vascularite nécrosante systémique l.f.
Syn. angéite nécrosante
[F3, K4, N3]
Édit. 2020
périartérite noueuse l.f.
periarteritis nodosa, polyarteritis nodosa
Affection rare, souvent grave, de l'adulte d'âge moyen, pouvant atteindre n'importe quel organe par des lésions des artères de petit et moyen calibre, caractérisée cliniquement par des signes généraux, amaigrissement et altération de l'état général, auxquels peuvent s'associer des myalgies, des arthralgies, des neuropathies périphériques, surtout multinévrites des membres inférieurs très évocatrices, ainsi qu'une symptomatologie viscérale et cutanée.
L'atteinte rénale est fréquente. Les manifestations cardiaques sont présentes dans près de la moitié des cas : hypertension artérielle le plus souvent, parfois crises d'angor. Plus d'un tiers des malades présentent des douleurs abdominales correspondant à des lésions prédominant sur le grêle et responsables de perforations et/ou d'hémorragies. Les manifestations pleuropulmonaires sont rares. Les signes cutanés sont présents dans environ la moitié des cas sous forme de purpura vasculaire, de nodules, enchâssés dans l'hypoderme, de livedo suspendu et de lésions artérielles nécrotiques des orteils. Le diagnostic repose sur la recherche, sur des biopsies neuromusculaires ou cutanées, de la vasculite nécrosante segmentaire, qui est d'ailleurs plus une panartérite qu'une périartérite. La périartérite noueuse évolue par poussées. La cause de la maladie est le plus souvent inconnue, même si l'association au virus de l’hépatite B est clairement établie. La corticothérapie est la base du traitement, associée ou non au cyclophosphamide. La mortalité est due le plus souvent aux perforations intestinales et à l'atteinte cardiaque.
A. Kussmaul, médecin interniste allemand et R. Maier, anatomopathologiste allemand (1866)
Syn. maladie de Kussmaul-Maier
Sigle PNA
périartérite noueuse (manifestations digestives de la) l.f.p.
- des douleurs abdominales avec nausées, vomissements,
- un tableau pseudochirurgical de cholécystite, appendicite, infarctus mésentérique, perforation intestinale, pancréatite, etc.
périartérite noueuse (manifestations hépatiques de la) l.f.p.
Troubles hépatiques qui se traduisent par deux types de manifestations :
- les anévrismes des branches de l’artère hépatique ; latents le plus souvent, mais parfois responsables d’infarctus ou d’hémorragie.
- l’association à une antigénémie HBs, isolée ou associée à des signes d’hépatite chronique persistante.
périartérite noueuse microscopique l.f.
périartérite n.f.
periarteritis
Atteinte pathologique infectieuse ou inflammatoire de la tunique externe d’une artère (adventice) et des tissus qui l’entourent.
pseudotrichorrhexie noueuse l.f.
Terme parfois utilisé pour désigner les trichorrhexies noueuses acquises par opposition aux trichorrhexies noueuses congénitales
Syn. trichorrhexie noueuse acquise
salpingite noueuse l.f.
salpingitis isthmica nodosa
Séquelle de salpingite chronique cliniquement asymptomatique.
trichomycose noueuse l.f. (obsolète)
→ piedra
trichorrhexie noueuse l.f.
trichorrhexis nodosa
Anomalie structurelle fréquente des tiges pilaires caractérisée par de petites dilatations arrondies et claires secondaires à la saillie des cellules corticales à l'extérieur d'une cuticule rompue ou fissurée.
