syndrome du grêle court l.m.
short bowel syndrome
Le syndrome dit du « grêle court » est secondaire à une résection chirurgicale (par exemple après infarctus mésentérique) laissant en place moins de 150 à 200 cm d'intestin grêle chez l’adulte.
Il s'agit d'une maladie rare (environ 1 cas pour 1 000 000 de personnes en France). Elle est caractérisée par une diarrhée, une malabsorption des nutriments, des troubles hydroélectrolytiques. Le grêle court peut aussi être d’origine congénitale. L’évaluation de l’insuffisance intestinale tient compte du grêle restant, du type d’anastomose, de la longueur du colon restant et de la préservation de la valvule iléo-caecale. La longueur de l’intestin réséqué n’a que peu de valeur, variant si elle est mesurée fraiche ou fixée, mais surtout en raison de la variabilité anatomique l’intestin grêle allant de 3 à 7 mètres. La longueur de l’intestin restant est mesurée au bloc opératoire ou évaluée à partir des données de l’imagerie (scanner). Le côlon restant est estimé en pourcentages, en divisant le côlon en 7 parties, supposées de longueur égales, et correspondant chacune à 14 % de la totalité.
Le type de SGC est distingué par une classification anatomique : l’entérostomie terminale (type I anatomique), l’anastomose jéjuno-colique (type II anatomique) et l’anastomose jéjuno-iléocolique (type III anatomique). Les types II et III sont de meilleur pronostic car la malabsorption est moins sévère. Le côlon peut en partie pallier l’insuffisance intestinale, en particulier pour les glucides.
Les principales causes du SGC sont, chez l’adulte, l’ischémie intestinale, la maladie de Crohn, les cancers et les traumatismes. Chez les nourrissons et les jeunes enfants, ce sont les conséquences de l’entérocolite nécrosante néonatale et le syndrome du grêle court congénital, trouble intestinal rare des nouveau-nés d'étiologie inconnue. Les patients naissent avec un intestin grêle court (moins de 75 cm de long) compromettant l'absorption intestinale se manifestant par une diarrhée chronique, des vomissements et un retard de croissance staturo-pondérale.
Le taux de citrulline plasmatique (acide aminé produit par les entérocytes) est un marqueur d’insuffisance intestinale. Il est corrélé à la longueur de grêle restant et donc abaissé chez les patients atteints du SGC. La citrulline plasmatique permet de discriminer les patients pouvant être sevrés de nutrition parentérale (> 20 μmol/L) de ceux qui restent dépendants de la nutrition parentérale deux ans après la résection intestinale, témoignant d’une insuffisance intestinale permanente.
Les troubles sont définitifs dans 50 % des cas. Ils peuvent régresser, au moins en partie, après une période d'adaptation intestinale de 6 à 12 mois. La prise en charge en centre spécialisé est très complexe et difficile pour les patients. Après une phase de réanimation hydro-éléctrolytique et une phase d’alimentation orale hypercalorique et hyperprotéique, en favorisant les solides par rapport aux liquides, une autonomie nutritionnelle est possible. Dans 50 % des cas, la nutrition parentérale à domicile de longue durée reste le traitement de référence. Les alternatives à la nutrition parentérale peuvent être l’utilisation des facteurs de croissance de la muqueuse intestinale, tel le téduglutide, polypeptide recombinant, analogue du GLP2 (Glucagon Like Peptide 2), qui diminue le débit des selles et augmente la citrullinémie, mais dont l'efficacité n'a été établie que sur la réduction des besoins en nutrition parentérale. Les données à long terme sont limitées. La surveillance d'éventuelles proliférations de cellules muqueuses digestives (polypes colorectaux, néoplasie gastro-intestinale ou biliaire, etc.) est recommandée. La transplantation intestinale est une alternative à la nutrition parentérale, isolée ou associée à la transplantation hépatique en cas d’insuffisance hépatique.
Les principales causes d’échec de la nutrition parentérale sont l’hépatopathie, les infections et les thromboses veineuses liées au cathéter, le refus de la nutrition parentérale. Ces situations sont des indications potentielles à une transplantation intestinale.
Syn. syndrome de l'intestin court
Réf. Nuzzo A, Corcos O, Joly F . Syndrome du grêle court: de la nutrition à la greffe intestinale. Post'U 2014.
→ citrullinémie, analogue du GLP2, transplantation intestinale, infarctus mésentérique, entérostomie, maladie de Crohn, entérocolite nécrosante, alimentation parentérale
[L1, L2]
Édit. 2018
syndrome du grêle court congénital l.m.
[L1, O1]
Édit. 2018
couche hélicoïdale de grade court de la tunique musculaire de l'intestin grêle l.f.
→ tunique musculaire de l'intestin grêle
[A1,L1]
syndrome du court-circuit digestif l.m.
bowel bypass syndrome
Syndrome survenant après une anastomose chirurgicale jéjuno-iléale réalisée pour le traitement d'une obésité, caractérisé, d'une part, par des poussées de lésions papuleuses ou vésiculopustuleuses, parfois associées à des lésions d'hypodermite septale ou de panniculite et, d'autre part, par une polyarthrite non destructrice.
