyrol, l’échinococcose alvéolaire est assez peu fréquente en France, où elle existait surtout en Franche-Comté et en Savoie. En fait, la carte de répartition actuelle montre que sa présence est beaucoup plus étendue, intéressant aussi bien l’ouest que le sud de la zone d’endémie connue. Certaines régions de la Chine occidentale et d’Asie centrale sont particulièrement touchées. La contamination humaine résulte de l’ingestion de fruits ou de baies sauvages (myrtilles) souillées par les déjections de renards parasités ou de la manipulation de dépouilles de ceux-ci (chasseurs, trappeurs). Les populations à risque, outre les personnes en contact avec les renards, sont les propriétaires de chiens et les fermiers.
Après une période asymptomatique de plus de 10 ans, le parasite colonise principalement le foie et forme de minuscules vésicules à croissance lente comparables à une éponge. A mesure que la lésion s'étend, la partie centrale peut se nécroser et prendre l'apparence d'un pseudo-kyste. Des calcifications sont fréquemment observées.
Les signes cliniques incluent une douleur épigastrique et un ictère pouvant être suivies d'une fièvre, d'une anémie et d'une perte de poids. Le tableau clinique peut évoquer un cancer du foie. La colonisation des voies biliaires entraîne une angiocholite, une hypertension portale et une cirrhose biliaire. La maladie peut progresser vers la cirrhose après une longue période de latence.

Les greffes parasitaires à distance concernent le poumon, le cerveau, les os, la rate. La première manifestation de la maladie est très rarement extra-hépatique.
Le diagnostic repose sur l’imagerie et   la détection d’anticorps spécifiques. L’association de lésions solides et kystiques avec un amas de petites vésicules au stade précoce de la  maladie sont évocatrices. Les aspects fibrosant et infiltrant sont également caractéristiques de l’affection. La cholangio-IRM est l’examen de choix pour apprécier l’infiltration hilaire. Les calcifications très fréquentes sont bien mises en évidence par le scanner. Les anticorps  spécifiques sont détectés par ELISA ou par immunochromatographie.
La chirurgie radicale avec résection complète des lésions est le traitement de choix lorsqu’elle est possible. Elle doit être suivie par un traitement antiparasitaire de longue durée par albendazole. Mais seulement un petit nombre de patients peuvent bénéficier de cette chirurgie en raison de l’infiltration extensive des lésions. D’autres traitements sont à discuter un traitement interventionnel non chirurgical, une allo-transplantation mais avec le risque de récidive de la maladie favorisée par le traitement immunosuppresseur. Récemment a été proposée une résection in vivo des lésions hépatiques suivie par une auto-transplantation du foie résiduel sain mais avec une mortalité élevée, qui a néanmoins l’avantage de ne pas nécessiter de traitement immunosuppresseur. A côté de l’Albendazole, utilisé depuis 40 ans, mais dont l’efficacité est seulement parasitostatique et non parasitocide, de nombreuses molécules sont à l’étude.

Syn. ancienne : échinococcose bavaro-tyrolienne

Echinococcus multilocularis, angiocholite, hypertension portale, cirrhose hépatique, albendazole

[D1, D2, L1]

Édit. 2019

échinocyte n.m.

echinocyte

Hématie en oursin, hérissée de spicules fins et multiples dont la forme est sensiblement sphérique.
Anomalie liée à la membrane même de l'hématie qui contient trop de cholestérol. Elle se rencontre aussi sous l’influence de substances échynocytogènes, dans  l’insuffisance rénale, la cirrhose, le cancer de l’estomac, les déficits en pyruvate-kinase ou en potassium intracellulaire.
Cet aspect peut correspondre à un artéfact.

Étym. gr. ekhinos : oursin, hérisson ; kutos : cellule

échinocytose expérimentale, déficit en pyruvate-kinase,

[F1]

Édit. 2019

échographie mammaire l.f.

breast ultrasonography

Echographie de la glande mammaire.
Cette technique est bien adaptée à la détection des masses solides ou liquide, soit en complément d'une mammographie, soit en première intention chez la femme jeune aux seins denses. Elle n'est pas indiquée pour le dépistage du cancer du sein, mais reste indispensable pour la pratique des ponctions échoguidées ou les repérages biopsiques.
Elle est pratiquée en complément de la mammographie pour préciser la nature de certaines opacités radiologiques.