Dans les trichorrhexies noueuses proximales les alopécies sont importantes, avec des cheveux cassés courts (1 à 3 cm) et des nodosités peu visibles; dans les trichorrhexies noueuses distales les alopécies sont modérées, avec des cheveux plus longs et des nodosités plus visibles et palpables. Les trichorrhexies noueuses congénitales sont, soit isolées (trichorrhexie familiale), soit associées à d'autres dysplasies pilaires dont elles sont la conséquence (pili torti, monilethrix, pseudomonilethrix, trichorrhexie invaginée, pili anulati, etc.). Les trichorrhexies noueuses acquises proximales, parfois appelées pseudotrichorrhexies noueuses se rencontrent chez les Noirs et sont aggravées par les défrisages et les traumatismes; les trichorrhexies noueuses acquises distales observées sur cheveux longs sont aggravées par les brossages trop énergiques, le soleil, les ondulations permanentes, défrisages, colorations et décolorations. L'appellation "maladie de la perle" (fam.) traduit l'aspect caractéristique des cheveux déformés par des renflements successifs.
Syn. trichorrhexis nodosa, maladie de la perle, cheveu en bambou
→ argininosuccinurie, syndrome de Netherton
trichosporie noueuse l.f.
→ piedra
vascularite allergique l.f.
allergic vasculitis
Atteinte vasculaire d'origine allergique.
Ce terme est discutable ; il est utilisé par analogie avec les lésions observées au cours des réactions d'hypersensibilité de type III telles que le phénomène d'Arthus, et correspond en fait aux images de vascularite leucocytoclasique du trisymptôme de Gougerot.
H. Gougerot, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1935) ; M. Ruiter, dermatologiste néerlandais (1948)
Syn. angéite allergique
→ vascularite, complexes immuns (maladies à), Arthus (réaction), trisymptôme de Gougerot, artériolite allergique de Ruiter, grranilomatose éosinophilique avec polyangéitr
[F3, K1, K4, J1, N3]
Édit. 2020
vascularite cutanée l.f.
cutaneous vasculitis
Vascularite où l’atteinte cutanée est prédominante.
Se caractérisant anatomiquement par une vascularite leucocytoclasique touchant les vaisseaux de petite taille, les vascularites cutanées se manifestent cliniquement par un purpura vasculaire comme dans les vascularites d’hypersensibilité et la vascularite à IgA (ex purpura de Schönlein-Henoch) ou une urticaire comme dans le syndrome de McDuffie ou vascularite urticarienne hypocomplémentémique.
A l’atteinte cutanée s’associent souvent des douleurs abdominales, une atteinte rénale, articulaire, pulmonaire infiltrative ou obstructive.
Une étiologie microbienne ou médicamenteuse est parfois trouvée dans les deux premières entités.
J. L. Schönlein, médecin interniste allemand, membre de l'Académie de médecine (1832) ; E. Henoch, pédiatre allemand (1868) ; F. P. McDuffie, médecin rhumatologue américain (1973)
→ vascularite, vascularite leucocytoclasique, purpura vasculaire, McDuffie (syndrome de), vascularite à IgA
[D1, I1, J1, K1, K4, M1]
Édit. 2020
vascularite d'hypersensibilité l.f.
hyper-responsiveness vasculitis
P.M. Zeek, anatomopathologiste américain (1948)
Syn. vascularite leucocytoclasique
→ vascularite, vascularite leucocytoclasique
[F1, F3, J1, K4]
Édit. 2020
vascularite granulomateuse l.f.
granulomatous vasculitis, granulomatous angiitis
Vascularite caractérisée par la présence d'un infiltrat de topographie périvasculaire et de nature granulomateuse polymorphe, comportant des cellules épithélioïdes et des cellules géantes.
Le terme vasculite granulomateuse regroupe surtout la granulomatose avec polyangéite (ex maladie de Wegener), la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex maladie de Churg et Strauss) et la granulomatose lymphomatoïde de Liebow.
F. Wegener, anatomopathologiste allemand (1936 et 1939) ; J. Churg et L. Strauss, anatomopathologistes américains (1951) ; A.A. Liebow, anatomopathologiste américain (1972)
Syn. vasculite granulomateuse, angéite granulomateuse
→ vascularite, granulomatose avec polyangéite , granulomatose éosinophilique avec polyangéite, granulomatose lymphomatoïde de Liebow.
