hernie diaphragmatique du nouveau-né l.f.
neonatal diaphragmatic hernia
Malformation fœtale comportant un défaut de développement plus ou moins important du diaphragme.
La forme la plus fréquente est la hernie diaphragmatique gauche ou de Bochdalek. L’aplasie diaphragmatique totale plus grave est rare, ainsi que la hernie droite. Elles sont fréquemment associées dans les formes graves à un défaut de développement pulmonaire, ou à des malformations cardiaques. La mutation du gène ZFPM2 est à l’origine de certains cas de tétralogie de Fallot
Étym. lat. hernia : hernie
→ ZFPM2, hernie postérolatérale de Bochdalek
[O1,K1,Q2]
hernie postérolatérale de Bochdalek l.f.
posterolateral hernia
V. Bochdalek, anatomiste tchèque (1801-1883)
[O1,K1,Q2]
Édit. 2015
diaphragmatique (hernie) l.f.
diaphragmatic hernia
Passage des viscères abdominaux dans le thorax à travers un orifice anormal, congénital ou traumatique du diaphragme.
Un défaut de continuité du diaphragme permet la migration des organes abdominaux dans le thorax, ce qui entraîne des troubles ventilatoires importants.
Chez le nouveau-né la présence de ces organes abdominaux dans le thorax gène le développement des poumons, surtout du côté de la brèche (80% à gauche). La cyanose est intense, elle est associée à un abdomen plat, un thorax distendu, un silence respiratoire d'un hémithorax (en général le gauche) et des bruits du cœur déplacés vers le côté opposé. Les hernies diaphragmatiques droites se manifestent souvent avec un certain retard et moins bruyamment parce que le foie limite le passage des organes abdominaux dans le thorax.
Étym. gr. diaphragma : séparation, cloison
hernie diaphragmatique, exomphalocèle, absence de corps calleux, hypertélorisme, myopie et surdité neurosensorielle l.f.
diaphragmatic hernia, exomphalos, absent corpus callosum, hypertelorism, myopia, and sensorineural deafness
Un des patients porteurs de ce syndrome présente un colobome irien et un décollement de la rétine.
L’affection est autosomique récessive (MIM 222448) liée à une mutation du gène LRP2 (low-density protein receptor-related Protein 2) locus en 2q31.1 codant pour la mégaline, glycoprotéine transmembranaire endocytique des cellules endothéliales, intervenant avec de nombreux ligands dans le transport des lipides de faible densité, des vitamines A et D, en immunologie et le développement et la fonction de nombreux organes. Sa mutation entraîne la perte de fonction de la mégaline et l’excrétion dans les urines de ses ligands.
L’affection est très voisine sinon identique au syndrome facio-oculo-acousticorénal (FOAR)
Syn.syndrome de Donnai et Barrow
D. Donnai et Margaret Barrow, médecins généticiens britanniques (1993)
→ facio-oculo-acousticorénal (syndrome)
[L2,H1,P2,Q2]
Édit. 2015
hernie diaphragmatique traumatique l.f.
traumatic diaphragmatic hernia
Hernie consécutive à une rupture diaphragmatique ignorée, à une plaie diaphragmatique sans lésion viscérale abdominale, à la désunion secondaire d'une phrénotomie chirurgicale.
Elle s'observe surtout au niveau de la coupole gauche.
Souvent, la hernie a une symptomatologie digestive ou thoracique chronique.
Parfois le tableau clinique est aigu : strangulation gastrique ou occlusion intestinale haute à ventre plat avec douleurs, vomissements et dyspnée. L'examen radiologique fait découvrir une image gazeuse anormale de la base thoracique, quelquefois un syndrome de perforation. L'intervention est une extrême urgence.
Étym. lat. hernia : hernie
→ hernie
[L2]
hernie diaphragmatique l.f.
diaphragmatic hernia
Hernie des viscères abdominaux dans le thorax à travers un orifice diaphragmatique.
Syn. diaphragmatocèle
[K1,L1]
Édit. 2018
hernie ombilicale congénitale du nouveau-né l.f.
neonatal umbilical congenital hernia
[O1,L2,Q2]
éventration diaphragmatique du nouveau-né l.f.
diaphragmatic hernia in newborn
Sortie dans la cavité thoracique des viscères abdominaux hors de la cavité abdominale lorsqu'un hémidiaphragme est membraneux et non musculaire, ce qui entraine une insuffisance ventila
L'absence de développement complet des fibres musculaires du diaphragme de l'une ou des deux coupoles résulte d'une maladie in utero. Lorsque le déficit est partiel, les manifestations sont très réduites et la découverte est purement radiologique.
Les formes graves sont de mauvais pronostic, d'autant que le nouveau-né est souvent porteur d'autres malformations.
