méningo-encéphalite du nouveau-né l.f.
meningo-encephalitis of the newborn
Bickerstaff (encéphalite de type) l.f.
Bickerstaff’'s type encephalitis
Groupe d'affections caractérisées par des signes d'encéphalite du tronc cérébral (rhombencéphalite), survenant principalement chez des enfants, des adolescents ou des adultes jeunes de sexe masculin.
Le début se marque par des céphalées avec fièvre, vomissements et épisodes vertigineux. Une paralysie oculomotrice et des troubles de la vigilance apparaissent ensuite. Une atteinte de la plupart des nerfs crâniens est fréquente et des signes pyramidaux et extrapyramidaux sont possibles. Une pléiocytose lymphocytaire est relevée dans le liquide céré bro-spinal.
Après deux à trois semaines, l'évolution est notée comme régressive dans la généralité des cas.
Le diagnostic différentiel doit porter sur les affections à virus Epstein-Barr et à cytomégalovirus, qui réclament un traitement urgent.
E. R. Bickerstaff, neurologue britannique (1951)
→ cytomégalovirus, Epstein Barr (virus d')
Édit. 2017
encéphalite n.f.
encephalitis
Atteinte inflammatoire et non suppurée de l'encéphale, dont la topographie et l'extension varient selon la cause, microbienne, virale ou parasitaire.
L'encéphalite est, en général, associée à une atteinte méningée.
Aux troubles de la conscience pouvant aller jusqu'au coma, s'associent surtout des crises convulsives, des signes neurologiques focalisés, des désordres neurovégétatifs parfois majeurs et un état fébrile avec altération de l'état général. Il existe des ondes lentes diffuses de grande amplitude à l'électroencéphalogramme et des anomalies du liquide cérébrospinal.
Principalement chez le grand enfant et le jeune adulte, la méningoencéphalite herpétique, la plus fréquente des encéphalites virales, avec notamment son tableau pseudotumoral et ses signes EEG temporaux, est d'un pronostic redoutable à court terme, nécessitant un traitement antiviral urgent, sous peine de suites surtout mnésiques à long terme. Chez le nouveau-né infecté par voie placentaire ou génitale lors de l'accouchement, les séquelles neuropsychiques sont graves en cas de survie.
L'IRM est plus sensible que le scanner dans la détection des lésions herpétiques encéphaliques précoces.
Chez les malades atteints par le VIH, des signes de type encéphalitique traduisent souvent une toxoplasmose cérébrale.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
→ herpès, toxoplasmose, sida
[ D1, H1]
Édit. 2019
encéphalite amibienne granulomateuse l.f.
amoebic encephalitis
Encéphalite d’évolution spontanément mortelle, provoquée par une amibe tellurique, Acanthamœba culbertsoni et survenant chez les patients immunodéprimés.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
→ encéphalite, Acanthamœba culbertsoni, sida
[D1, H1]
Édit. 2019
encéphalite de Californie l.f.
California encephalitis
Maladie arbovirale due au virus California, du genre Bunyavirus (CEV, famille des Bunyaviridae), présente en Amérique du Nord.
Le virus de l'encéphalite de Californie existe dans l'Ouest des Etats-Unis, de la Californie et du Texas à la frontière du Canada. Il est responsable de quelques cas humains d'encéphalite.
Ce virus est le chef de file d'un complexe d'arbovirus, de sorte qu'aujourd'hui, sous l'appellation d'"encéphalite du groupe California", on désigne un ensemble d'infections méningo-encéphalitiques dues à une douzaine de Bunyavirus très proches les uns des autres, sévissant surtout en Amérique.
Les principaux sont : La Crosse, Jamestown Canyon, California, Keystone, Snowshoe Hare, Trivittatus. Hors d'Amérique du Nord, le complexe California comprend encore les virus Tahyna, Inkoo, Guaroa et d'autres. Outre leur neuropathogénicité, ces virus ont en commun plusieurs caractères épidémiologiques : leurs hôtes naturels sont des rongeurs et des lagomorphes, leurs vecteurs sont des moustiques du genre Ochlerotatus, chez lesquels la transmission verticale du virus est habituelle.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
→ encéphalite, La Crosse (virus), Jamestown Canyon (virus), Snowshoe Hare (virus), Keystone (virus), Tahyna (virus), Inkoo (virus), Guaroa (virus), Trivittatus (virus)
[D1, H1]
Édit. 2019
encéphalite de la rubéole l.f.
rubella encephalitis
Complications encéphaliques de forme et de chronologie variées, survenant au cours d'une rubéole.
