uridine-diphosphate-glucose-déshydrogénase n.f.
uridine diphosphate glucose dehydrogenase
Enzyme catalysant la déshydrogénation de la fonction alcool primaire du glucose de l'UDPG pour former l'UDP-glucuronate.
Présent dans le foie des mammifères et dans les tissus végétaux, il porte les hydrogènes en position B sur le NAD. Il est nécessaire à la formation de tous les dérivés biologiques de l'acide glucuronique (mucopolysaccharides, glucuroconjugués).
Abrév. UDPG-déshydrogénase
déficit en glucose-6-phosphatase l.m.
glucose-6-phosphatase deficiency
[C1, Q2]
Édit. 2020
glucose n.m.
glucose
Sucre simple, aldohexose le plus répandu dans la nature, servant de référence à la classe des glucides.
Le D-glucose a pour formule brute C6H12O6, soit C6 (H2O)6 (d'où le terme « hydrate de carbone », à éviter). Sa formule spatiale se présente comme un hexagone gauche, plié en forme de chaise, dont un sommet est constitué par l'atome d'oxygène qui fait un pont entre le C5 et le C1 : chacun des carbones 1 à 5, tous asymétriques, constitue un sommet portant une fonction hydroxyle (OH pour les C1 à 4 et CH2OH pour le C5), en position équatoriale.
Substance réductrice, de répartition ubiquitaire dans les deux règnes, il peut être isolé sous forme d'une poudre blanche de saveur sucrée, très soluble dans l'eau, dextrogyre. Fermentescible, il est utilisé dans les milieux de culture. C'est un aliment énergétique essentiel, surtout pour les cellules nerveuses et sanguines, ainsi que pour les muscles en contraction rapide hypoxique. Sa dégradation métabolique fournit aux cellules une énergie utilisable sous forme de molécules d'ATP, la glycolyse anaérobie d'une molécule de glucose fournissant 2 liaisons riches en énergie et la glycolyse aérobie 38. Son métabolisme, ainsi que sa mise en réserve sous forme de glycogène, met en jeu sa phosphorylation par une kinase. Il peut aussi conduire à la formation de réserves lipidiques par le foie et par les tissus adipeux après transformation en triglycérides. Le principal aliment apportant du glucose à l'Homme ou aux animaux est l'amidon, les végétaux ayant la faculté de synthétiser le glucose à partir de gaz carbonique par photosynthèse.
Étym. gr. glukus : doux, sucré
Syn. dextrose
glucose dependent insulinotropic polypeptide l. angl.
Incrétine sécrétée par les cellules K du duodénum.
Sigle : GIP (à ne pas confondre avec l’entérogastrone, gastric inhibitory peptide, inhibitrice de la sécrétion gastrique)
→ incrétine, cellule K duodénale, glucagon, adipocyte
glucose (effet) l.m.
glucose effect
glucose-1,6-diphosphate n.m.
glucose-1,6-bisphosphate
Diester phosphorique du glucose dont la fonction alcool primaire et la fonction réductrice en 1 sont phosphorylées.
Ce composé est présent en très petite quantité dans le cytoplasme cellulaire où il intervient comme coenzyme de la glucophosphomutase, servant d'intermédiaire entre le glucose-1-phosphate et le glucose-6-phosphate.
Syn. glucose-1,6-bisphosphate
glucose-6-phosphatase n.f.
glucose-6-phosphatase
Enzyme catalysant l'hydrolyse du glucose-6-phosphate en glucose et acide phosphorique.
Il est présent dans le foie, où il joue un rôle physiologique important dans la libération du glucose par cet organe.
L'absence congénitale de cet enzyme entraîne une glycogénose hépatorénale, la maladie de von Gierke.
E. von Gierke, anatomopathologiste allemand (1929)
UDP-glucose sigle pour
UDP-glucose-4-épimérase n.f.
UDP-glucose-4-epimerase, galactowaldenase
Enzyme catalysant de manière réversible la réaction d'isomérisation de l'UDP-glucose en UDP-galactose.
Dans le foie, cet enzyme sert à l'utilisation du galactose d'origine alimentaire ou tissulaire. Dans les tissus, en général, il permet la synthèse de galactose à partir du glucose.
Syn. galactowaldénase
→ épimérase, Uridine-DiPhosphate-glucose, Uridine-DiPhosphate-galactose
UDP-glucose-pyrophosphorylase abrév. f. pour
→ Uridine-DiPhosphate-glucose-pyrophosphorylase
uridine-diphosphate-glucose n.m.
uridine diphosphate glucose
Composé du glucose, lié à la fonction pyrophosphorique de l'UDP.
C'est une forme réactive du glucose, qui permet son transfert pour la synthèse de diholosides ou de polyholosides comme le glycogène, et aussi sa transformation en galactose, sous forme d'uridine-diphosphate-galactose, ou en acide glucuronique, sous forme d'uridine-diphosphate-glucuronique.
Sa biosynthèse s'effectue par transfert du radical uridylyle de l'UTP sur le glucose-1-phosphate.
