Laugier (fracture de) l.f.
Laugier’s fracture
Fracture de la trochlée humérale intra-articulaire du coude.
S. Laugier, chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1853)
Laugier (signes de) l.m.p.
Laugier’s signs
1° Ascension de l'apophyse styloïde radiale par rapport à la styloïde de l’ulna, qui indique une fracture de l’extrémité distale du radius avec déplacement.
2° Tuméfaction douloureuse et dure perçue dans le pli de l’aine en cas de fracture sous capitale ou transcervicale du col du fémur, liée à la saillie antérieure du fragment externe cervical.
S. Laugier, chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1799-1872)
pigmentation mélanique de Laugier l.f.
P. Laugier, dermatologiste français et Nicole Hunziker, dermatologiste suisse (1970)
→ lentiginose labiobuccale acquise de Laugier-Hunziker
lentiginose n.f.
lentiginosis
Groupe d'affections cutanées caractérisées par la présence de nombreuses lésions à type de lentigo ou lentigine qui sont groupées ou disséminées sur la peau et/ou les muqueuses, notamment génitales et peuvent s'accompagner de manifestations digestives ou neuropsychiques.
lentiginose cardiomyopathique l.f.
cardiomyopathic lentiginosis
lentiginose centrofaciale neurodysraphique l.f.
centrofacial lentiginosis
Affection héréditaire transmise en dominance, caractérisée par l'apparition dans la première enfance d'un semis de petites lentigines disposées horizontalement sur le nez et les régions sousorbitaires et les tempes, souvent associées à des troubles neurologiques à type d'épilepsie, à un retard mental et à des anomalies des raphés antérieur, postérieur et latéraux, avec, notamment, spina bifida, palais ogival, asymétrie mammaire, etc.
A. Touraine, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1941)
lentiginose généralisée-nystagmus-strabisme l.f.
generalized lentiginosis-nystagmus-strabismus
Multiples grains de beauté, ou nævus, bruns noirs ou bleutés de la taille d'une lentille, d'aspect saillant, disséminés sur la face (oreilles, paupières, lèvres), le cou, les épaules, les mains ou ailleurs. Décelée dans une famille maltolibanaise.
On peut trouver en outre un nystagmus et un strabisme. L’affection est autosomique dominante (MIM 150900).
A. C. Pipkin et S. Pipkin-Bedighek, zoologistes et généticiens américains (1950)
lentiginose orificielle l.f.
orificial lentiginosis
→ mélanose, Peuts-Jeghers (syndrome)
lentiginose péri-orificielle avec polypose viscérale l.f.
periorificial lentiginosis with visceral polyposis
Association d’une polypose gastrointestinale et d’une pigmentation mélanique exagérée de la peau et de certaines muqueuses, bouche et région anorectale, ou lentiginose périorificielle.
Affection héréditaire transmise sur le mode autosomique dominant ou à hérédité indéterminée, débutant généralement peu après la naissance, comportant des lentigines groupées autour de la bouche, sur les lèvres et assez souvent la muqueuse buccale, mais aussi sur les mains et les pieds et la région périanale, associées à une polypose digestive disséminée. Les polypes sessiles ou pédiculés, de surface lobulée, sont histologiquement constitués d’axes conjonctifs grêles et ramifiés, riches en fibres musculaires lisses, et tapissés de cellules intestinales cylindriques hautes et très mucosécrétantes. Considérés comme des hamartomes, leur cancérisation est fréquente.
J. L. Peutz, médecin interniste néerlandais (1921) ; A. Touraine, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1946) ; H. Jeghers, médecin interniste américain (1949)
Syn. syndrome de Peutz, syndrome de Peutz-Touraine, syndrome de Peutz-Touraine-Jeghers
lentiginose profuse l.f.
multiple lentigines syndrome
myxomes cardiaques et cutanés, lentiginose faciale et syndrome de Cushing l.m.p.
myxoma, spotty pigmentation, and endocrine overactivity
Association d'un myxome de l'oreillette, de neurofibromes myoïdes sous-cutanés, et d'un syndrome de Cushing.
