nævus sébacé linéaire (syndrome du) l.m.
Association d’un naevus sébacé étendu, généralement localisé au niveau du visage ou du cuir chevelu, et d’un large spectre d'anomalies pouvant affecter tous les systèmes, y compris le système nerveux central (tumeur du cerveau, hémimégalencéphalie et élargissement des ventricules latéraux).
L'incidence à la naissance des naevus sébacés est estimée à 1/1 000.
La maladie est caractérisée par un naevus typique de la ligne médiane pour lequel trois stades dermatologiques ont été identifiés :
- stade 1 de la naissance à la puberté, la lésion petite et non poilue peut régresser en taille ;
- stade 2 au cours de la puberté, est caractérisé par une augmentation en taille de la lésion et par un épiderme qui devient verruqueux ;
- stade 3 une transformation maligne de la lésion est possible. L'épithélioma basocellulaire est le plus fréquent
Les manifestations neurologiques principales sont des convulsions (jusqu'à 75% des patients) et un déficit intellectuel (jusqu'à 60% des patients).
Plusieurs autres systèmes peuvent aussi être atteints : coarctation de l'aorte , dysplasie fibreuse localisée au niveau du crâne, hypoplasie du squelette, formation de structures osseuses, scolioses et cyphoscolioses, rachitisme vitamine D-résistant et hypophosphatémie, strabisme, anomalies rétiniennes, colobome, cataracte, vascularisation cornéenne, et hémangiome oculaire, rein en fer à cheval.
Le syndrome de naevus sébacé linéaire est sporadique. Un mosaïcisme génétique impliquant un gène dominant pourrait être responsable des syndromes du naevus épidermique (gène HRAS).
Le naevus sébacé linéaire est généralement asymptomatique mais en raison de son impact esthétique et de sa transformation maligne potentielle, une résection prophylactique de la lésion (de préférence avant la puberté et même parfois durant la petite enfance) peut être recommandée.
Les locutions « syndrome du naevus épidermique » et « syndrome du naevus sébacé linéaire » sont souvent utilisées de manière interchangeable mais le syndrome du naevus épidermique se différencie en comportant un groupe de maladies caractérisées par l'association d'un naevus épidermique (de n'importe quelle variété) et des atteintes diverses d'un ou plusieurs organes.
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. naevus sébacé de Jadassohn, Schimmelpenning-Feuerstein-Mims (syndrome de), syndrome de Solomon, naevus organoïde
Réf. Orphanet, S. Menascu, neuropédiatre israélien (2008)
→ HRAS gene, naevus sébacé, hémimégalencéphalie, épithélioma basocellulaire, coarctation de l'aorte
[F2, H1, H3, I2, J1, K2, P2, Q3]
Édit. 2018
nævus linéaire sébacé de Jadassohn l.m.
Jadassohn’s nevus sebaceus
Nævus congénital en plaque orange bien circonscrite légèrement surélevée de teinte rose, jaunâtre, constitué de petits éléments séparés par des sillons et recouvert de squames, sur le cuir chevelu, le visage (du bout du nez au sommet du front), les tempes et les pommettes.
La lésion débute parfois dans les premières semaines de la vie comme une plaque alopécique ; elle peut dégénérer. D’autres nævus sont retrouvés sur le corps, on peut également observer d’autres signes, tels qu’une hypoplasie dentaire et une coarctation. Au niveau oculaire on trouve ptosis, nystagmus, dermoïdes épibulbaires, glandes lacrymales aberrantes, colobomes des paupières, de l'iris, de la choroïde, dyskératose cornéenne, et cataracte. La maladie est considérée par certains auteurs comme d'hérédité autosomique récessive, bien qu’elle soit normalement autosomique dominante (MIM 163200).
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. anetoderma Jadassohn, nævus sébacé familial, nævus phacomateux de Jadassohn
nævus sébacé de Jadassohn l.m.
Lésion congénitale localisée principalement au cuir chevelu (parfois au niveau du visage) qui apparaît pendant l’enfance.