échographie, mammographie

[B2, B3, O5]

Édit. 2019

écouvillonnage de l'œsophage l.m.

oesophageal brushing

Technique destinée au diagnostic précoce des lésions de l’œsophage.
Une éponge déglutie pénètre jusque dans l’estomac, et, après son extraction par frottement doux, les cellules de l’épithélium œsophagien sont transférées sur une lame pour un examen cytologique.
Cette technique a été utilisée dans certaines régions de Chine où le cancer de l’œsophage a une incidence particulière, due sans doute à une mycobactérie liée à un procédé de conservation hivernale des légumes.

Étym. ancien fr. escoveillon, du lat. scopa : balai

mycobactérie, cancer de l'œsophage

[B3, L1]

Édit. 2019

effractif adj.

invasive

Qualifie un acte médical ou chirurgical impliquant une pénétration par les voies naturelles, par incision ou par ponction.
La notion d'effraction doit être distinguée de celle d'invasion : par ex. un cancer est dit invasif quand il tend à envahir les tissus voisins, par contre une incision chirurgicale est effractive car elle réalise une effraction de la peau.
L'utilisation du mot invasif au lieu d'effractif est un anglicisme, impropre.

Étym. lat. frangere, briser

invasif

[N2]

Édit. 2019

endobrachyœsophage n.m. (EBO)

endobrachyoesophagus, columnar epithelium lined Barrett oesophagus, Barrett syndrom

Affection acquise du bas œsophage caractérisée par le remplacement de la muqueuse œsophagienne normale de type malpighien (épidermoide) non kératinisée par une muqueuse de type glandulaire.L'EBO est le résultat d'un enchaînement de faits pathologiques : hernie hiatale par glissement, reflux gastro-œsophagien, œsophagite peptique avec, souvent, ulcérations et sténose. Le risque de l’EBO est l’évolution à bas bruit vers l’adénocarcinome, le plus fréquent des cancers de l’œsophage. L'endoscopie permet de visualiser la modification de la muqueuse œsophagienne, rose pâle, qui se transforme par métaplasie en muqueuse intestinale, plus rouge: c'est l'EBO.  Les malades  doivent être surveillés pour un dépistage précoce des lésions dysplasique de haut grade qui seront traitées par des méthodes mini-invasives. Les modalités de la surveillance ont été définies par les sociétés savantes. Elles sont fonction de la hauteur de l’EBO et doivent porter aussi sur les zones suspectes. Le risque de dégénérescence est d’autant plus important que l’EBO est long (> 3 cm), circonférentiel et associé à des lésions de dysplasie.  Les lésions dysplasiques de bas grade doivent être l'objet de nouvelles biopsies après un traitement par inhibiteur de la pompe à protons double dose; une double lecture est indispensable et recommandée par l’Institut national du cancer. L’endomicroscopie permet d’améliorer la sensibilité et la spécificité des lésions dysplasiques.

N. R. Barrett, chirurgien britannique (1950)

Syn. Barrett (œsophage de)

hernie hiatale, reflux gastro-œsophagien, œsophagite peptique, cancer de l'œsophage, inhibiteur de la pompe à protons, Barrett (œsophage de)

[L1]

Édit. 2019

enquête cas-témoin l.f.

case control study

Protocole d’étude épidémiologique dans lequel les participants sont séparés en deux groupes selon qu’ils sont atteints (cas) ou non (témoins)  de la maladie étudiée.
Ces deux groupes sont ensuite soumis à une analyse permettant de comparer la fréquence d’exposition antérieure à un  facteur de  risque donné.
Dans ce type d’étude, le biais vient souvent du choix des témoins qui doivent appartenir à la même population que les malades. Le recueil de l’information est rétrospectif. Un exemple est de séparer des sujets sains et atteints de cancers bronchiques, puis de comparer dans les deux groupes la fréquence des antécédents de tabagisme. L’hypothèse selon laquelle le tabagisme est un facteur de risque de ce cancer peut être ainsi validée. Les enquêtes cas-témoins sont plus rapides et moins coûteuses que les enquêtes prospectives reposant sur la constitution de cohortes. Elles sont cependant moins solides que ces dernières parce que le choix des témoins et l’analyse de leurs réponses sont plus difficiles à effectuer.

