lithiase de la voie biliaire principale ou lithiase du canal cholédoque. l.f.
choledocolithiasis.
La lithiase de la voie biliaire principale (VBP) secondaire, le plus souvent à la migration d’un calcul provenant de la vésicule, plus rarement au développement des calculs de novo in situ,dans la VBP, est responsable de l’angiocholite et la pancréatite aigüe.
La lithiase de la VBP est précédée à court terme par des douleurs de type biliaire, c’est-à-dire une douleur de l’épigastre ou de l’hypochondre droit, se propageant vers l’épaule droite, durant de 30 minutes à plusieurs heures. Les calculs de petite taille s’impactent souvent au niveau du sphincter d’Oddi entraînant une obstruction distale à l’origine d’une pancréatite aigüe. Les calculs plus volumineux s’impactent à un niveau plus haut situé dans la VBP à l’origine d’une obstruction proximale et entraînant ictère et angiocholite.
Les tests biologiques hépatiques sont pathologiques, en particulier dans les 72 premières heures, les premières anomalies sont une élévation des transaminases souvent importante et rapidement régressive. L’imagerie première est l’échographie abdominale qui visualise les calculs vésiculaires et de manière inconstante la lithiase de la VBP. Si la lithiase n’est pas objectivée au niveau de la VBP, l’imagerie de deuxième intention est la bili-IRM ou en cas d’indisponibilité l’échoendoscopie bilio-pancréatique.
L’angiocholite se manifeste par la classique triade de Charcot douleur de type biliaire, fièvre élevée avec frissons et ictère, ayant une spécificité élevée mais une faible sensibilité. Les perturbations biologiques mettent en évidence une hyperleucocytose, une élévation de la protéine C-réactive et des anomalies des enzymes hépatiques de type cholestatique et cytolytique. La conduite à tenir comporte une antibiothérapie à large spectre et surtout la décompression biliaire. Le traitement recommandé est l’extraction des calculs par sphinctérotomie endoscopique lors d’une cholangiopancréatographie endoscopique (CPRE), associée à une cholécystectomie par laparoscopie pour la lithiase vésiculaire, idéalement dans le même temps. Mais le plus souvent en pratique, l’ablation de la vésicule est réalisée en post-opératoire, et doit l’être dans un délai rapide.
Le diagnostic de pancréatite aigüe biliaire est basé sur la présence de douleurs abdominales associées à une élévation de la lipasémie et des enzymes hépatiques chez un patient ayant une lithiase vésiculaire et/ou de la VBP. En cas d’angiocholite associée à la pancréatite, le traitement exige une antibiothérapie à large spectre et l’extraction des calculs par sphinctérotomie endoscopique lors d’une CPRE si possible dans les 24 heures. En l’absence d’angiocholite ou d’obstruction biliaire, il n’y a pas d’indication à une CPRE en urgence. En cas de pancréatite biliaire sévère ou non sévère, sans angiocholite ni obstruction biliaire, il n’y a pas d’indication à une CPRE précoce. Une IRM biliaire ou une échoendoscopie bilio-pancréatique permettent de savoir si la lithiase de la VBP est toujours présente ou a migré spontanément. Si la lithiase de la VBP est présente, elle doit être extraite par CPRE. Si la lithiase de la VBP est absente, en cas de pancréatite non sévère, la cholécystectomie doit être faite pendant le même séjour hospitalier. En cas de pancréatite sévère, il n’y a pas de recommandations formelles concernant le délai de réalisation de la cholécystectomie. Néanmoins, elle peut être faite lorsque les collections péri pancréatiques ont disparu ou lorsque ces collections sont persistantes, on peut proposer de faire la cholécystectomie au moins 6 semaines après la pancréatite aigüe.
Réf. EASL Clinical Practice Guidelines on the prevention, diagnosis and treatment of gallstones. Journal of Hepatology 2016 ; 65 : 146-181.
→ angiocholite, pancréatite aigue, cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique, lithiase vésiculaire, enzymes hépatiques, bili-IRM, Charcot (triade symptomatique de), protéine C-réactive, sphinctérotomie endoscopique, cholécystectomie, lipasémie
[L1]
Édit. 2018
acide phospho-2-glycérique l.m.
