syndrome respiratoire aigu sévère l.m.
severe acute respiratory syndrome (SARS)
Syndrome respiratoire infectieux zoonotique, potentiellement grave, survenant par épidémies ou par cas sporadiques en Asie.
Ce syndrome a été identifié, ainsi que le virus responsable, à l'occasion de la survenue d'une épidémie en Chine en 2002-2003 (environ 8 000 cas, 800 morts). Le tableau clinique débute par une pneumonie d'apparence banale avec fièvre, frissons, myalgies, céphalées, toux, dyspnée. Il existe souvent des vomissements et une diarrhée, parfois une hépatite, rarement une symptomatologie neurologique. Généralement bénigne chez les jeunes enfants, l'évolution est en revanche plus sévère chez les adultes et surtout les personnes âgées où est observée une progression de l'atteinte pulmonaire aboutissant fréquemment à une détresse respiratoire aiguë. La létalité globale est de l'ordre de 10 %. Le diagnostic fait appel à des techniques de biologie moléculaire. Nous ne disposons actuellement d'aucun traitement spécifique. Des vaccins sont à l'étude.
Un syndrome proche, dénommé Covid-19, et dû au Betacoronavirus SRAS-CoV-2, a émergé en Chine en 2019.
Le virus en cause est un Betacoronavirus (SRAS-CoV, famille des Coronaviridae) dont le génome présente de fréquentes mutations ponctuelles qui lui permettent de franchir les barrières d'espèces et de s'adapter à des environnements différents. Ce syndrome sévit en Asie par petites épidémies, principalement chez des personnes ayant des contacts avec des animaux (éleveurs ou marchands d'animaux vivants). En raison du fort pouvoir contagieux de ce virus qui est éliminé notamment dans les sécrétions naso-pharyngées et dans les selles, des cas nosocomiaux ont été observés parmi les personnels soignants ainsi que dans différents pays chez des voyageurs revenant d'un foyer épidémique. Comme pour la plupart des Betacoronavirus, les hôtes habituels du virus, qui en constituent probablement les réservoirs, sont des chauves-souris, les autres animaux infectés n'étant que des hôtes-relais.
Sigle SRAS
→ Coronaviridae, syndrome respiratoire aigu sévère dû au Coronavirus 2
[D1, G1, K1]
Édit. 2020
syndrome respiratoire aigu sévère dû au Coronavirus 2
severe acute respiratory syndrome-related Coronavirus 2
Syndrome respiratoire aigu, dénommé Covid-19, ayant émergé en Chine en 2019, dû au Betacoronavirus SARS-CoV-2
La maladie, proche du SRAS, est apparue dans la ville de Wuhan (province de Hubei, Chine) en novembre 2019 avant de se propager aux autres province chinoises et à d’autres pays. Des cas importés ont en effet été signalés de divers pays, notamment de France, avec parfois quelques cas secondaires.
La durée d’incubation est évaluée entre 7 et 14 jours (probablement entre 5 et 10 jours). La maladie associe de la fièvre, une toux persistante, une gêne respiratoire, rarement une détresse respiratoire (surtout chez des personnes âgées) conduisant à l’admission en service de réanimation ; ces pneumopathies virales graves sont souvent accompagnées de surinfections microbiennes ou mycosiques. Des insuffisances rénales sévères ont encore été signalées. La mortalité serait de l’ordre de 2%. Toutefois, les cas bénins ou asymptomatiques semblent très nombreux. La maladie semble rare chez les enfants. Des tests de diagnostic rapide ont été rapidement élaborés et des recherches sont entreprises pour la mise au point de traitements spécifiques et de vaccins.
La transmission d’homme à homme par voie respiratoire est avérée ; ce virus présente un fort pouvoir de contagion et plusieurs dizaines de milliers de cas ont été recensés en quelque deux mois. L’épidémie a été classée comme « urgence de santé publique de portée internationale » au regard du Règlement sanitaire international et a entraîné, pour tenter de limiter la dissémination pandémique du virus, des mesures de confinement, la mise en quarantaine de la ville de Wuhan puis d’autres région de Chine et, plus globalement, de fortes restrictions nationales et internationales des déplacements des personnes et des biens, notamment pour ce qui concerne les vols internationaux, avec d’importantes conséquences économiques. Le port d’un masque par les sujets infectés est aussi recommandé pour réduire le risque de transmission.