Il serait provoqué par une prolifération bactérienne dans les anses intestinales isolées, responsable de la libération d'antigènes et de la formation de complexes immuns circulants.
→ court- circuit gastrique, chirurgie bariatrique
[L1,L2,R1,R2]
Édit. 2017
syndrome du QT court familial l l.m.
Syndrome caractérisé par un intervalle QTc court (QT et QT corrigé 300 ms) sur l’électrocardiogramme de surface avec un risque élevé de syncope ou de mort subite par arythmie ventriculaire.
Affection très rare du sujet jeune avec une grande hétérogénéité dans l’expression clinique qui peut-être cliniquement silencieuse ou comporter des épisodes de syncopes ou des morts subites. Il est très fréquemment associé à une fibrillation atriale isolée.
Il existe souvent des antécédents familiaux de mort subite ou de fibrillation atriale touchant plusieurs générations. La transmission du syndrome est de type autosomique dominant. Des mutations dans les gènes KCNQ1, KCNH2 et KCNJ2, tous codant des canaux potassiques cardiaques, ont été identifiées chez certains sujets atteints. Ces mutations entraînent un gain de fonction et un raccourcissement du potentiel d’action, d’où un raccourcissement de l’intervalle QT. L’exploration électrophysiologique montre des périodes réfractaires auriculaires et ventriculaires courtes et une vulnérabilité ventriculaire chez la majorité des patients. Le seul traitement préventif de la mort subite est, à l’heure actuelle, le défibrillateur automatique implantable.
I. Gussak, médecin cardiologue américain (2000) ; J-M Lupoglazoff, Isabelle Denjoy, médecins français (2007)
Réf. Orphanet, J-M Lupoglazoff, Isabelle Denjoy (2007)
→ intervalle QT, QTc, fibrillation atriale, KCNQ1,KCNH2 et KCNJ2, canal potassique, défibrillateur automatique implantable
syndrome de l'intestin court l.m.
Syn. syndrome du grêle court
[L1, L2]
Édit. 2018
anse pancréatique de l'intestin grêle l.f.
→ duodénum
[A1,L1]
Édit. 2017
biopsie de l'intestin grêle l.f.
biopsy of the small intestine
Biopsie endoscopique de l’intestin grêle.
Les biopsies du grêle nécessitent un examen visuel de l’intestin dénommé entéroscopie qui permet l’exploration de l’intestin grêle par voie haute ou par voie basse. Par voie haute, c’est-à-dire antérograde, elle permet d’examiner en moyenne 120 à 150 cm de jéjunum au cours d’une fibroscopie oesogastroduodénale après avoir franchi l’angle de Treitz. Par voie basse, c’est-à-dire rétrograde, au cours d’une coloscopie, le franchissement de la valvule de Bauhin permet d’examiner en moyenne 50 cm d’iléon. La voie rétrograde est réalisée de façon quasi systématique et la voie antérograde n’est pratiquée que s’il y a une indication. Par ces deux voies d’abord des biopsies peuvent être faites. Par voie haute l’examen macroscopique et les biopsies jéjunales ne sont pratiquées que si les biopsies duodénales n’ont pas apporté le diagnostic (recherche d’une atrophie villositaire, de parasites, maladie de Whipple..). Les biopsies iléales sont réalisées même en l’absence de lésions macroscopiques à la recherche d’une colite microscopique.
Une longueur variable d’intestin grêle reste en général inaccessible. L’entéroscopie stricto- sensu qui permet une exploration du grêle plus longue et même complète, est d’indication rare. L’endoscope est introduit par la bouche et/ ou l’anus selon l’indication après préparation adéquate par une purge.
Étym. gr. bios : vie ; opsis : vue
Syn. biopsie jéjuno-iléale
→ biopsie
Édit. 2017
biopsie du grêle (jéjuno-iléale) l.f.
biopsy of the small intestine
Biopsie endoscopique de l’intestin grêle.
Elle n’est plus pratiquée à l'aveugle à l'aide de sondes d'aspiration-section depuis que l'on a démontré que les biopsies duodénales étaient aussi efficaces pour le diagnostic des affections diffuses de la muqueuse intestinale (maladie cœliaque, maladie de Whipple).
Étym. gr. bios : vie ; opsis : vue
→ biopsie
Édit. 2017
cancer de l'intestin grêle l.m.
small bowel cancer, small intestine cancer
Il peut s’agir soit d’adénocarcinome, de tumeur carcinoïde, de léiomyosarcome, de tumeur stromale (GIST) ou de lymphomes malins.
Tumeur rare représentant environ 2% des cancers digestifs. Le type histologique le plus fréquent est l’adénocarcinome dont l’incidence augmente avec l’âge. Elle est de l’ordre de 2/1.000.000, chez l’homme deux fois plus importante que chez la femme. Cette incidence qui a tendance à augmenter, semble surtout être le fait des tumeurs du duodénum
→ adénocarcinome, carcinoïde (tumeur), GIST, léiomyosarcome, lymphome malin digestif, GIST
[F2,L1]
couche hélicoïdale de grade long de la tunique musculaire de l'intestin grêle l.f.