2-phosphoglyceric acid
Ester phosphorique formé au cours de la glycolyse, à partir de son isomère, l'acide phospho-3 glycérique, sous l'action de la phosphoglycéromutase.
Le composé naturel est l'acide D-phospho-2-glycérique, dextrogyre, de pouvoir rotatoire + 24°3. C'est le substrat de l'énolase, qui le déshydrate en acide phosphoénolpyruvique, en transformant une liaison phosphate à bas potentiel énergétique en une liaison riche (acide phosphoénolpyruvique).
[C1,R1]
Édit. 2017
acide phospho-3-glycérique l.m.
phosphoglyceric acid
Ester phosphorique de l'acide glycérique, qui figure comme terme intermédiaire de la glycolyse .
Le composé naturel est l'acide D-phospho-3-glycérique, lévogyre, de pouvoir rotatoire -14°5 ; formé par oxydation du phospho-3 glycéraldéhyde, et précurseur de l'acide pyruvique.
Syn. ester de Nilsson
[C1,R1]
Édit. 2017
phospho-3'-adénosine-5'-phosphosulfate n.m.
phospho-3'-adenosine-5'-phosphosulfate
Anhydride obtenu par condensation d'un acide sulfurique et d'un acide phospho-3'-adénosinephosphorique.
C'est la forme active de l'ion sulfate dans l'organisme, isolée des tissus.
Il est synthétisé en deux étapes qui nécessitent toutes deux la présence d'ATP et d'ions magnésium. Sous l'action d'une sulfate-adénylyltransférase, l'ion sulfate est tout d'abord transféré sur l'acide adénylique pour donner l'adénosine-5'-phosphosulfate (APS). Une adénylylsulfate-kinase fixe ensuite une molécule d'acide phosphorique sur l'APS et conduit à la synthèse du PAPS : ATP + SO42- (Mg2+)
phospho-3'-adénosine-5'-phosphosulfate n.m.
phospho-3'-adenosine-5'-phosphosulfate
Anhydride obtenu par condensation d'un acide sulfurique et d'un acide phospho-3'-adénosinephosphorique.
C'est la forme active de l'ion sulfate dans l'organisme, isolée des tissus.
Il est synthétisé en deux étapes qui nécessitent toutes deux la présence d'ATP et d'ions magnésium. Sous l'action d'une sulfate-adénylyltransférase, l'ion sulfate est tout d'abord transféré sur l'acide adénylique pour donner l'adénosine-5'-phosphosulfate (APS). Une adénylylsulfate-kinase fixe ensuite une molécule d'acide phosphorique sur l'APS et conduit à la synthèse du PAPS :
Le PAPS est requis pour la synthèse de différents esters sulfuriques selon la réaction générale catalysée par une sulfotransférase :
Cette réaction constitue le processus de sulfoconjugaison. ROH peut représenter une fonction alcool d'une hormone stéroïde, de la chondroïtine, de la mucoïtine, d'un stérol ou bien encore une fonction phénol, comme on en trouve dans les oestrogènes (sulfate d'œstrone), la tyrosine (tyrosine-O-sulfate), la triiodothyronine (triiodothyronine-O-sulfate).
Sigle : PAPS
phospho-aminolipide n.m.
phosphoaminolipid
Lipide constitué de glycérol, d'acides gras, d'acide phosphorique et d'une base azotée.
Il existe des phospho-aminolipides dans toutes les cellules végétales ou animales. Le type en est la lécithine.
phospho-arginine n.f.
phosphoarginine.
Phosphagène contenu dans les muscles des invertébrés, homologue de la phosphocréatine ou acide créatine-phosphorique des muscles des vertébrés et jouant le même rôle métabolique que celle-ci.
Syn. arginine-phosphate, acide arginine-phosphorique
phospho-1-fructose-aldolase n.f.
phosphofructose aldolase
Enzyme catalysant la décomposition du fructose-1-phosphate en phosphodihydroxyacétone et glycéraldéhyde.
Il joue un rôle dans le métabolisme du fructose alimentaire au niveau du foie. Son absence congénitale entraîne l'intolérance au fructose. Son activité sur le fructose-d1,6-iphosphate est controversée : il est possible que les activités aldolasiques sur ces deux substrats soient portées par des isoenzymes.
phospho-inositidase C n.f.
phosphoinositidase C
Enzyme du type des phospholipases C catalysant l'hydrolyse d'inositolphosphatides, et plus spécialement le phosphatidylinositol-4,5-bisphosphate en inositol-trisphosphate et diglycéride.