[K4, N3]
Édit. 2020
vascularite hyalinisante segmentaire l.f.
livedo vasculitis
Affection caractérisée cliniquement par des macules purpuriques et des ulcérations, ainsi que par des zones pigmentées et atrophiques, atteignant les pieds et les chevilles et histologiquement, par une atteinte des capillaires du derme moyen et profond marquée par un épaississement de leurs parois qui contiennent une substance hyaline et parfois par des thromboses.
Pour certains auteurs, la vascularite hyalinisante segmentaire serait assimilée à l'atrophie blanche de Milian.
G. Milian, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1929)
Syn. vasculite livédoïde
→ vascularite, atrophie blanche de Milian
[J1, K4]
Édit. 2020
vascularite infectieuse l.f.
infectious vasculitis
Inflammation de vaisseaux de tout calibre, induite par une infection bactérienne, virale ou fongique.
La vascularite nécrosante se caractérise par une nécrose de la paroi vasculaire associée à une infiltration cellulaire inflammatoire ; elle affecte surtout les veinules, les capillaires et les artérioles. De nombreuses bactéries, dont le bacille tuberculeux, divers virus (VIH, virus des hépatites, Cytomegalovirus, parvovirus B19, etc.).
→ vascularite, vascularite nécrosante, Koch (bacille de), VIH, virus des hépatites, Cytomegalovirus, parvovirus B19
[D1, K4]
Édit. 2020
vascularite livédoïde l.f.
livedo vasculitis
Association d'un purpura des membres inférieurs à disposition réticulée et de lésions nécrotiques laissant des cicatrices à type d'atrophie blanche, faisant parfois partie des manifestations cutanées du syndrome des antiphospholipides.
En fait, en dépit de son nom, la vasculite livédoïde peut correspondre à des microthromboses sans véritable vascularite.
J.W. Bard et R.K. Winkelmann, dermatologues américains (1967)
Syn. vasculite hyalinisante segmentaire
→ vascularite, syndrome des antiphospholipides
[J1, K4, N3]
Édit. 2020
vascularite lymphocytaire l.f.
lymphocytic vasculitis, lymphocytic angiitis
Lésion vasculaire d'aspect histologique peu spécifique, ne comportant qu'une atteinte endothéliale et un infiltrat lymphocytaire, sans nécrose fibrinoïde, pouvant être observée au cours de tableaux cliniques évocateurs d'angéite leucocytoclasique.
Syn. angéite lymphocytaire
[F1, F3, J1, K4]
Édit. 2020
vascularite nodulaire l.f.
nodular vasculitis
Pour insister sur l'importance de l'atteinte vasculaire, ce terme est attribué par les auteurs anglo-saxons, à des hypodermites le plus souvent streptococciques, non tuberculeuses, à type d'érythème induré de Bazin ou d'érythème noueux.
E. Bazin, dermatologiste français (1855)
→ vascularite, hypodermite, érythème induré de Bazin, érythème noueux
[D1, J1, K4]
Édit. 2020
vascularite pustuleuse l.f.
pustular vasculitis
Image histologique consistant en une atteinte de la paroi des petits vaisseaux, surtout des veinules postcapillaires essentiellement caractérisée par un état de nécrose fibrinoïde entourée par un infiltrat de polynucléaires neutrophiles à noyau souvent pycnotique.
Elle se voit dans la dermatose neutrophilique des mains, les aphtes de la maladie de Behçet et dans les lésions cutanées accompagnant le syndrome du court-circuit digestif (by-pass syndrome) ou de l’anse borgne.
H. Behçet, dermatologiste turc (1937)
→ vascularite, nécrose fibrinoÏde, dermatose neutrophilique des mains, Behçet (maladie de), court-circuit digestif (syndrome du)
[J1, K4, L1]
Édit. 2020
vascularite pustuleuse du dos des mains l.f.
pustular vasculitis of the dorsum of the hands
→ vascularite, dermatose neutrophilique du dos des mains
[J1, K4]
Édit. 2020
vascularite rétinienne l.f.
retinal vasculitis
Inflammation de la paroi des vaisseaux rétiniens, souvent associée à une uvéite postérieure.