Elle se présente sous la forme sous forme d’une plaque jaunâtre (aspect de xanthome), lisse ou lobulée , alopécique. La lésion est constituée de glandes sébacées, de follicules pileux avortés et de glandes apocrines ectopiques
Elle demeure rare. Elle peut évoluer avec une fréquence faible vers un carcinome baso-cellulaire, amenant à proposer son exérèse devant toute modification de son aspect clinique.
Le gène FGFR2 (10q26.13) peut être à l’origine de l’affection.
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)
→ hamartome sébacé de Jadassohn, FGFR2 gene
nævus sébacé familial l.m.
familial nevus sebaceus
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)
→ nævus linéaire sébacé de Jadassohn
nævus verruco-sébacé l.m. (obsolète)
verruco sebaceous nevus
nævus épidermique verruqueux inflammatoire linéaire l.m.
Sigle : NEVIL
→ hamartome verruqueux inflammatoire linéaire
adénocarcinome sébacé l.m.
sebaceous adenocarcinoma
[F2,J1]
Édit. 2017
adénome sébacé l.m.
sebaceous adenoma
Néoformation cutanée bénigne, rare, se développant chez l'adulte sous forme d'un nodule isolé de la face dont l'aspect histologique consiste en cavités kystiques entourées de cellules sébacées et de cellules à type basocellulaire peu différenciées.
La tumeur se distingue de l'hyperplasie sébacée acquise par un degré de différenciation moindre. Il existe des formes à lésions multiples. Lorsqu'elles sont associées à d'autres tumeurs cutanées (kérato-acanthomes, tumeurs infundibulaires, porome eccrine, etc.) et à des néoplasies internes, surtout digestives, on parle de syndrome de Torre-Muir.
Le terme « adénome sébacé » a été utilisé pour désigner diverses entités tels les adénomes sébacés symétriques, dont la variété blanche, ou type Balzer-Ménétrier, correspond à des tricho-épithéliomes, tandis que la variété rouge, ou type Pringle, et la variété dure, ou type Hallopeau-Leredde, représentent des manifestations cutanées de la maladie de Pringle-Bourneville ou épiloïa. Sur le plan histologique, ces lésions ne correspondent pas à des adénomes sébacés et, de ce fait, l'utilisation de ce terme n'est pas justifiée.
Les adénomes sébacés des muqueuses sont des glandes hétérotopiques et correspondent aux « grains de Fordyce ».
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
→ Balzer-Ménétrier (syndrome de), Fordyce (grains de), Hallopeau-Leredde (adénome sébacé de), Pringle-Bourneville (maladie de), Pringle (adénome sébacé de), Torre-Muir (syndrome de), tricho-épithéliome
[A3,F5,J1]
Édit. 2017
adénome sébacé sénile l.m.
senilis sebaceous adenoma
[F5,J1]
Édit. 2017
adénosarcome sébacé l.m.
sebaceous carcinoma
Carcinome sébacé, tumeur épithéliale maligne développée à partir des glandes de Meibomius.
[F2,P2]
Édit. 2017
carcinome sébacé l.m.
sebaceous carcinoma
Tumeur annexielle des sujets âgés, localisée au visage ou dans le cuir chevelu, dont l'aspect clinique est aspécifique, mais de teinte souvent orangée.
La radiodermite chronique et l'arsénicisme seraient des facteurs favorisants. La caractéristique histologique la plus importante est la différenciation de nombreuses cellules tumorales basophiles vers des éléments sébacés à aspect « en grelot », dont le cytoplasme clair et multivacuolaire renferme des gouttelettes lipidiques sur coupes après congélation. Le degré de différenciation varie toutefois d'une tumeur à l'autre. Le carcinome sébacé pourrait être considéré comme le pôle le moins différencié et le plus agressif d'un pathologique à multiples gradations, dont l'autre pôle serait le carcinome basosébacé, mieux différencié et moins invasif, l'épithélioma sébacé étant une forme moins maligne que le carcinome. Au cours de l'évolution de la tumeur, les métastases sont possibles, mais peu fréquentes. Le traitement est de préférence chirurgical.
Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur ; lat. sebum : suif
Syn. adénocarcinome sébacé
→ radiodermite chronique, arsenicisme, carcinome basosébacé
[F2,J1]
épithélioma sébacé l.m.
sebaceous carcinoma
Variété de tumeur cutanée correspondant, pour les uns, à un carcinome sébacé, pour d'autres à une forme moins agressive intermédiaire entre l'adénome et le carcinome sébacés.
Étym. gr. epi : sur ; thêlê : mamelon
→ cancer sébacé, hyperplasie sébacée, adénome sébacé
[A3, F5, J1]
Édit. 2020
Hallopeau-Leredde (adénome sébacé de) l.m.
F. Hallopeau , membre de l’Académie de médecine et E. Leredde, dermatologistes français (1885)
→ adénomes sébacés symétriques de la face
[J1]
Édit. 2015
hamartome sébacé de Jadassohn l.m.
Jadassohn’s sebaceous nævus
Lésion congénitale du cuir chevelu, qui se présente comme une plaque jaunâtre, lisse ou lobulée, alopécique, parfois légèrement kératosique.
À l'examen histologique, l'épiderme est normal alors que l'aspect du derme varie avec l'âge du sujet. Chez l'enfant, les follicules pileux sont incomplètement différenciés et les glandes sébacées peu développées. Après la puberté, le derme est envahi par de nombreuses glandes sébacées complètement différenciées, tandis que les follicules pileux sont absents ou atrophiques. Dans la profondeur du derme se trouvent des glandes apocrines hétérotopiques. Chez l'adulte, la lésion se complique parfois d'autres tumeurs annexielles : syringocystadénome papillifère, ou, moins souvent, syringome, syringome chondroïde, trichilemmome, kyste trichilemmal proliférant. Un carcinome basocellulaire survient assez souvent. Le traitement consiste en l'exérèse chirurgicale qui supprime cette lésion inesthétique et évite la survenue d'un carcinome.
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus sébacé de Jadassohn (obs.)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome verruco-sébacé l.m.
verrucosebaceous hamartoma ou nævus
Type fréquent d'hamartome sébacé dont la surface jaunâtre, initialement lisse, se couvre progressivement de formations kératosiques et devient grisâtre, simulant ainsi l'aspect d'un hamartome verruqueux.
Histologiquement, il associe une hyperplasie épidermique, une hypertrophie ou aplasie des glandes sébacées, une agénésie pilaire, et souvent, la présence dans le derme de glandes sudoripares apocrines ectopiques. Une évolution vers un carcinome basocellulaire étant fréquente à partir de l'âge adulte, l'exérèse chirurgicale préventive est recommandée.
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
→ hamartome sébacé de Jadassohn, hamartome verruqueux
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
kyste sébacé l.m.
sebaceous cyst, steatoma
Kyste siégeant surtout sur les régions séborrhéiques telles que visage, cou, dos, de consistance élastique ou pâteuse, présentant à son sommet un orifice ombiliqué, parfois marqué par un point noir et contenant une matière grasse, blanc jaunâtre, malodorante, souvent associé à de l'acné.
Sa paroi est constituée de cellules épithéliales qui n'évoluent pas vers la kératinisation et dont certaines ont un cytoplasme clair et vacuolisé, subissant une transformation sébacée. Le kyste lui-même contient des débris cellulaires, des amas amorphes et parfois des cristaux de cholestérol. La formation de ce kyste est attribuée à une distension du conduit excréteur de la glande sébacée. Il n'y a pas de facteur familial, ni héréditaire. En fait, les kystes véritablement de nature sébacée sont considérés par beaucoup d'auteurs comme exceptionnels en dehors de la sébocystomatose : les autres seraient d'origine trichilemmale et ces kystes dits sébacés devraient être appelés kystes trichilemmaux.
Syn. tanne (fam.)
kyste sébacé de la vulve l.m.
vulvar sebaceous cyst
Kyste de petite taille, très superficiel, lié à l'oblitération d'un canal pilosébacé de la vulve.