Cet enzyme membranaire joue un rôle dans la transduction des signaux provenant des récepteurs hormonaux. Il est activé par des protéines G et par des tyrosine-kinases.
Syn. phosphatidylinositol-phospholipase C
phospho-inositide n.m.
phosphoinositide
Phosphatide dans la constitution duquel entre l'inositol.
Celui-ci est lié par son carbone 1 à l'acide phosphorique d'un acide phosphatidique.
Les tissus animaux contiennent plusieurs catégories de phospho-inositides, selon le nombre de groupements acide phosphorique présents dans la molécule : mono-, di- et triphospho-inositides. Le tissu nerveux est particulièrement riche en phospho-inositides.
Syn. inositolphosphatide
phospho-inositol-glycane n.m.
phospho-inositol-glycan
Substance composée d'une molécule d'inositol-1-phosphate liée en position 4 par une liaison osidique à une chaine polyosidique commençant par une glucosamine.
Ce composé joue un rôle de médiateur physiologique hydrosoluble à partir d'un précurseur membranaire lipidique, le phosphatidylinositol-glycane, dont il est détaché par une phospholipase C spécifique activée par un récepteur hormonal ; c'est le cas par ex. du récepteur de l'insuline. Le phosphoinositol-glycane active une phosphodiestérase qui hydrolyse l'AMP cyclique, et une protéine-phosphatase qui module l'activité d'enzymes cytoplasmiques. Sur le glycane on trouve aussi attachées certaines molécules de protéines enzymatiques, telles que la phosphatase alcaline, qui sont libérées par l'action de la phospholipase C spécifique.
phospho-5-ribosylamine n.f.
sous-unité gamma de la phospho
retinal rod photoreceptor cGMP phosphodiesterase γ subunit
Partie de la phosphodiestérase du GMP (guanosine-monophosphate) cyclique qui est un enzyme clef de la phototransduction des bâtonnets rétiniens.
La phosphodiestérase du GMPc est un enzyme essentiel au fonctionnement normal des bâtonnets (MIM 180073). Cette protéine hétérotétramérique a deux sous-unités catalytiques α et β et deux sous-unités γ identiques qui inhibent α et β. Le gène de la sous-unité γ, PDEB, est localisé en 17q25 : il a été trouvé modifié dans au moins trois formes de dystrophies rétiniennes périphériques humaines, une rétinite pigmentaire dominante et deux syndromes de Usher de type I.
N. Tuteja, biochimiste indien en activité de recherche aux États-Unis (1990) ; C.H. Usher, ophtalmologue britannique (1914)
Syn. PDEG
→ transduction visuelle, GMP cyclique
cystinique (lithiase) l.f.
cystinic lithiasis
[R1,M1]
lithiase n.f.
Présence dans la voie excrétrice urinaire, dans les voies biliaires ou dans les canaux excréteurs pancréatique de calculs de diverses natures chimiques
→ calcul, calcul urinaire, lithiase rénale, calcul biliaire, lithiase pancréatique
lithiase biliaire l.f.
biliary lithiasis
lithiase biliaire à faible niveau de phospholipides l.f.
LPAC syndrome (Low Phospholipid Associated cholestasis and Cholelithiasis)
Maladie lithiasique qui associe lithiases vésiculaire et intrahépatique, survenant avant 40 ans, récidivante malgré la cholécystectomie.
En échographie sont décelés de nombreux foyers hyperéchogènes dans le foie et le long de l’arbre biliaire.
Ce syndrome rare, correspond à des antécédents familiaux au premier degré de lithiase biliaire. Il est dû à une mutation du gène ABCB4 qui code pour la protéine MDR3, le principal transporteur canaliculaire des phospholipides biliaires. Cette mutation prédispose donc à la lithiase biliaire en raison d’une faible concentration en phospholipides biliaires, avec un rapport cholestérol biliaire sur phospholipides anormalement élevé et une bile située en dehors de la zone micellaire. La transmission de la maladie est autosomique récessive. Les mutations non-sens qui entraînent un codon stop avec une protéine tronquée entraînent une abolition compète de l’expression de la protéine responsable de formes cliniques sévères. Les mutations faux-sens se caractérisent par une fonction résiduelle et une expression plus limitée de la maladie. Le marquage immuno-histochimique de la membrane canaliculaire montre l’absence ou la présence diminuée de MDR3. L’analyse du gène ABCB4 confirme le diagnostic.
