coagulation intravasculaire disséminée (syndrome de) l.m.
disseminated intravascular coagulation syndrome
Syndrome survenant lors d'affections diverses : accidents obstétricaux, carcinomes mucosécrétants, hémolyse aigüe, complications après intervention sur les poumons, la prostate, septicémie, choc, "coup de chaleur".
Il se définit par une coagulation aigüe dans le réseau capillaire et veinulaire, avec pour conséquence une consommation excessive de facteurs de coagulation, et de ce fait, un syndrome hémorragique. Il se caractérise par la présence de thrombus fibrineux purs, plaquettaires ou fibrinoplaquettaires, dans les reins, les surrénales, les poumons, la rate, le foie, le tube digestif, la peau et le cerveau. Une nécrose s'ensuit dans les reins : nécrose corticale, infarcissement des pyramides rénales ; micro-infarctus du cerveau, ulcérations du tube digestif. La fréquence des hémorragies est supérieure à celle des thrombus. Elles sont superficielles (ecchymoses, pétéchies), profondes, digestives ou cérébroméningées.
Sigle CIVD
→ coagulopathie de consommation, coagulation intravasculaire disséminée
[F4]
Coagulopathie intravasculaire disséminée (CIVD) l.f.
disseminated intravascular coagulation syndrome
Activation inappropriée de la coagulation et de la fibrinolyse, aboutissant à la formation de multiples thrombus fibrineux intravasculaires et/ou à un syndrome hémorragique.
Syndrome caractérisé par un déficit des principaux facteurs de coagulation ainsi que des plaquettes qui ont été utilisées lors de la formation rapide et massive de thrombine puis de fibrine dans la microcirculation.
Le syndrome se traduit cliniquement par l'association «paradoxale» d'hémorragies, locales ou disséminées, de sang incoagulable (hémorragies n'ayant aucune tendance à s'arrêter spontanément) et de signes de thromboses disséminées (il y a souvent une ischémie des extrémités, parfois des gangrènes multiples, un purpura extensif nécrotique, un nez noir ou des bulles cutanées hémorragiques). Les thrombus, surtout fibrinoplaquettaires, peuvent causer une coagulation intravasculaire dans différents viscères. Il peut s'y associer un état de choc, en général hypovolémique, et une hémolyse aigüe avec présence de schizocytes. Les circonstances d'apparition des CIVD sont très diverses, obstétricales, chirurgicales et médicales (infections, hémolyses aigües, transfusions massives, intoxications, coup de chaleur, hypothermie, gelures, etc.).
Les CIVD aiguës, induites par les infections sévères ou par certaines hémopathies malignes (leucémies aiguës promyélocytaires), se compliquent d'hémorragies intracrâniennes graves.
Les CIVD subaiguës, secondaires à différentes néoplasies (adénocarcinomes, tumeurs papillaires de l'ovaire, lymphomes malins), se compliquent d'accidents ischémiques cérébraux multifocaux et récidivants, réalisant parfois un tableau d'encéphalopathie fluctuante ; une endocardite thrombotique non bactérienne est fréquemment associée, mais non constante. Le diagnostic biologique des CIVD subaiguës n'est pas toujours aisé, reposant sur le dosage des produits de dégradation de la fibrine, les valeurs du nombre des plaquettes, la concentration du fibrinogène, le taux de prothrombine pouvant rester dans les limites de la normale. Le traitement par héparine permet la correction des anomalies biologiques sans prévenir efficacement les récidives ischémiques ; le seul traitement actif est celui de la cause.
Syn. coagulopathie de consommation
→ coagulopathie de consommation, syndrome de coagulation intravasculaire disséminée
[F4]
tout ou rien (loi du) l.f.
All-or-None relationship
Loi très générale à laquelle obéit la réponse d'une cellule vivante à une excitation quelle qu'en soit la nature : au-dessous d'un certain seuil d'excitation, il n'y a pas de réponse (contraction pour le muscle, influx pour le nerf), au-dessus du seuil la réponse est toujours la même et ne dépend pas de l'intensité du stimulus.
D'abord mise en évidence sur la fibre musculaire du cœur par Bowditch (1871) puis par Gotch (1902) pour la fibre nerveuse cette loi, généralisée par Andrian et Lucas, est une conséquence du concept d'élément individualisable : par ex. la vie d'un individu répond à la loi du tout-ou-rien (il est vivant ou mort). D'une manière générale, à l'échelle quantique toute description de la Nature répond à cette loi. Leibnitz l'avait pressenti dans sa thèse de philosophie sur le «principe d'individualisation» (1663), qu'il développa avec la théorie des nombres binaires et des Monades : avec 0 (le Néant) et 1 (Dieu) on peut écrire tous les nombres en numération binaire et donc décrire toute la Nature. Leibnitz trouvait là une démonstration de la création du Monde par Dieu à partir du Néant.