On trouve des myxomes au niveau pulmonaire, autour de la bouche et des lèvres ; des neurofibromes myoïdes au niveau des paupières, du visage, du tronc, de la face antérieure des cuisses. Ont été décrits : un hémangiome du visage, des taches pigmentées dans la bouche et plus rarement sur les paupières. Le myxome de l'oreillette peut donner des oblitérations artérielles oculaires ou d'autres localisations par matériel myoïde (hémiparésie). La moitié des patients présentent des tumeurs testiculaires. Les myxomes des paupières sont trouvés 1,5 fois sur 10, les lentigines des paupières 7 fois sur 10, une lésion pigmentée de la caroncule ou du replis semilunaire 3 fois sur 10. Les deux premières publications mentionnaient un hypertélorisme, des yeux bleus, des cheveux rouges et une peau claire. L’affection est autosomique dominante (MIM 160980).
J. R. Rees, médecin cardiologue britannique (1973) ; J. A. Carney, anatomopathologiste américain (1985)
Étym. gr. myxa : mucosité ; -ome :suffixe indiquant une tumeur
Syn. myxome de l'oreillette, taches pigmentées et hyperactivité endocrine, Carney (syndrome de)
aphasie acquise de l'enfant avec épilepsie l.f.
acquired child aphasia with epilepsy
W. M. Landau et F.R. Kleffner, neurologues américains (1957)
→ Landau-Kleffner (syndrome de)
aphasie-épilepsie acquise l.f.
acquired aphasia-epilepsy syndrome
→ Landau-Kleffner (syndrome de)
cardiopathie acquise l.f.
acquired heart disease
Maladie cardiaque absente à la naissance, provoquée par un processus pathologique quel qu’il soit : traumatique, infectieux ou inflammation, métabolique, tumoral, ou par une altération de la conduction ou du rythme.
[K2]
dyschromatose cutanée brachiale acquise l.f.
acquired brachial cutaneous dyschromatosis
Association de taches gris-brun à contours géographiques, non prurigineuses, parsemées de macules hypopigmentgées, siégeant sur le dos des avant-bras surtout des femmes autour de la cinquantaine.
Les lésions histologiques consistent en atrophie épidermique, hyperpigmentation de la basale, élastose et télangiectasies. Le rôle favorisant ou déclencheur du soleil a été envisagé, de même que celui d’une hypertension artérielle ainsi que des médicaments antihypertenseurs.
F. Rongioletti et A. Rebora, dermatologistes italiens (2000)
Étym. gr. dys : déformation ; chrôma : couleur
épidermolyse bulleuse acquise l.f.
epidermolysis bullosa acquisita, acquired epidermolysis bullosa
Dermatose bulleuse auto-immune, individualisée dès la fin du XIXe siècle, comme une dermatose bulleuse cliniquement proche des épidermolyses héréditaires congénitales mais apparaissant à l'âge adulte.
Elle survient préférentiellement chez les sujets porteurs du groupement génétique HLA-DR2, est fréquemment associée à une maladie de Crohn et pose des problèmes nosologiques avec le lupus érythémateux systémique bulleux.
Dans sa forme typique, elle se traduit par l'apparition de bulles en peau saine ou peu inflammatoire sur les zones de frottement ou de traumatismes telles que coudes, genoux, fesses, dos des mains, pieds, qui guérissent en laissant des cicatrices atrophiques parsemées d'un nombre variable de grains de milium. Le décollement se produit au niveau de et/ou sous la lamina densa, dans le derme superficiel. Des auto-anticorps de type IgG et parfois du complément sont présents dans la peau malade. Des périodes de rémission sont possibles : cependant, l'évolution habituelle se fait vers une extension lente responsable de cicatrices atrophiques, d'alopécie, de dystrophies unguéales et de complications rétractiles des muqueuses. Le traitement est difficile en raison de la faible réponse à la corticothérapie générale et aux immunosuppresseurs
[L1, J1, Q2]
Édit. 2020
fistule uréthrorectale acquise l.f.
secondary urethro-rectal fistula
Communication anormale entre l'urèthre et le rectum, complication secondaire de la chirurgie prostatique d'exérèse (adénomectomie ou prostatectomie).
Elle nécessite une réparation chirurgicale, habituellement par voie transanale ou transanosphinctérienne.