L’acide urso-désoxycholique, d’efficacité remarquable, doit être prescrit précocement afin d’éviter les complications et la récidive de la lithiase après cholécystectomie, ainsi que la ductopénie qui peut évoluer vers la cirrhose.
→ calcul biliaire, cholécystectomie, urso-désoxycholique (acide), ductopénie
lithiase calcique l.f.
calcium stones
Présence dans la voie excrétrice urinaire de calculs formés de phosphate ou d'oxalate de calcium, ou d'un mélange de ces deux composants.
L'oxalate de calcium est le constituant unique ou principal dans 80 % des cas et l'oxalate peut être présent sous forme monohydratée donnant des calculs lisses très durs, ou dihydratée plus fréquente où les calculs sont spiculés et plus friables. Le phosphate de calcium peut se présenter sous forme d'apatite ou plus rarement de brushite. Des dépôts calciques peuvent s'ajouter à toutes les autres formes de lithiase. Un noyau urique peut être le départ de certains calculs d'oxalate.
lithiase coralliforme l.f.
coralliform lithiasis
lithiase cystinique l.f.
cystinic lithiasis
Lithiase rénale rare induite par une excrétion accrue de cystine.
Les calculs de cystine représentent 1 à 2 % de l'ensemble des calculs urinaires.
L'anomalie causale est un défaut de la réabsorption tubulaire des amino-acides dits basiques associée à une altération de l'absorption digestive des mêmes acides. Le trouble génétique se transmet suivant un mode autosomique récessif complexe. Les manifestations cliniques sont beaucoup plus fréquentes chez les sujets homozygotes. Elles frappent surtout les sujets jeunes des deux sexes et sont plus sévères chez l'homme.
Les calculs faiblement radio-opaques à paroi lisse sont généralement multiples et prennent souvent un aspect coralliforme. Le traitement repose essentiellement sur le maintien d'une polyurie avec alcalinisation et éventuellement administration de pénicillamine, essayant de ne recourir au traitement chirurgical qu'en cas d'obstacle aigu, ou pour les calculs secondairement calcifiés et dès lors insolubles.
→ lithiase urinaire, pénicillamine
lithiase médicamenteuse l.f.
drug stones
Formation de calculs dans la voie excrétrice, consécutive à l'administration de substances médicamenteuses, telles l'indinavir, la sulfadiazine, le topiramate, du fait de l'élimination urinaire de certains de leurs dérivés métaboliques.
lithiase oxalique l.f.
oxalic lithiasis
lithiase pancréatique l.f.
pancreatolithiasis
La formation de calculs dans les canaux excréteurs du pancréas (Wirsung et canaux afférents) s'observe assez souvent au cours de l'évolution des pancréatites chroniques.
Elle résulte de la calcification de bouchons protéiques, conséquences d'une modification physicochimique de la sécrétion pancréatique, elle-même liée, très généralement, à l'alcoolisme chronique.
Les calculs se comportent comme des corps étrangers, entraînant des sténoses canalaires et des dilatations d'amont, aggravant la fibrose et précipitant la destruction du parenchyme.
La pancréatographie permet de préciser le bilan lésionnel. Si la dilatation du canal principal est suffisamment importante, une dérivation par pancréatico-jéjunostomie peut donner de bons résultats, notamment men ce qui concerne les douleurs, mais à la condition formelle — comme toutes les pancréatites — que le malade renonce définitivement à ses habitudes d'intempérance.
lithiase phosphatique l.f.
lithiasis phosphatique
lithiase radio-transparente l.f.
radiolucent stones
Présence dans l'arbre urinaire de calculs qui ne sont pas opaques aux rayons X, et donc invisibles sur une radiographie sans préparation de l'arbre urinaire.
Ils sont par contre tout à fait visibles en échographie ou tomodensitométrie. La nature chimique est urique principalement, mais aussi phospho-ammoniaco-magnésienne au début, rarement xanthique.