→ diaphragmatique (hernie), diaphragmatique (insuffisance ventilatoire), diaphragme (rupture du)
[L1,L2,K1,Q2,O1]
Édit. 2018
cœlome n.m.
coeloma (TA)
coelom
Cavité qui se forme, chez l’embryon humain vers le 17ème jour du développement, par clivage de la lame latérale du mésoblaste.
Un des feuillets est en continuité avec le mésenchyme extra-embryonnaire tapissant l’amnios et forme la somatopleure intra-embryonnaire à l’origine des séreuses pariétales. L’autre feuillet est en continuité avec le mésenchyme extra-embryonnaire tapissant la vésicule vitelline et forme la splanchnopleure intra-embryonnaire à l’origine des séreuses viscérales. Cette cavité délimitée par la somatopleure et la splanchnopleure intra-embryonnaires forme le cœlome interne ou intra-embryonnaire. Elle communique de chaque côté de l’embryon avec le cœlome externe ou extra-embryonnaire développé dans le mésenchyme extra-embryonnaire situé entre trophoblaste en dehors et amnios et vésicule vitelline primitive en dedans. Le feuille du cœlome extra-embryonnaire qui tapisse le cytotrophoblaste et l’amnios est dit somatopleure extra-embryonnaire ; celui qui tapisse la vésicule vitelline est dit splanchnopleure extra-embryonnaire. Avec la fermeture progressive de la paroi antérieure de l’embryon, la communication entre cœlome intra-embryonnaire et cœlome extra-embryonnaire disparaît. Le cœlome extra-embryonnaire lui-même disparaît du fait du développement considérable de l’amnios. Seul persiste le cœlome intra-embryonnaire qui est à l’origine de la cavité générale de l’organisme de l’embryon. Vers la 5ème semaine, le diaphragme, septum transversum, divise ce cœlome primitif en cavité pleuropéricardique et cavité péritonéale chez le fœtus. Une communication persiste entre ces deux cavités ; ce sont les gouttières pleuropéritonéales situées dorsalement de chaque côté du méso primitif. Elles se ferment normalement entre la 5ème et la 8ème semaine du développement. Leur persistance est à l’origine de la hernie diaphragmatique congénitale dite de Bochdalek.
Syn. cavité cœlomique, coeloma, coelomic cavity
→ somatopleure, splanchnopleure, mésoblaste, amnios, vésicule vitelline, hernie diaphragmatique congénitale, septum transversum, cavité pleuropéricardique, cavité péritonéale, méso primitif, gouttière pleuropéritonéale.
[A1,O6]
cœlome extraembryonnaire l.m.
Cavité qui se forme du 11ème au 12ème jour du développement par confluence d’espaces qui apparaissent dans le mésoblaste extraembryonnaire situé entre le trophoblaste en dehors et l’amnios et la vésicule vitelline primitive en dedans.
Le cœlome extraembryonnaire entoure la vésicule vitelline primitive (limitée par la membrane de Heuser) et la cavité amniotique sauf au niveau de la connexion entre le disque embryonnaire et le trophoblaste laissant un couloir de passage pour le pédicule embryonnaire. Au 13ème jour le cœlome extraembryonnaire s’étend et forme la cavité chorionique tandis que le mésoblaste extraembryonnaire de la couche interne du trophoblaste (cytotrophoblaste) forme la plaque choriale.
extraembryonic coeloma (angl.) – celoma (amer.)
Étym. gr. koïlôma : cavité ; embruon : qui naît à l’intérieur de
Syn. cœlome externe
→ mésoblaste extraembryonnaire, trophoblaste, amnios, vésicule vitelline primitive, Heuser (membrane de), cavité amniotique, disque embryonnaire, pédicule embryonnaire, cavité chorionique, cytotrophoblaste, plaque choriale
[A4,O6]
cœlome interne l.m.
[A4,O6]
cœlome intraembryonnaire l.m.
Cavité qui se forme à partir du 20ème jour par clivage de la lame latérale du mésoblaste en deux couches, l’une en continuité avec le mésenchyme extraembryonnaire qui tapisse l’amnios, constituant la somatopleure intraembryonnaire, l’autre en continuité avec le mésenchyme tapissant la vésicule vitelline, constituant la splanchnopleure intraembryonnaire.
Ces deux couches limitent le cœlome interne ou intraembryonnaire qui s’ouvre dans le cœlome extraembryonnaire.
intraembryonic coeloma (angl.) – celoma (amer.)
Syn. cœlome interne
→ mésoblaste, amnios, vésicule vitelline primitive, lame latérale du mésoblaste, mésenchyme extraembryonnaire, somatopleure intraembryonnaire, splanchnopleure intraembryonnaire
[A4,O6]
piliers de Corti l.m.p.
A. de Corti, marquis, anatomiste et histologiste italien (1822-1888)
piliers de l'organe spiral l.m.p.
Eléments cellulaires de soutien disposés selon deux rangées, médiale et latérale, qui bordent le tunnel de l’organe spiral.