De rares encéphalites aigües, apparaissant vers le 3ème ou le 4 ème jour après l'éruption, associent fréquemment convulsions, troubles de la vigilance, mouvements involontaires et ataxie. Le pronostic est réservé, mais la guérison s'opère en règle sans séquelles. L'évolution de la teneur en anticorps dans le sérum et surtout dans le liquide cérébrospinal contribue au diagnostic.
Des panencéphalites progressives, proches en clinique de la panencéphalite sclérosante subaigüe de la rougeole, sont possibles. Des cas exceptionnels ont été décrits chez l'adolescent et l'adulte jeune.
La rubéole congénitale évolutive provoque également des troubles encéphalitiques responsables de déficits psychomoteurs majeurs.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
→ rubéole, panencéphalites sclérosantes subaigües de la rougeole, rubéole congénitale
[D1, H1]
Édit. 2019
encéphalite de la taïga l.f.
taïga encephalitis
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
→ encéphalite eurasiatique à tiques
[D1, H1]
Édit. 2019
encéphalite de la vaccination variole l.f.
jennerian vacination encephalitis
Inflammation de l'encéphale, complication qui se situait au premier rang des accidents de la vaccination variole.
Cette obligation vaccinale a été supprimée en France à partir de 1979, dès lors que la variole a été considérée comme éradiquée au niveau mondial. Rare dans notre pays (peut-être du fait des dispositions légales qui prescrivaient une primovaccination précoce avant l'âge d'un an), cette encéphalite survenait principalement du 10èmeau 12ème jour après la vaccination, et ce d'autant plus qu'elle était plus tardive.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
Syn. encéphalite de la vaccination jennerienne
→ variole
[D1, H1]
Édit. 2019
encéphalite de la vaccination jennerienne l.f.
jennerian vacination encephalitis
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
Syn. encéphalite de la vaccination variole
→ encéphalite de la vaccination variole
[D1, H1]
Édit. 2019
encéphalite de la varicelle l.f.
chickenpox encephalitis
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
→ varicelle (complications neurologiques)
[D1, H1]
Édit. 2019
encéphalite de Rasmussen l.f.
Rasmussen encephalitis
Encéphalite touchant essentiellement des enfants, qui est considérée comme un syndrome épileptique autonome caractérisé par des crises partielles évoluant vers une épilepsie partielle continue.
Elle comporte également un affaiblissement cognitif lié en général à une atrophie hémisphérique globale. Une hémiplégie est possible. L'imagerie peut faire discuter un processus expansif. Une origine virale semble très probable. Du matériel génomique de cytomégalovirus a été observé dans des pièces de résection cérébrale.
Un traitement par ganciclovir semble indiqué, mais l'épilepsie y est presque constamment pharmacorésistante et son traitement n'est bien souvent que chirurgical.
Th. Rasmussen, neurochirurgien canadien (1958)
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
→ crise épileptique partielle, cytomégalovirus
[D1, H1]
Édit. 2019
encéphalite de Saint Louis l.f.
Saint Louis encephalitis
Maladie due à un arbovirus du genre Flavivirus (SLEV, famille des Flaviviridae), surtout observée aux Etats-Unis.
Chez l'Homme, les infections par le virus SLE peuvent être cliniquement inapparentes ou se présenter comme des syndromes fébriles indifférenciés bénins, des méningites aseptiques sans gravité ou, principalement chez les personnes âgées, comme des encéphalites parfois sévères.
Le début, brutal, associe fièvre, céphalées, nausées, malaise général, vertiges. En cas d'atteinte neurologique, les signes se manifestent au bout
d'une semaine : raideur de la nuque, ataxie, tremblements, désorientation, confusion, paralysies, parfois coma ; la létalité peut alors atteindre 5 à 30 % des cas. La zone de répartition du virus s'étend du Sud du Canada à l'Argentine ainsi que dans les Grandes Antilles, mais la maladie s'observe essentiellement par épidémies dans le Centre et l'Est des Etats-Unis, en août et septembre, ainsi qu'en Californie. Elle existe également dans les grandes îles Caraïbes.