→ Coronaviridae, SARS-CoV-2, syndrome respiratoire aigu sévère
[D1, G1, K1]
Édit. 2020
syndrome respiratoire aigu du Moyen-Orient l.m.
Middle East respiratory syndrome
Syndrome respiratoire dû au virus MERS-CoV du genre Betacoronavirus (famille des Coronaviridae), répandu dans différentes pays du Proche et Moyen Orient.
Le tableau clinique peut être sévère, associant fièvre élevée, toux avec dyspnée, nausées et vomissements, diarrhée, parfois une insuffisance rénale aigue. Un pourcentage important des cas nécessite l'hospitalisation en unité de soins intensifs avec assistance respiratoire. La létalité peut dépasser 50%. Cependant, des formes bénignes sont probablement fréquentes. Le diagnostic de ces infections est réalisé par PCR.
L'émergence de ce virus a eu lieu en 2012 en Arabie. La répartition actuelle des infections humaines dues à ce coronavirus comprend l'Arabie Saoudite, le Koweit, les Emirats Arabes Unis, Oman, la Jordanie, l'Egypte ; des cas ont pu être observés dans d'autres pays (cas importés, contaminations de laboratoire). Toutefois, la répartition du virus pourrait être plus vaste (des traces de ce virus ou de virus très proches sont retrouvées chez l'animal en Afrique). Les cas surviennent chez l'Homme de manière sporadique ou, parfois, sous forme de petites épidémies, avec des variations saisonnières. Le Dromadaire (chez lequel l'infection est asymptomatique ou n'entraîne que des signes respiratoires bénins) est un hôte relais entre le réservoir sauvage constitué par différentes espèces de chauves-souris et l'Homme. Le virus ne parait pas atteindre le Chameau de Bactriane. La transmission se fait par aérosol à partir des Dromadaires ou par consommation de lait cru. La transmission inter-humaine est possible, notamment dans le cadre familial, dans les hôpitaux et les centres de santé en l'absence de protection adéquate.
Sigle MERS
[D1,K1]
Édit. 2018
déficit immunitaire combiné sévère (syndrome de) l.m.
severe combined immunodeficiency syndrome (SCID)
Groupe hétérogène d'anomalies du développement portant sur les cellules-souches lymphoïdes ou le stade précoce de différenciation des lymphocytes T et B.
Ces déficits comprennent la dysgénésie réticulaire (alymphocytose et agranulocytose), l'alymphocytose, le déficit en précurseurs de lymphocytes T et le déficit en adénosine-désaminase. Le plus sévère des déficits immunitaires congénitaux comporte une agénésie thymique, l'absence de lymphocytes dans les organes lymphoïdes et par conséquent l'absence de plasmocytes et d'anticorps.
Ce déficit est aussi connu sous le nom d'hypogammaglobulinémie de type suisse. Les nouveau-nés meurent habituellement d'infection dans les premiers jours de la vie.
Syn. immunodéficience congénitale
Sigle DICS
→ adénosine-désaminase (déficit en)
syndrome de fièvre sévère avec thrombopénie l.m.
severe fever with thrombopenia syndrome
Arbovirose sévère due à un Phlebovirus (famille des Phenuiviridae), observée en Chine au Japon et en Corée.
Ce syndrome aigu, décrit en Chine en 2009, associe une fièvre élevée, des troubles gastro-intestinaux, une leucopénie et une thrombocytopénie. Le décès peut survenir dans un tableau de défaillance multiviscérale. Selon les régions, la létalité varie de 6 à 30 %. En l'absence de thérapeutique spécifique, le traitement est purement symptomatique. Au total, plus de 2 000 cas ont été observés en 2011-2012, en Chine où l'incidence est maximale en juin et juillet. La maladie est surtout répandue en zones rurales de Chine centrale et orientale ; quelques dizaines de cas ont été recensées tant en Corée du Sud qu'au Japon, principalement chez des personnes âgées. Les séroprévalences élevées observées chez les animaux domestiques et chez des rongeurs ont permis de conclure à la nature zoonotique de cette maladie. Le virus en cause (virus SFTSV) est un Phlebovirus, proche du virus Heartland et probablement transmis par des tiques du genre Haemaphysalis. De rares cas de transmission interhumaine par contact sanguin ont été décrits.