Syn. uridine-diphosphoglucose
Abrév. UDPG, UDP-glucose
uridine-diphosphate-glucose-pyrophosphorylase n.f.
uridine-diphosphate-glucose-pyrophosphorylase
Enzyme catalysant de manière réversible la réaction de transfert du radical uridyle de l'UTP sur le glucose-1-phosphate.
Cette réaction qui permet la synthèse de l'UDPG est importante pour la glycogénogénèse et pour la synthèse de l'UDP-galactose et de l'UDP-glucuronate.
cotransporteur sodium-glucose l.m.
sodium-glucose cotransporter
Protéines qui transportent de façon couplée le glucose et le sodium, incluant plusieurs sous-types, dont le cotransporteur type1 retrouvé dans la muqueuse de l’intestin grêle (SGLT1 sodium- glucose transporter 1) et le cotransporteur type 2 (SGLT2, sodium-glucose transporter 2) retrouvé dans les cellules épithéliales du tube proximal.
Le transport du glucose dans le tube proximal est un transport actif qui se fait à travers la membrane apicale contre le gradient de glucose. Initialement, la sodium-potassium ATPase utilise l’énergie fournit par le catabolisme de l’ATP pour expulser 3 atomes de sodium hors de la cellule et faire entrer 2 atomes de potassium. Le gradient de sodium ainsi créé entre l’urine tubulaire et la cellule permet à SGLT2 de transporter le glucose contre le gradient existant entre l’urine et la cellule. Il s’agit là d’un exemple de transport actif secondaire. La quantité transportée s’élève avec la glycémie pour atteindre un maximum (Tm) de 375 mg/min en moyenne chez l’homme. Au-delà de ce chiffre, une glycosurie est observée.
SGLT2 présent dans la partie initiale contournée du tube proximal est de haute capacité (90% de la quantité réabsorbée) et de faible affinité alors que SGLT1 présent dans la pars recta du tube est de haute affinité, mais de faible capacité (10% de la quantité réabsorbée).
Le gène codant SGLT2 est dans le chromosome 16. Des mutations de ce gène sont à l’origine de la glycosurie rénale familiale ou diabète rénal. Ce transport peut être inhibé par une nouvelle classe de médicaments, les glifozines.
→ sodium / potassium adenosyltriphosphatase (Na/K ATPase, pompe à sodium), Adénosine-TriPhosphate, diabète rénal, glifozines
[C2, M1]
Édit. 2019
cotransporteur sodium-glucose type 1 l.m.
sodium- glucose transporter 1
Sigle angl. SGLT1
→ cotransporteur sodium-glucose
[C2, M1]
Édit. 2019
cotransporteur sodium-glucose type 2 l.m.
sodium-glucose transporter 2
Sigle angl. SGLT2
→ cotransporteur sodium-glucose
[C2, M1]
Édit. 2019
deficit en glucose-6-phosphatase
l.m.
glucose-6-phosphatase deficiency
[C1, Q2]
Édit. 2020
UDP-glucose-4-épimérase l.f.
Syn. galactowaldénase
[C1]
Édit. 2020
acétaldéhyde déshydrogénase n.f.
Acetaldehyde dehydrogenase
Enzyme convertissant l’acétaldéhyde en acide acétique.
L’acétaldéhyde déshydrogénase (ALDH) participe au catabolisme de l’éthanol dans les hépatocytes. Elle appartient à une superfamille d’enzymes comprenant 16 membres chez l’Homme. Les deux isoenzymes les plus importantes dans le métabolisme de l’éthanol sont l’ALDH1 et l’ALDH 2. Des capacités d’élimination de l’éthanol diminuées ont été rapportées chez des sujets déficients en ALDH 2.
[C1,C2]
Édit. 2016
acyl-CoA-déshydrogénase n.f.
acyl-CoA-dehydrogenase
Enzyme catalysant une réaction de soustraction de deux atomes d'hydrogène sur les carbones n° 2 et 3 d'un acide gras, produisant un alpha, bêta-trans-déhydroacyl-CoA.
Il existe des iso-enzymes spécifiques des acides gras à chaînes courtes, moyennes ou longues.
[C1,C3]
Édit. 2017
alcool-déshydrogénase (ADH) n.f.
alcohol dehydrogenase
Enzyme à nicotinamide-adénine-dinucléotide (NAD) catalysant l'oxydation d'alcool en aldéhyde ou en cétones.
L'ADH est un enzyme cytosolique constitué de 2 sous-unités dont 5 types ont été individualisés : alpha (ADH1), bêta (ADH2), gamma (ADH3), delta (ADH4), epsilon (ADH5), chacun étant codé au niveau d'un locus distinct ; un polymorphisme génétique existe au niveau des locus ADH2 (bêta 1, bêta 2, bêta 3) et ADH3 (gamma 1, gamma 2).
Les sous-unités identiques s'assemblent généralement entre elles formant des iso-enzymes dont les propriétés cinétiques (Km et Vmax) sont très différentes. Les iso-enzymes qui jouent le plus grand rôle physiologique sont ceux codés par les ADH 1 à 3 ; ils sont principalement présents dans le foie mais aussi dans le rein et le tube digestif. L'association entre un iso-enzyme et le développement d’une maladie alcoolique du foie n'a pas à ce jour été démontrée.