On le rencontre plus fréquemment à la face interne des grandes et petites lèvres. Il contient une substance d'allure sébacée qui a tendance à suppurer. A la phase chronique la cavité se borde d'un épithélium stratifié qui le rapproche alors d'un kyste à inclusion.
Syn. kyste épidermoïde de la vulve
manteau sébacé l.m.
sebaceous mantle
Formation dont dérive la glande sébacée, d’abord considérée comme une glande sébacée rudimentaire, et composée de cordons de cellules basaloïdes appendus à la face latérale du follicule pileux au niveau de la jonction entre l’infundibulum folliculaire et l’isthme.
F. Pinkus, dermatologiste allemand (1897)
Étym. bas lat. mantellum, diminutif de mantum : mante, manteau ; lat. sebum : suif, graisse
→ mantléome, prolifération basaloïde folliculocentrique.
trichofolliculome sébacé l.m.
Variété de trichofolliculome, siégeant principalement sur le nez, réalisant une petite tumeur présentant une dépression centrale de laquelle émergent de minces poils.
L'aspect histologique est proche de celui du trichofolliculome. Les follicules à disposition radiée possèdent toutefois des lobes sébacés importants et contiennent soit des poils terminaux, soit des poils lanugineux.
G. Plewig, dermatologiste allemand (1980)
cancer sébacé l.m.
sebaceous carcinoma
Tumeur maligne affectant les glandes sébacées.
Cancer relativement rare affectant le plus souvent la paupière. Il comporte un risque de métastase. Son traitement local repose sur la chirurgie et/ou la radiothérapie.
Une forme de nævus sébacé, le nævus sébacé de Jadassohn (appelé également anetoderma Jadassohn ou hamartome sébacé de Jadassohn), peut être considéré comme un état précancéreux, à traiter ou surveiller.
J. Jadassohn dermatologue allemand (1895)
Syn. carcinome sébacé, épithélioma sébacé
→ nævus linéaire sébacé de Jadassohn
[F2 J1]
Édit. 2018
accélérateur linéaire l.m.
linear accelerator, linac
Appareil électrique destiné à accélérer des particules chargées, injectées par paquets dans un tube rectiligne, pour leur communiquer une énergie cinétique de quelques MeV ou dizaines de MeV.
Pour les particules lourdes il comporte une série de tubes, tour à tour reliés à une haute tension alternative, et dont la longueur croissante correspond au parcours des particules pendant une demi-alternance. L'accélération des particules se produit à chaque interstice entre 2 tubes successifs auquel les particules parviennent lorsque la tension est maximale.
Pour les électrons la longueur des tubes serait prohibitive. Leur accélération est produite par le champ électrique axial généré par une onde électromagnétique de haute fréquence (quelques MHz) envoyée dans un tube de cuivre cloisonné par des diaphragmes qui délimitent des cavités résonantes. L'accélérateur linéaire d'électrons est le type habituel des appareils produisant les électrons et rayons X de haute énergie destinés à la radiothérapie.
Étym. lat. acceleratio : action de se hâter, de faire vite
Syn. abrégé : linac
→ téléradiothérapie, pénombre d'un faisceau
[B1,B3,F2]
Édit. 2016
ADN linéaire l.m.
linear DNA, L DNA
ADN dont les extrémités de chaque brin sont libres.
Cette linéarité peut être originelle comme dans le chromosome eucaryote, ou secondaire par linéarisation d'un ADN circulaire, après coupure des deux brins.
[C1,C3,Q1]
Édit. 2017
algorithme d'interpolation linéaire IL 180 l.m.
half scan interpolation method
[B2, B3]
Édit. 2020
algorithme d'interpolation linéaire IL 360 l.m.
full scan interpolation method
[B2, B3]
Édit. 2020
barrette linéaire l.f.
linear probe
Sonde d'échographie constituée par un alignement de céramiques piézoélectriques réalisant des lignes de balayage parallèles et donnant une image rectangulaire avec une bonne résolution spatiale.
Édit. 2017