Abrév. internationale : SFTS
→ Phlebovirus, Heartland (virus), Phenuiviridae
[D1]
Édit. 2018
syndrome immunodéficitaire combiné sévère l.m.
severe combined immunodeficiency syndrome
G.S. Omenn, médecin interniste américain (1965)
Sigle SIDCS
→ Omenn (syndrome d'), hypo-γ-globulinémie de type Suisse
SARS sigle pour Severe Acute Respiratory Syndrome
→ Syndrome respiratoire aigu sévère dû au Coronavirus
[D1, K1]
Édit. 2020
absence sévère ou déformation des os longs des membres associée à une fente palatine l.f.
severe absence deformities of long bones of limbs associated with cleft lip-palate
[Q2]
Édit. 2016
artériosclérose sévère juvénile de Kaitila l.f.
arteriosclerosis, severe juvenile
Maladie rare et fatale avec calcification de l'aorte thoracique et des artères principales, anémie, insuffisance rénale et ulcère gastrique perforant.
Retard de croissance, dysplasie de la hanche, et de la seconde vertèbre lombaire. Cholestérol sérique, triglycérides et lipoprotéines normaux. Tortuosité vasculaire au fond d'œil, micro- anévrysmes artériolaires et rétrécissements localisés des artérioles en périphérie rétinienne. L’affection est autosomique récessive (MIM 208060).
Christina Raitta, ophtalmologue et Ilkka Kaitila, généticienne finlandaises (1985)
dysplasie bronchique sévère l.f.
severe bronchial dysplasia
Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner
→ carcinome bronchique in situ
épilepsie myoclonique sévère du nourrisson l.f.
severe myoclonic epilepsy of infancy
Syndrome épileptique rare survenant dans la première année, se manifestant par des crises fébriles généralisées ou unilatérales, cloniques, fréquentes et prolongées, puis au cours de l'évolution par des accès myocloniques et des crises partielles.
À l'EEG, pointes-ondes et polypointes-ondes généralisées, souvent provoquées par la stimulation lumineuse intermittente ; présence d'anomalies focales.
Le tableau neurologique s'enrichit progressivement : ataxie, signes pyramidaux, myoclonies erratiques, parcellaires et segmentaires, plus tardivement déficit intellectuel et troubles de la personnalité. L'étiologie est inconnue, sauf à retenir des antécédents familiaux de convulsions fébriles et d'épilepsie dans 26% des cas.
Une résistance à tous les traitements est habituelle.
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre
→ myoclonie, ataxie, syndrome pyramidal
[H1, H3, O1]
Édit. 2020
fièvre sévère avec thrombopénie l.m.
severe fever with thrombopenia syndrome
Abrév. internationale : SFTS
→ syndrome de fièvre sévère avec thrombopénie
[D1,F1]
Édit. 2018
myopie infantile sévère l.f.
infantile severe myopia
Familles publiées avec de toute évidence récessivité de l'affection familiale.
L’affection est autosomique récessive (MIM 255500).
P. Waardenburg, ophtalmologiste et généticien néerlandais (1963)
Étym. gr. muein : cligner ; ôps : œil ; lat. myops, myopsis : qui a la vue courte
syndrome coronarien aigu l.m.
acute coronary syndrome
→ syndromes coronariens aigus, infarctus du myocarde
syndrome inflammatoire aigu systémique l.m.
systemic inflammatory response syndrome
Réaction inflammatoire généralisée qui peut ou non être d'origine infectieuse (choc septique) et qui peut conduire à une défaillance multiviscérale.
syndrome pseudo-occlusif aigu l.m.
pseudocolic obstruction
détresse respiratoire aigüe de l'adulte (syndrome de) l.m.
acute respiratory insufficiency on adult (ARDS)
Grave insuffisance respiratoire aigüe avec hypoxémie réfractaire à l'oxygénothérapie, nécessitant une assistance respiratoire complexe et prolongée.
L'aspect radiologique (poumon blanc, poumon dense) correspond à un œdème interstitiel et alvéolaire (poumon humide ; atélectasie congestive) entraînant une diminution de la compliance pulmonaire (poumon rigide).