Étym. lat. fistula : canal
[L1,M2]
Édit. 2018
hydronéphrose acquise l.f.
secondary hydronephrosis
Dilatation des cavités pyélocalicielles par obstacle acquis de la jonction pyélo-urétérale ou de l'uretère initial.
Les causes sont multiples : lithiase, fibrose, tumeur, compression extrinsèque. La distinction doit être faite avec l'hydronéphrose congénitale par syndrome de jonction pyélo-urétérale.
→ hydronéphrose, hydronéphrose congénitale
hyperplasie sébacée acquise l.f.
acquired sebaceous hyperplasia
[J1]
hypertrichose lanugineuse acquise l.f.
acquired hypertrichosis lanuginosa, hypertrichosis lanuginosa acquisita
Affection paranéoplasique caractérisée par l'apparition brutale chez l'adulte de poils de type lanugo sur la peau glabre du visage, du cou, du tronc et des membres, associée au développement d'un lymphome ou d'un cancer digestif, urinaire, bronchique, utérin ou ovarien.
→ lanugo
ichtyose acquise l.f.
acquired ichthyosis
Variété d'ichtyose non congénitale, apparaissant à distance de la naissance, marquée par une hyperkératose généralement diffuse mais épargnant les paumes, les plantes et les grands plis.
Cette ichtyose plus ou moins tardive doit faire rechercher une affection néoplasique : hémopathie maligne telle que maladie de Hodgkin, lymphome, mycosis fongoïde; cancer du sein, du poumon ou digestif; mais aussi sida avec ou sans maladie de Kaposi. Elle peut être un effet secondaire de certains médicaments : hypolipémiants, clofazimine. Une récidive de l'état ichtyosique doit faire redouter une reprise évolutive de l'affection qu'elle accompagne. Le marqueur histologique est l'absence en microscopie optique de kératohyaline au niveau de la granuleuse, contrastant avec sa présence en microscopie électronique.
T. Hodgkin, médecin britannique (1832) ; M. Kaposi, dermatologue hongrois, membre de l’Académie de médecine (1872)
Étym. gr. ichthus : poisson
→ Hodgkin (maladie de), lymphome malin, mycosis fongoïde, sida, Kaposi (maladie de)
immunodéficience acquise l.f.
acquired immunodeficiency
Déficit du système immunitaire qui se produit après la naissance à la suite d’infections, de malnutrition ou de traitements responsables d’une déplétion de cellules immunitaires.
Parmi les infections virales, une place particulière est actuellement réservée aux infections par rétrovirus comme les VIH, qui sont responsables du syndrome d’immunodépression acquise ou sida, par atteinte des lymphocytes T4, CD4, ce qui détruit la capacité de la réponse immune à médiation cellulaire et ouvre la porte aux infections opportunistes par Pneumocystis carinii et cytomégalovirus notamment
Étym. lat. immunis : exempt de
→ sida
maladie acquise du col vésical l.f.
bladder neck sclerosis
Sclérose acquise du col vésical, habituellement postinfectieuse, pouvant accompagner l'évolution d'une prostatite chronique, réalisant une obstruction chronique progressive sous-vésicale.
Les conséquences d'amont sur la vessie et le haut appareil peuvent être sévères : rétention chronique, distension vésicale, dilatation bilatérale des voies hautes. Le traitement en est l'incision cervicoprostatique ou la résection endoscopique.
→ maladie congénitale du col vésical
[M3]
mélanose primitive acquise l.f.
primary acquired melanosis
Prolifération conjonctivale linéaire en nappes de mélanocytes le long de la basale de l'épithélium conjonctival.
Selon l'existence ou non d'atypies des mélanocytes, le risque de transformation en un mélanome malin est variable.
Étym. gr. melas, melanos : noir ; nosos : maladie
Sigle : MAP pour Mélanose Acquise Primitive
mélanose primitive acquise cornéenne l.f.
primary corneal acquired melanosis
Prolifération cornéenne intraépithéliale de mélanocytes.
Selon leur caractère atypique ou non, ces mélanocytes peuvent réaliser des colonies de plus en plus épaisses dans l'épithélium, s'étendre en surface, migrer vers la surface épithéliale et enfin donner lieu à l'éclosion d'un véritable mélanome malin invasif.
Étym. gr. melas, melanos : noir ; nosos : maladie