Le virus en cause, dont on connait au moins sept sérotypes, est proche du virus de l'encéphalite japonaise et du virus West Nile. Ses hôtes habituels sont des oiseaux, ses vecteurs des moustiques du genre Culex.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
[D1, H1]
Édit. 2019
encéphalite de van Bogaert l.f.
van Bogaert encephalitis
L. van Bogaert, baron, neuropathologiste belge, membre de l'Académie de médecine (1945)
Syn. panencéphalite sclérosante subaigüe de la rougeole
→ panencéphalite sclérosante subaigüe de la rougeole
[D1, H1]
Édit. 2019
encéphalite équine de l'Ouest l.f.
western equine encephalomyelitis
Maladie épizootique des équidés susceptible de toucher l'Homme, due à un arbovirus du genre Alphavirus (WEEV, famille des Togaviridae), répandue dans l'ensemble du continent américain.
Chez les équidés, les encéphalites sont sévères, aboutissant au décès dans 10 à 50 % des cas. Chez l'Homme, les infections peuvent être inapparentes ou très bénignes mais elles peuvent aussi, surtout chez l'enfant, prendre la forme d'une encéphalite aiguë. Dans ce cas, les premiers signes, d'apparition brutale, sont la fièvre, des frissons, des céphalées, des nausées et des vomissements, puis apparaissent des signes neurologiques : raideur de la nuque, photophobie, vertiges, irritabilité, convulsions, somnolence. La létalité est de l'ordre de 3 à 4 %.
Des séquelles neurologiques peuvent persister, principalement chez le jeune enfant. La zone endémo-épidémique du virus s'étend de l'Ouest du Canada à l'Argentine. La maladie sévit par épidémies estivales, surtout dans l'Ouest des Etats-Unis (à l'Ouest du Mississippi) où le vecteur majeur est le moustique Culex tarsalis. On compte, aux Etats-Unis, une vingtaine de cas par an. Elle parait moins grave en Amérique du Sud. Le virus infecte différentes espèces de mammifères mais ses hôtes principaux sont des oiseaux.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
[H1, D1, D4]
Édit. 2019
encéphalite équine du Venezuela l.f.
venezuelan equine encephalomyelitis
Maladie épizootique des équidés susceptible de toucher l'Homme, due à un arbovirus du genre Alphavirus (VEEV, famille des Togaviridae), répandue en Amérique centrale et du Sud.
Le virus VEE comporte de nombreux sous-types (sous-types I à VI, eux-mêmes subdivisés en variants dont certains sont connus sous différents noms : virus Everglades, Mucambo, Tonate, Pixuna, Cabassou, ...) différant par leur distribution géographique, leur pathogénicité, leur cycle épidémiologique. Globalement, la zone endémo-épidémique du virus s'étend du Texas à l'Argentine. Les réservoirs sont constitués par des rongeurs sauvages et la propagation du virus est assurée par des moustiques très variés. Les chevaux sont les principaux hôtes amplificateurs du virus ; chez eux, certains variants provoquent des encéphalites très sévères. Les infections humaines se présentent souvent comme des syndromes fébriles aigus non différenciés : fièvre d'apparition très brutale, malaise général, céphalées, anorexie, myalgies, arthralgies, nausées, vomissements, diarrhée ; cette phase dure 48h ; elle est suivie d'une période d'asthénie et anorexie de deux à trois semaines. L'atteinte neurologique est relativement peu fréquente, associant photophobie, raideur de la nuque, convulsions, altération de la conscience ; des paralysies peuvent ensuite persister.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
[H1, D1, D4]
Édit. 2019
encéphalite européenne à tiques l.f.
ticks european encephalitis
Encéphalite aigüe provoquée par un Flavivirus et transmise par les tiques.
En Europe Centrale, elle se manifeste, chez l’Homme, par un état fébrile associé à des manifestations neurologiques (convulsions, paralysies, méningo-encéphalite) avec un taux de létalité de 2 à 3 %. Cette maladie sévit en Alsace et en Lorraine, après piqûre de tiques, au cours d’activités en forêt. Un vaccin préventif inactivé est disponible en France.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
→ vaccin contre l'encéphalite à tiques d'Europe Centrale
[H1, D1, D4]
Édit. 2019
encéphalite herpétique l.f.
herpes simplex encephalitis
Méningoencéphalite presque toujours due, chez l'adulte et l'enfant, au virus Simplexvirus 1, de la famille des Herpesviridae.