Chaque pilier est constitué d’une base large occupée, du côté du tunnel, par le corps cellulaire pourvu d’un noyau. Au-dessus de la base le pilier est formé d'une zone amincie, le corps du pilier, constituée par une sorte de différenciation tonofibrillaire intra-épithéliale. L’extrémité supérieure renflée du pilier, la tête, est renforcée par une plaque cuticulaire superficielle. Les piliers médiaux, au nombre de 6000 environ, sont plus courts que les piliers latéraux. Leur tête est creusée sur son côté latéral d’une cavité qui reçoit la tête du pilier latéral correspondant et se prolonge en dehors et au-dessus de cette cavité par une lame quadrilatère, la plaque du pilier médial. Les piliers latéraux, moins nombreux (4500), plus longs, plus grêles et plus inclinés, s’appuient sur la partie médiale renflée de leur tête dans la fossette correspondante du pilier médial. L’apophyse du pilier latéral, prolongement latéral de la tête, est en partie recouverte par la plaque du pilier interne.
A. de Corti, marquis, anatomiste et histologiste italien (1822-1888)
Syn. anc. piliers de Corti
[P1]
Édit. 2018
piliers du cœur l.m.p.
piliers ventriculaires l.m.p.
Syn. anc. de muscles papillaires
voûte à quatre piliers l.f.
→ fornix
Bochdalek (hernie du foramen de) l.f.
Bochdalek’s hernia
Hernie diaphragmatique congénitale avec protrusion d’éléments de l’abdomen dans le thorax s’insinuant par l’hiatus pleuropéritonéal ou foramen de Bochdalek.
V. A. Bochdalek, anatomiste de Prague (1848)
Édit. 2017
diverticule droit du sac épiploïque de Bochdalek Junior l.m.
V. Bochdalek Junior, anatomiste tchèque (1835-1868)
→ ligament phrénico-colique droit
diverticule gauche du sac épiploïque de Bochdalek Junior l.m.
V. Bochdalek Junior, anatomiste tchèque (1835-1868)
foramen de Bochdalek l.m.
V. A. Bochdalek, anatomiste tchèque (1801-1883)
Étym. lat. foramen: ouverture
Syn. hiatus pleuropéritonéal
[A1]
Édit. 2018
orifice de Bochdalek l.m.
V. A. Bochdalek, anatomiste tchèque (1801-1883)
→ foramen de Bochdalek, hernie postérolatérale de Bochdalek, hernie des coupoles
Édit. 2017
foramen de Bochdalek l.m.
Orifice congénital du diaphragme, le plus souvent unilatéral gauche, situé entre le centre phrénique et les piliers du diaphragme .
Il forme le collet du canal pleuropéritonéal embryonnaire ; ce diverticule du cœlome est normalement fermé par le cloisonnement abdominothoracique entre le septum transversum et les piliers du diaphragme. Ce canal fait communiquer la cavité péritonéale avec la cavité thoracique. Normalement cette communication est fermée au cours de la septième semaine PC (EH 17mm) par la formation des replis pleuropéritonéaux (dit piliers de Uskow). Sa persistance, peu fréquente (1/22.000), créé le foramen qui peut être le siége d’une hernie diaphragmatique congénitale ; cette hernie est caractérisée par la protrusion dans le thorax de structures de l’abdomen le plus souvent à gauche (intestin grêle, estomac, rate, colon) s’insinuant au travers ce hiatus pleuropéritonéal persistant.
V. A. Bochdalek, anatomiste tchèque de Prague (1801-1883)
Étym. lat. foramen: ouverture
Syn. hiatus pleuropéritonéal, canal pleuropéritonéal
→ hiatus pleuropéritonéal , centre phrénique, piliers du diaphragmen, cœlome, hernie diaphragmatique du nouveau-né
[A1, E1]
Édit. 2018
Bernutz (diaphragme pelvien de) l.m.
Bernutz's pelvic diaphragm
Cloisonnement constitué à partir de l’épiploon et des viscères au cours d’une péritonite pelvienne, isolant la grande cavité péritonéale du petit bassin infecté.
G. Bernutz, gynécologue français, membre de l'Académie de médecine (1860)
→ péritonite, péritonite pelvienne
Édit. 2017
centre tendineux du diaphragme l.m.
centrum tendineum diaphragmatis (TA)
central tendon of diaphragm
Lame tendineuse très résistante, allongée transversalement, échancrée en arrière et occupant la partie centrale du diaphragme.
Son contour découpé lui donne un aspect trifolié : la foliole antérieure est la plus grande, la foliole gauche la plus petite. A l’union des folioles antérieure et droite se trouve l’orifice diaphragmatique de la veine cave inférieure. Il représente l’entrecroisement des tendons intermédiaires des faisceaux musculaires digastriques qui constituent le muscle diaphragme, ce qui explique la présence de faisceaux tendineux organisés.
J. van Helmont, médecin et chimiste belge (1577-1644)
Syn. anc. centre phrénique, miroir de van Helmont
[A1]