De fait la numération binaire (un, 1 ; deux, 10 ; trois, 11 ; quatre, 100 ; cinq, 101 ; etc.) est à la base du fonctionnement des ordinateurs électroniques (0, pas de courant, 1, passage du courant) et de celui du cerveau, formé de réseaux de cellules nerveuses répondant à la loi du Tout ou Rien. Cette loi implique aussi que toute action pharmacologique, toxique ou autre n'est efficace qu'au-dessus d'un certain seuil. Autrement dit l'hypothèse d'un effet proportionnel à la dose de toxique n'est pas acceptable pour les très faibles doses (hypothèse LNT).
H. P. Bowditch, physiologiste américain (1871); F. Gotch, neurophysiologiste britannique (1902); E. D., Adrian, baron,électrophysiologiste britannique, prix Nobel de médecine de 1932 (1914) et K. Lucas, neurophysiologiste britannique (1879-1916) ; G. W. Leibniz, philosophe allemand (1646-1716) ; F. Haber, chimiste allemand, prix Nobel de chimie de 1918
→ bit, Haber (loi de), information, LNT hypothèse, toxique
échographie intravasculaire l.f.
intravascular ultrasonography
Exploration endovasculaire par un transducteur ultrasonore miniaturisé fixé sur un cathéter et introduit dans un vaisseau.
Cette technique est réservée principalement aux traitements par angioplastie.
Syn. échographie endovasculaire
→ échographie, angioplastie, échographie endocoronaire
[B2, B3, K4]
Édit. 2019
hémangio-endothéliome végétant intravasculaire de Masson l.m.
intravascular papillary endothelial hyperplasia, Masson's pseudoangiosarcoma
Tumeur bénigne, décrite dans un paquet hémorroïdaire, mais survenant aussi sur les membres et à la tête, sous forme d'un nodule généralement solitaire, situé dans le derme profond et l'hypoderme.
Histologiquement, la lésion se situe principalement dans une veine, est souvent associée à une thrombose et est représentée par de nombreuses végétations papillaires hyalinisées revêtues de cellules endothéliales. Il est admis par la plupart des auteurs que la lésion est en réalité une pseudotumeur qui résulte de l'organisation d'un thrombus, quoique certains pensent qu'il s'agirait plutôt d'une prolifération endothéliale suivie de thrombose.
Syn. endovasculite proliférante thrombopoiétique de Henschen
F. Henschen, anatomopathologiste suédois (1932) ; P. Masson, anatomopathologiste canadien d’origine française, membre de l'Académie de médecine (1923)
[K4]
Édit. 2015
hémolyse aigüe intravasculaire l.f.
acute intravascular haemolysis
Libération d'hémoglobine dans la circulation sanguine causée par diverses atteintes des hématies (anomalies de forme ou affaiblissement de la résistance corpusculaire) d'origine métabolique ou autre (cause extracorpusculaire), par un mécanisme immunologique ou non.
L'hémoglobine libérée se fixe sur l'haptoglobine (vite consommée), sur l'albumine (mét-hémalbumine), l'hémopexine, etc.
Le tableau clinique est celui d'une anémie aigüe (normochrome et régénérative) avec effondrement de la concentration d'hémoglobine, ictère, hémoglobinémie plasmatique élevée, hémoglobinurie, présence de méthémalbumine, chute de l'hémopexine et de l'haptoglobine, élévation secondaire de la bilirubine non conjuguée. L'hémolyse peut se compliquer de coagulopathie de consommation et d'insuffisance rénale aigüe.
L'origine du syndrome est diverse, parfois iatrogène : infection (septicémie à Clostridium welchii ou à streptocoque), intoxication (hydrogène arsénié, chlorate de sodium), envenimation, accident transfusionnel, intoxication médicamenteuse, paludisme, déficit enzymatique, trouble immunologique, etc.).
Citons les cas particuliers de la maladie de Marchiafava-Micheli et des microangiopathies thrombotiques avec syndrome urémohémolytique.
Étym. gr. haima : sang ; luô : délier, en langage médical : dissoudre.
→ haptoglobine méthémalbumine, hémopexine, hémoglobinurie, insuffisance rénale aigüe, maladie de Marchiafava-Micheli, microangiopathie thrombotique
[F1]
histiocytose intravasculaire l.f.
intravascular or intralymphatic histiocytosis
Affection caractérisée par des taches ou des plaques érythémateuses, à disposition parfois réticulée, siégeant sur la face d’extension du coude et l’avant-bras, survenant le plus souvent au cours d’une polyarthrite rhumatoïde avec, comme image histologique particulière, une prolifération intravasculaire, sanguine ou lymphatique, d’histiocytes.
Étym. gr. histion : tissu, kutos : cellule
Syn. histiocytose intralymphatique
[J1,I1]
lymphome intravasculaire l.m.
angioendotheliomatosis
Prolifération intravasculaire lymphomateuse rare, en général de type B, touchant les petits vaisseaux de la quasi-totalité de l'organisme et en particulier de la peau.
Le cerveau est atteint dans la moitié des cas.