Cette encéphalite virale sporadique peut provenir d'une primo-infection ou d'une réactivation du virus, alors présent à l'état latent, surtout dans le ganglion de Gasser.
Dans un contexte fébrile, sont observés des troubles du comportement et de la personnalité, ainsi qu'une atteinte de la conscience, avec hallucinations olfactives, visuelles, auditives ou même psychosensorielles fréquentes, de signification temporale. Un cas sur deux comporte des crises comitiales partielles ou généralisées et un cas sur trois des signes focaux (hémiparésie, hémianopsie). Des formes apyrétiques, davantage subaigües, sont décrites chez le sujet âgé.
Le LCS est le plus souvent anormal d'emblée. La PCR met en évidence la présence de l'ADN viral. L'EEG peut être évocateur. Rarement positive avant la fin de la première semaine, l'imagerie cérébrale, surtout l'IRM, montre les lésions nécroticohémorragiques à tropisme frontotemporal et notamment insulaire, avec un œdème et un effet de masse. La mise en évidence du virus est assurée par la microscopie électronique et l'immunofluorescence.
Avant que l'on dispose de l'aciclovir en perfusions précoces, l'évolution était mortelle dans plus de 70% des cas. Des séquelles majeures (déficit mnésique, aphasie, troubles du comportement, épilepsie, etc.) restaient majoritaires. Actuellement, une réduction de la mortalité à 20% et une reprise d'activité au 6ème mois dans plus de la moitié des cas sont obtenues. Surtout en cas de menace d'engagement, essentiellement temporal, le traitement de l'œdème cérébral peut être vital.
[H1, D1]
Édit. 2019
encéphalite japonaise l.f.
japanese encephalitis
Arbovirose extrême-orientale qui représente la première cause d'encéphalite virale dans ces régions.
Plusieurs milliers de cas rapportés chaque année, principalement chez les autochtones résidant en zone rurale.
Le Flavivirus en cause est transmis par des moustiques femelles du genre Culex qui le prélèvent sur certaines espèces d'oiseaux constituant un réservoir de virus, et assurent son transfert sur le porc domestique. Des antigènes communs existent avec d'autres virus de ce genre, notamment les virus de la fièvre jaune et de la dengue, mais sans protection contre les infections hétérologues.
Après une incubation silencieuse d'une à deux semaines, le début est brutal, avec fièvre élevée, céphalées et altération de l'état de conscience. S'associent souvent un syndrome méningé, un syndrome pyramidal ou extrapyramidal. Le LCS est caractéristique d'une encéphalite virale. Mais plus de 95% des cas sont asymptomatiques. La létalité d'une encéphalite cliniquement avérée varie de 10 à 30%, pouvant atteindre 50% chez les petits enfants et après 50 ans. D'importantes séquelles neropsychiques persistent dans un tiers de ces deux tranches d'âge.
Des campagnes de vaccination de masse conduites chez les enfants au Japon, en Corée et en Thailande ont semblé efficaces.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
Sigle JEV
→ Flavivirus, vaccin contre l'encéphalite japonaise, Culex, arbovirose, fièvre jaune, dengue, encéphalite
[ D1, D4, H1]
Édit. 2019
encéphalite limbique l.f.
limbic encephalitis
Atteinte paranéoplasique de l'hippocampe et des noyaux amygdaliens, liée le plus souvent à un cancer bronchique anaplasique à petites cellules.
Se succèdent un syndrome anxiodépressif puis une amnésie massive (antérograde avec atteinte de la mémoire à court terme et rétrograde), sans autre trouble cognitif. Une épilepsie s'y associe. L'électroencéphalogramme est tôt altéré et le liquide cérébrospinal (LCS) souvent inflammatoire. Des anticorps anti-Hu sont fréquemment mis en évidence dans le sang et le LCS.
Révélant le plus souvent le cancer, cette symptomatologie est létale d'un seul tenant, d'autant que les rémissions par un traitement antitumoral restent exceptionnelles.