Sous le même tableau clinique, biologique et radiologique, ce syndrome regroupe des atteintes pulmonaires comparables (œdème, dépôts fibrineux, membranes hyalines) mais relevant de causes différentes, dont il faut exclure la bronchopathie obstructive chronique ou l'insuffisance ventriculaire gauche (Ashbaugh).
Le diagnostic se fonde sur l'association de plusieurs critères :
- cliniques : cyanose, tachypnée, tachycardie ;
- radiographiques : opacités bilatérales interstitielles et alvéolaires, d'où l'expression d'œdème pulmonaire non cardiogénique ;
- biologiques : PaO2 < 50 mm Hg à l'air, elle peut descendre jusqu'à 30 mm Hg ;
- fonctionnels : l'inhalation d'O2 n'entraîne qu'une faible élévation de la PaO2, il peut exister une hypocapnie et parfois une acidose associée, la pression capillaire pulmonaire est normale ou basse (< 12 mm Hg) après débranchement du respirateur. La capacité vitale est diminuée ainsi que la capacité résiduelle fonctionnelle, le volume de fermeture est augmenté, la compliance est diminuée et les boucles volume-pression sont très perturbées.
L'évolution se fait schématiquement en trois phases :
1- œdème lésionnel avec atteinte des pneumocytes de type I ;
2- organisation de l'œdème interstitiel (membranes hyalines, infiltration de leucocytes et de fibroblastes, obstruction des capillaires par de la fibrine et des leucocytes, prolifération des pneumocytes de type II) ;
3- développement d'une fibrose anarchique, souvent surinfectée.
La mortalité élevée (45% chez l'adulte de moins de 65 ans) devient très grande en cas de défaillance multiviscérale.
D. G. Ashbaugh, médecin américain (1967)
Syn. poumon de choc
Sigle SDRA
syndrome de détresse respiratoire de l'adulte l.m.
adult respiratory distress syndrome (ARDS)
Difficulté respiratoire caractérisée par un œdème pulmonaire pouvant entraîner la mort.
Il peut survenir à la suite d’une hypoxie due à un aéroembolisme.
Sigle SDRA
syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né l.m.
neonatal respiratory distress syndrome
Syn. détresse respiratoire du nouveau-né
syndrome respiratoire du Moyen-Orient l.m.
Middle East respiratory syndrome
Syndrome respiratoire infectieux zoonotique, potentiellement grave, survenant par petites épidémies ou par cas sporadiques dans différents pays du Moyen-Orient.
Ce syndrome fut identifié, ainsi que le virus responsable, à l'occasion de cas sporadiques survenus dans la péninsule arabique en 2012. Après une incubation de 8 à 12 jours, le tableau clinique débute par une pneumonie d'apparence banale avec fièvre, frissons, myalgies, céphalées, toux, dyspnée, et peut aboutir à une détresse respiratoire aiguë ou parfois à une insuffisance rénale. La létalité semble être de l'ordre de 50 %. Le diagnostic fait appel à des techniques de biologie moléculaire. Nous ne disposons actuellement d'aucun traitement spécifique hormis la cyclosporine A. Des vaccins sont à l'étude.
Des cas humains ont été observés en Arabie, Emirats arabes, Qatar, Oman, Koweït, Yémen, Jordanie,
ainsi que dans différents pays d'Europe et d'Afrique du Nord, chez des voyageurs revenant de région d'endémie. Néanmoins, le virus ne semble pas facilement transmissible d'Homme à Homme. Les dromadaires sont souvent infectés et éliminent le virus dans leurs sécrétions naso-pharyngées, ce qui explique que ce syndrome atteint principalement des personnes ayant des contacts avec ces animaux. Comme pour la plupart des Betacoronavirus, les hôtes habituels du virus, qui en constituent probablement les réservoirs, sont des chauves-souris, les dromadaires infectés n'étant vraisemblablement que des hôtes-relais.
alcoolisme aigu l.m.
acute alcoholism
Intoxication dont les effets apparaissent peu après l'ingestion d'une boisson alcoolique.