Les vascularites rétiniennes sont responsables d’un œdème rétinien et d’oblitérations capillaires.
Syn. périvascularite rétinienne
→ vascularite, uvéite postérieure
[K4, P2]
Édit. 2020
vascularite urticarienne l.f.
urticarial vasculitis
Variété de vascularite des petits vaisseaux cutanés se manifestant cliniquement par des plaques urticariennes, en général fixes et peu ou pas prurigineuses.
Comme pour toutes les vascularites, une atteinte extracutanée, notamment rénale, est possible. Certaines vascularites urticariennes s'accompagnent d'hypocomplémentémie.
F.P. McDuffie, médecin américain (1973)
→ vascularite, McDuffie (syndrome de)
[J1, K4, M1]
Édit. 2020
vascularite n.f.
angiitis
Terme générique désignant une maladie inflammatoire des vaisseaux sanguins, quel qu’en soit la nature ou le calibre.
Atteinte inflammatoire de la paroi vasculaire, caractérisée par un infiltrat leucocytaire, avec ou sans nécrose et pouvant aboutir à une fibrose ou à une thrombose, associant ainsi des signes histologiques qui se combinent en fonction de l'étiologie pour aboutir à plusieurs entités anatomo-cliniques.
Le classement de ces nombreuses entités anatomo-cliniques est complexe car il prend en compte : le type de vaisseaux concernés (artères, veines ou les deux à la fois), leur taille (par exemple artères de petit, moyen ou gros calibre), le caractère diffus ou segmentaire de l’atteinte vasculaire, son éventuelle association à des lésions extravasculaires, la nature des aspects microscopiques, et la mise en évidence ou non d’une étiologie précise (agent infectieux, réaction immunitaire, etc.).
Les classifications histologiques des vascularites permettent de distinguer :
1) les vascularites leucocytoclasiques, dont les lésions atteignent les petits vaisseaux;
2) les vascularites nécrosantes caractérisées par une nécrose fibrinoïde de la paroi artérielle : périartérite noueuse, granulomatose avec polyangéite (ex maladie de Wegener), la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex syndrome de Churg-Strauss), la maladie de Kawasaki;
3) les vascularites granulomateuses touchant habituellement les artères de gros calibre, dans lesquelles on trouve la maladie de Takayashu, l'artérite à cellules géantes (ex maladie de Horton) ;
4) les vascularites nécrosantes et granulomateuses associant des lésions de type périartérite noueuse à des granulomes périvasculaires, dont granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex angéite allergique de Churg et Strauss), la granulomatose avec polyangéite (ex granulomatose de Wegener);
5) les vascularites thrombosantes : maladie de Buerger et maladie de Behçet;
6) les vascularites fibrosantes;
7) les artérites infectieuses;
8) les vascularites lymphocytaires.
M. Takayashu, ophtalmologiste japonais (1908) ; J. Churg et L. Strauss, anatomopathologistes américains (1951) F. Wegener, anatomopathologiste allemand (1936 et 1939) ; L. Buerger, urologue américain (1908) ; H. Behçet, dermatologiste turc (1937)
Syn. En français, les termes vascularite et vasculite sont souvent employés indifféremment voire remplacés par le mot angéite. Dans la littérature anglo-saxonne les termes angiitis et vasculitis sont seuls utilisés
→ vascularite leucocytoplasique, vascularite nécrosante, périartérite noueuse, vascularite granulomateuse, Takayashu (artérite de), Horton (maladie de), vascularite nécrosante, granulomtose éosinophilique avec polyangéite, granulomatose avec polyangéite , Buerger (maladie de)
[K4, N3]
Édit. 2020