J. A. N. Corsellis, neuropathologiste britannique (1968)
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
→ syndrome paranéoplasique, cancer anaplasique
[H1, F2]
Édit. 2019
encéphalite périveineuse l.f.
perivenous encephalitis
Encéphalite aigüe survenant précocement, après quelques jours d'évolution d'une infection virale, exanthématique ou non (notamment rougeole, rubéole, varicelle, oreillons) ou à la suite d'une vaccination (jennérienne, antirabique, antimorbilleuse).
De telles encéphalites comportent une sémiologie clinique indépendante de l'étiologie et ont en commun des lésions caractérisées par une atteinte de la substance blanche et par la distribution périveineuse de ces lésions.
Fièvre élevée, convulsions, stupeur ou même coma surviennent souvent brutalement, lorsqu'arrive la convalescence. L'étude sémiologique montre des aspects divers de cette maladie : cérébrale, médullaire, voire périphérique. L'ataxie cérébelleuse se manifeste surtout dans la varicelle. L'évolution est variable.
Ces encéphalites sont liées à des phénomènes immunologiques.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
Syn. encéphalite para-infectieuse postéruptive, post-infectieuse
→ encéphalomyélite aigüe disséminée
[H1, D1, F3]
Édit. 2019
encéphalite tardive de la rougeole l.f.
measles delayed encephalitis
Encéphalite aigüe nécrosante, rare, survenant cinq semaines à six mois après l'exanthème d'une rougeole classique, surtout fréquente chez les immunodéprimés.
Habituellement brutal, le début se fait par des signes neurologiques focaux et par une atteinte de la conscience. S'associent rapidement des convulsions et des myoclonies. L'évolution est en grande majorité mortelle en quelques semaines.
Les lésions touchent la substance grise cérébrale. Les anticorps spécifiques antirougeoleux ne sont pas augmentés dans le sang, ni dans le liquide cérébrospinal.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
Syn. encéphalite aigüe nécrosante de la rougeole, encéphalite aigüe retardée de la rougeole
→ rougeole (encéphalites de la)
[H1, D1]
Édit. 2019
encéphalite verno-estivale russe l.f.
spring-summer encephalitis
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
→ encéphalite eurasiatique à tiques
[H1,D1,D4]
Édit. 2018
encéphalite virale aigüe l.f.
acute viral encephalitis
Encéphalite provoquée par de nombreux virus, dont plusieurs ne sont pas encore identifiés.
On doit rechercher une immunodépression congénitale ou acquise (VIH, chimiothérapie, etc.). Les traitements étiologiques connus sont l'aciclovir pour les encéphalites herpétiques, et les médicaments rétroviraux pour le VIH.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
→ VIH, chimiothérapie anticancéreuse
[ D1, H1]
Édit. 2019
Leigh (encéphalite nécrosante subaigüe de) l.f.
subacute necrotizing infantile, Leigh encephalomyelopathy
Encéphalomyopathie subaigüe nécrosante avec mouvements incoordonnés, hypotonie et paralysies oculomotrices.
La maladie débute dans les deux premières années de la vie, associant un retard staturo-pondéral, une hypotonie, des vomissements, une acidose, des réflexes rotuliens parfois vifs, une ataxie, des troubles respiratoires et des crises convulsives. On peut aussi observer des mouvements oculaires rapides et incoordonnés, des réflexes oculomoteurs diminués, une atrophie optique, une dégénérescence maculaire et une cécité. Histologiquement, on observe des foyers symétriques de spongiose dans la moelle épinière, le tronc cérébral, les noyaux gris et le cervelet, une nécrose de la matière grise et une prolifération capillaire. Les foyers de spongiose sont visibles en RMN. L'évolution se fait par rechutes sur plusieurs mois ou années et le décès survient par complications respiratoires.
Plusieurs gènes sont responsables de l'affection; outre la forme autosomique récessive, la plus habituelle (MIM 256000), il existe une forme liée au sexe (MIM 308930) et une forme mitochondriale (MIM 516060). Les principaux gènes impliqués dans cette affection sont : SURF1 et MT-ATP6.
A. D. Leigh, neuropathologiste britannique (1951)
[H1, P2, Q2]
Édit. 2019
léthargique (encéphalite) l.f.
lethargic encephalitis