Syn. étude cas-témoin

cohorte

[E1]

Édit. 2020

épigastralgie n.f.

epigastralgia

Douleur de la région abdominale haute et médiane. 
 Les causes sont nombreuses. Il peut s'agir de douleurs organiques provenant du tube digestif ou de ses annexes. Il peut s'agir de douleurs fonctionnelles. Il peut aussi s'agir de douleurs d'origine extradigestive. L'analyse de la sémiologie est essentielle pour faire le diagnostic et orienter les investigations necéssaires. 
Les douleurs organiques peuvent être en rapport avec une affection ulcéreuse gastroduodénale, un cancer gastrique, une gastrite, une pancréatite aigue, une douleur biliaire (une colique hépatique, 2/3 des coliques hépatiques se manifestent par une douleur épigastrique isolée, une migration lithiasique). 
Les douleurs fonctionnelles hautes appelées aussi dyspepsie non ulcéreuse sont très fréquentes. L’analyse même attentive de la symptomatologie ne permet pas d'identifier précisément un mécanisme physiopathologique en cause. 

Parmi les douleurs épigastriques d'origine extra-digestive la plus fréquente et la mieux reconnue est  l'infarctus du myocarde. Mais ce peut être aussi une affection aortique (dissection, anévrysme), une péricardite, une affection pulmonaire. 

ulcère gastroduodénal, cancer de l'estomac, gastrite, pancréatite aigüe, colique hépatique, dyspepsie, dissection aortique, anévrisme,  péricardite, infarctus du myocarde

[K2, L1]

Édit. 2020

épithélioma n.m.

epithelioma

Terme longtemps utilisé, surtout par les écoles françaises, pour la désignation des néoplasies épithéliales malignes.
Malgré son utilité pour l'appellation de tumeurs épithéliales de malignité faible ou exclusivement locale ( p. ex. l'épithélioma basocellulaire) il est actuellement le plus souvent remplacé par le terme de cancer.

Étym. gr. epi : sur ; thêlê : mamelon

[A3, F2]

Édit. 2020

erythema gyratum repens de Gammel l.m.

erythema gyratum repens
Dermatose paranéoplasique exceptionnellement étendue au corps entier, caractérisée par des bandes érythémateuses non infiltrées dessinant des volutes souvent comparées aux nervures du bois et migrant sans laisser de cicatrices, et devant faire rechercher un cancer surtout des voies aériennes supérieures et inférieures, du sein, etc.

J. A. Gammel, dermatologue américain (1952)

Étym. gr. eruthros : rouge ; lat. gyratus : arrondi ; repens : rampant

[J1,F2]

Édit. 2018 

féminisation n.f.

feminisation, feminization

Action de rendre féminin, résultat de cette action.
Ensemble de signes apparaissant chez des hommes traités par les œstrogènes, par ex. pour cancer de prostate avec métastases : gynécomastie, modifications de la peau et des phanères, de la voix, de la répartition des graisses.

[O4]

Édit. 2018

FGFR3 gene sigle angl. pour Fibroblast Growth Factor Receptor 3 l.m.

Gène, situé sur le locus chromosomique 4p16.3, codant pour un des récepteurs de facteur de croissance fibroblastique qui joue un rôle important dans les processus de régulation et de la division cellulaire, la formation des vaisseaux sanguins, la cicatrisation des plaies et le développement embryonnaire.
Normalement le FGFR3 est un régulateur négatif de la croissance des os, ses mutations activent, de manière constitutive, la tyrosine-kinase du récepteur qui envoie des signaux négatifs au sein des chondrocytes, entraînant ainsi la désorganisation généralisée de l'ossification endochondrale au niveau du cartilage de conjugaison des os.
Des mutations de ce gène sont responsables de la craniosynostose, l’achondroplasie, l’hypochondroplasie, la dysplasie thanatophore, la kératose séborrhéique et le cancer de la vessie.

Syn. ACH, CD333, CEK2, FGFR-3, FGR3_HUMAN, fibroblast growth factor receptor 3 (achondroplasia, thanatophoric dwarfism), HBGFR, hydroxyaryl-protein kinase, JTK4, tyrosine kinase JTK4

craniosynostose, achondroplasie, hypochondroplasie, dysplasia thantophore, kératose séborrhéique, cancer de la vessie

[Q1]

Édit. 2018

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