L'état ébrieux ou ébriété (ataxie, dysarthrie et confusion), forme initiale ou mineure de l'ivresse apparaît à partir d'un taux sanguin allant de 0,5 à 1,5 g/L. Au-dessus de 2 g/L la marche est difficile sinon impossible. Après 3 g/L le patient est généralement dans le coma (ivre mort) ou du moins fortement obnubilé, il peut mourir en état de choc. Par accoutumance, les alcooliques chroniques tolèrent des taux élevés.
Les effets d'une intoxication isolée se dissipent assez rapidement. Si le réveil tarde, suspecter l'association d'alcool et d'autres substances. De toute façon, éviter tout lavage gastrique, mais mettre en œuvre une surveillance cardiorespiratoire, les perfusions glucosées doivent être additionnées de thiamine (vitamine B1), les analeptiques doivent être maniés avec prudence. La dialyse extrarénale ne doit être utilisée qu'en cas extrême.
Étym. arabe al -cohol : liquide distillé
→ alcool éthylique, alcoolémie, ébriété, ivresse
[E1,G2,G3,G4]
Édit. 2017
angiome aigu tardif l.m.
late acute angioma
Angiome à évolution aigüe, résultant soit d'une reviviscence d'un angiome congénital, soit de l'apparition tardive d'un angiome.
Le type le mieux connu est l'angiome gravidique.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[K4,Q2]
Édit. 2017
angoisse (accès aigu d') l.m.
anxiety acute crisis
Installation soudaine et inopinée, généralement en quelques minutes et sans circonstance déclenchante repérable, d'une appréhension intense avec sensation de mort imminente et peur de devenir fou.
Le sujet est submergé par cette appréhension et les signes somatiques qui l'accompagnent. Sur le plan comportemental, il présente habituellement une agitation motrice qu'il ne peut maîtriser, plus rarement une véritable sidération stuporeuse.
Une simple écoute bienveillante peut amener la disparition de l'accès. Un traitement anxiolytique de courte durée, parfois injectable, amène une sédation rapide. L'évolution se fait en règle générale vers la répétition.
Syn. attaque d'angoisse
→ angoisse (névrose d'), panique (attaque de)
[H3,H4]
Édit. 2017
asthme aigu grave l.m.
acute severe asthma
Crise gravissime d'asthme, pouvant être mortelle, provoquée par une large obstruction bronchique (bouchons muqueux, spasme et épaississement des parois bronchiques), pouvant survenir à tout âge, mais surtout entre 30 et 50 ans.
Chez tout asthmatique, la chute du débit expiratoire de pointe au-dessous de 25 % de sa valeur théorique est un signe critique qui commande la pulvérisation de bêta2-mimétiques et le traitement d'urgence sous surveillance médicale. Pendant la crise dyspnéique on note : tachypnée, contracture inspiratoire des sterno-cléido-mastoïdiens, orthopnée, difficulté à parler et à tousser, agitation, sueurs, cyanose, tachycardie. Des troubles de conscience, un pouls paradoxal, des pauses respiratoires sont de mauvais pronostic immédiat. Le transport médicalisé en soins intensifs est impératif.
Le traitement de première intention est fait de bêta2 -mimétiques en pulvérisation, O2 à fort débit, perfusion avec des corticoïdes + KCl + MgCl2, antibiotiques à large spectre. Si l'hypoxie persiste, l'arrêt cardiaque est menaçant : injecter 0,1 mg d'adrénaline i.v. lente et intuber. Pour éviter les barotraumatismes, la ventilation mécanique doit se faire en hypercapnie contrôlée (fréquence lente, rapport I/E = 1/3, FIO2 entre 0,4 et 0,6) injections répétées de benzodiazépines et de morphiniques, si besoin. La prévention des crises passe par l'éducation des malades et l'automédication. Malgré les progrès thérapeutiques, la mortalité est encore de l'ordre de 15 %.
Étym. gr. asthma : respiration pénible, asthme
→ amine sympathomimétique, rapport I/E
cancer aigu du sein l.m.
acute breast cancer
Tumeur maligne diffuse inflammatoire, envahissant rapidement la totalité de la glande mammaire, souvent en période d’allaitement.
Syn. mastite carcinomateuse, cancer inflammatoire du sein
[F2, O5]
Édit. 2020