Étym. arabe, al–cohol : substance subtile
→ alcoolisme, nicotinamide-adénine-dinucléotide
[C1,C3,Q1 ]
Édit. 2017
aldéhyde-déshydrogénase n.f.
aldehyde dehydrogenase
Enzyme à NAD catalysant l’oxydation des aldéhydes : c'est l'enzyme principal qui oxyde l'acétaldéhyde en acétate.
L'ALDH est un enzyme homotétradimérique dont il existe 4 formes principales ALDH1, ALDH2, ALDH3, ALDH4 codées par 4 gènes distincts. Un polymorphisme génétique existe au niveau du locus ALDH2 dont un phénotype est inactif. Seules les formes ALDH1 et ALDH2 jouent un rôle in vivo dans l'oxydation de l'acétaldéhyde. L'enzyme est présent dans le foie mais aussi le rein, le cerveau et les hématies. Dans le foie l'ALDH1 est cytosolique et l'ALDH2 mitochondriale. Le Km de l'ALDH1 pour l'acétaldéhyde est 100 fois supérieur à celui de l'ALDH2. La présence d'ALDH2 inactive, fréquente chez les Japonais, induit l'apparition d'une réaction "antabuse" après absorption d'alcool.
Étym. arabe al -cohol : liquide distillé ; déhyde : déshydrogéné
Abrév. ALDH
→ alcoolisme, NAD, nicotinamide-adénine-dinucléotide
[C1,C3]
Édit. 2017
amino-acide-déshydrogénase n.f.
aminoacid dehydrogenase
Enzyme catalysant la déshydrogénation d'un acide aminé en portant les hydrogènes sur le NAD et en formant un acide alpha-cétonique après le départ d'une molécule d'ammoniac.
Une telle désamination oxydative d'un acide aminé existe chez certaines bactéries, mais chez les animaux elle n'est effectuée que sur l'acide glutamique par une glutamate-déshydrogénase.
[C1,C3,D1]
Édit. 2017
bêta-hydroxylé-CoA-déshydrogénase n.f.
β-hydroxyacylcoenzyme A dehydrogenase
Enzyme catalysant la déshydrogénation de la fonction alcool du β-hydroxy-acyle en fonction cétone, en transférant l'hydrogène sur le nicotinamide-adénine-dinucléotide (NAD).
Présent dans les mitochondries de tous les tissus, il joue un rôle dans la dégradation des acides gras.
→ nicotinamide-adénine-dinucléotide
Édit. 2017
bêta-hydroxy-acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à longue chaîne (déficit en) l.m.
long-chain β-hydroxyacyl-CoA-dehydrogenase deficiency
Anomalie de la β hydroxy-acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à chaîne longue, se traduisant cliniquement avant l'âge de deux ans par des épisodes d'hypotonie, d'hypoglycémie hypocétosique et par une myocardie hypertrophique.
L'enzyme β-hydroxy-acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à chaîne longue est l'un des trois constituants de la protéine trifonctionnelle mitochondriale. Son déficit a souvent un pronostic sévère. Les formes plus tardives, moins sévères, sont accompagnées d'une dystrophie choriorétinienne, d'épisodes de rhabdomyolyse et d'une neuropathie périphérique. L'anomalie rétinienne prend au pôle postérieur l'aspect d'une choroïdopathie polycyclique épargnant longtemps l'ilot fovéolaire, et en périphérie un aspect remanié poivre et sel. L'altération rétinienne est lente et progressive, et commence vers l'âge de deux ans, avec un électrorétinogrammetrès altéré et un rétrécissement concentrique des isoptères.
Les mères hétérozygotes peuvent, lorsque le fœtus est atteint, vers le troisième trimestre, développer un HELLP syndrome (haemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) ou un ictère avec anorexie, nausées et vomissements. Le diagnostic est fait par étude de l'activité des trois enzymes de la protéine trifonctionnelle dans les fibroblastes. Le gène est en 2p23 et la mutation ponctuelle HADHA représente 90% des allèles mutés. L'affection est autosomique récessive (MIM 143450).
R. Wanders, pédiatre néerlandais (1989)
Syn. LCHAD (déficit en protéine trifonctionnelle mitochondriale (déficit en déhydrogénase de la)
→ rhabdomyolyse, HELLP syndrome, protéine trifonctionnelle mitochondriale (déficit en), HADHA gene
Édit. 2017
bêta-hydroxy-butyrate-déshydrogénase n.f.
Enzyme catalysant de façon réversible le transfert d'hydrogène du β-hydroxybutyrate sur le NAD (nicotinamide-adénine-dinucléotide)
Dans le foie cet enzyme sert à réduire l'acide acétylacétique en acide β-hydroxybutyrique, dont la sécrétion dans le sang est beaucoup moins acide. Dans le muscle il est au contraire impliqué dans l'utilisation du β-hydroxybutyrate pour fournir en hydrogènes la chaîne respiratoire.
→ nicotinamide-adénine-dinucléotide, acide acétylacétique, acide β-hydroxybutyrique
Édit. 2017