→ tunique musculaire de l'intestin grêle
[A1,L1]
couche longitudinale de la tunique musculaire de l'intestin grêle l.f.
stratum longitudinale tunicae muscularis instestini tenuis, stratum helicoidale longi gradus (TA)
longitudinal layer of muscular layer of small intestine, long pitch helicoidal layer
→ tunique musculaire de l'intestin grêle
[A1,L1]
follicules lymphatiques de l'intestin grêle l.m.p.
→ nodules lymphatiques agrégés de l'intestin grêle
follicules lymphatiques de l'intestin grêle l.m.p.
→ nodules lymphatiques agrégés de l'intestin grêle
glandes intestinales de l'intestin grêle l.f.p.
glandulae intestinales intestini tenuis (TA)
intestinal glands of small intestine
Glandes tubuleuses, le plus souvent simples, disséminées dans toute la muqueuse de l’intestin grêle à l’exception des follicules clos, et constituées par des cellules implantées sur un seul rang à la surface d’une membrane vitrée.
Les éléments cellulaires sont de trois types : cellules épithéliales cylindriques, parfois revêtues de cils vibratiles ; cellules caliciformes, volumineuses, moins nombreuses ; cellules de Paneth, polyédriques, occupant l’extrémité des culs de sac glandulaires.
D. Galeati, médecin italien (1686-1775) ; J. Lieberkühn, anatomiste et médecin allemand (1745)
Syn. anc. cryptes de Galeati, cryptes intestinales, cryptes de Lieberkühn, glandes de Galeati, glandes de Lieberkühn
intestin grêle l.m.
intestinum tenue (TA)
small intestine
Segment du tube digestif étendu du pylore à la valvule iléo-cæcale.
Il mesure en moyenne 7m. de longueur. Il comprend deux parties principales : l’une accolée relativement fixe, l’autre mobile en anses réparties au centre de la cavité abdominale, le jéjuno-iléon. Sa paroi est constituée de cinq couches : la tunique séreuse, la couche subséreuse, la tunique musculaire avec une couche longitudinale et une couche circulaire, une couche sous-muqueuse et une tunique muqueuse caractérisée par la présence d’une lame musculaire muqueuse, de villosités intestinales, de glandes intestinales et de nœuds lymphatiques isolés ou en agrégats.
lame musculaire de la muqueuse de l'intestin grêle l.f.
lamina muscularis mucosae intestini tenuis (TA)
Ensemble des fibres musculaires lisses qui, confluant en nappe, constituent une mince couche entre le chorion de la muqueuse et la sous-muqueuse de la paroi de l’intestin grêle
Syn. anc. musculaire muqueuse de l’intestin grêle
musculaire muqueuse de l'intestin grêle l.f.
→ lame musculaire de la muqueuse de l'intestin grêle
nodules lymphatiques agrégés de l'intestin grêle l.m.p.
noduli lymphoidei aggregati intestini tenuis (TA)
aggregated lymphoid nodules of small intestine
Amas de follicules lymphoïdes situés dans la muqueuse de l’intestin grêle.
J. C. Peyer, anatomiste et médecin suisse (1677)
Syn. anc. follicules agminés, follicules lymphatiques de l’intestin grêle, plaques de Peyer
nodules lymphatiques solitaires de l'intestin grêle l.m.p.
noduli lymlphoidei solitarii intestini tenuis (TA)
solitary lymphoid nodules of small intestine
Nodules lymphoïdes isolés de la muqueuse de l’intestin grêle.
plis circulaires de l'intestin grêle l.m.p.
plicae circulares intestini tenuis (TA)
circular folds of small intestine
Repli permanent de la muqueuse de l’intestin grêle.
T. Kerckring, anatomiste et médecin néerlandais (1640-1693)
Syn. anc. valvules conniventes, valvules de Kerckring
sous-muqueuse de l'intestin grêle l.m.
tela submucosa intestini tenuis (TA)
submucosa of small intestine
sous-séreuse de l'intestin grêle l.f.
tela subserosa intestini tenuis (TA)
subserosa of small intestine; subserous layer of small intestine
Tissu celluleux interposé entre la séreuse de l’intestin grêle et la paroi musculaire.
sténose ischémique du grêle l.f.
small intestine ischemic stenosis
Sténose du grêle due soit à une radiothérapie, soit à une maladie de Crohn, soit à l’utilisation chronique d’anti-inflammatoires non stéroïdiens.
Étym. gr. : stenos : étroit
transit du grêle (durée du) l.m.
small intestine convey
Temps que met le bol alimentaire à parcourir la longueur de l’intestin grêle.
Il pourrait se mesurer approximativement en suivant la progression de l’index baryté en examen radiologique standard. Le temps de transit de marqueurs colorés nécessite un contrôle endoscopique. Le transit isotopique permet de mesurer la vidange gastrique et le remplissage colique et donc indirectement le temps de transit dans le grêle. Un temps de transit segmentaire peut être mesuré au cours d’une perfusion de l’intestin grêle en mesurant le temps d’apparition d’un colorant introduit en amont.