L'affection se traduit le plus souvent par une démence progressive, émaillée d'accidents ischémiques cérébraux et de crises d'épilepsie. Une atteinte des nerfs crâniens ou des signes médullaires sont parfois associés. La vitesse de sédimentation n'est pas toujours accélérée. Les LDH sont augmentés. Le scanner et l'IRM montrent des lésions d'aspect ischémique prédominant dans la substance blanche. L'angiographie cérébrale est presque constamment normale. Le diagnostic peut être confirmé par une biopsie cutanée profonde. Les cellules néoplasiques sont des lymphocytes B avec une expression intense CD20, occasionnellement CD5 ; le diagnostic formel repose sur la coloration immunohistochimique CD20. En fait, le diagnostic n'est souvent porté qu'après vérification anatomique.
Le rôle favorisant d'un déficit immunitaire a été souligné.
L'évolution est mortelle en quelques mois, avec de possibles rémissions transitoires sous corticothérapie.
Catherine Handy Marshall, médecin oncologue américaine (2018)
Syn. angiothéliose néoplasique, endothéliomatose systématisée, lymphome angiotrope
lymphome intravasculaire à grande cellules B l.m.
intravascular large B-cell lymphoma (IVLBCL)
candidose septicémique et disséminée l.f.
Candida septicemia
Étym. lat. candica : blanc
[D2,D1]
dermatofibrose lenticulaire disséminée de Schreus l.f.
dermatofibrosis lenticularis disseminata
Dysplasie héréditaire du tissu conjonctif dont l'atteinte cutanée est principalement caractérisée par des papules jaunâtres disséminées apparaissant dans l'enfance et l'adolescence, de type soit histiocytaire soit hamartome conjonctif ou élastique et dont la transmission est autosomique dominante.
L'association de cette dermatofibrose lenticulaire disséminée à une ostéopathie condensante (ostéopoecilie) réalise le syndrome de Buschke-Ollendorff (1928)
H. T. Schreus, dermatologiste et radiologiste allemand (1930) ; A. Buschke, dermatologiste allemand, Helene Ollendorf-Curth, dermatologiste américaine d’origine allemande (1928)
→ élastome juvénile de Weidman
encéphalomyélite aigüe disséminée l.f.
disseminated acute encephalomyelitis
Leucoencéphalomyélite aigüe caractérisée par la survenue de nombreuses lésions de démyélinisation disséminées, plus ou moins étendues.
Plus fréquente chez l'enfant que chez l'adulte, plus aigüe et sévère que dans la sclérose en plaques, comportant fréquemment une hypercytose du LCS, son évolution se fait sans poussées ultérieures vers la mort ou est suivie d'une stabilisation grevée de séquelles plus ou moins marquées. Elle s'apparenterait aux encéphalomyélites périveineuses secondaires des maladies infectieuses.
[H1]
Édit. 2019
hémangiomatose disséminée l.f.
disseminated hemangiomatosis
→ hémangiomatose néonatale diffuse
[K4]
Édit. 2015
histiocytose X aigüe disséminée l.f.
→ Abt-Letterer-Siwe (maladie d')
[N3]
Édit. 2017/1
kératose disséminée circonscrite de Jadassohn-Lewandowsky l.f.
J. Jadassohn et F. Lewandowsky, dermatologistes allemnds (1906)
leucodermie lenticulaire disséminée de Argüelles-Casals l.f.
Argüelles-Casals’ systemic lenticular leukoderma
D. Argüelles-Casals et D. González, dermatologistes cubains (1969)
→ hypomélanose idiopathique en gouttes
lipogranulomatose disséminée l.f.
Farber’s syndrome
lipogranulomatose disséminée de Farber l.f.
Farber’s disseminated granulomatosis, Farber’s disease, Familial lipogranulomatosis
Sphingolipidose héréditaire rare, due à un déficit en céramidase acide, réalisant le tableau d'une lipogranulomatose disséminée, caractérisée par l'existence de lésions cutanées, articulaires, tendineuses, cardiaques et laryngées et une atteinte nerveuse.
Affection lysosomique débutant chez le nourrisson dans les premiers mois de la vie, avec une raideur articulaire, un gonflement des doigts et des nodules pigmentés sur les gaines des tendons et péri-articulaires sur la face dorsale des doigts. Les poignets, les coudes, les genoux, les chevilles sont atteintes de manière symétrique, avec possibilité d'évolution vers l'ankylose. Une raucité de la voix, un stridor et des difficultés respiratoires sont dus à la présence d'un granulome laryngé. Il peut également exister des troubles de la déglutition et des adénopathies. Un retard de croissance (en raison de vomissements et de diarrhées) et un retard mental, une atteinte valvulaire cardiaque complètent le tableau. Des épisodes fébriles chroniques se succèdent. On peut également observer un pseudoxanthome conjonctival, une macula rouge cerise (inconstante) ou pigmentée et un aspect grisâtre de la rétine; la cécité est inconstante. Le décès survient habituellement vers l'âge de deux ans du fait des complications respiratoires mais certaines formes tardives n'entraînent le décès qu'à l'âge adulte.
Les lésions histologiques sont du type granulomateux et comportent des cellules histiocytaires contenant des mucopolysaccharides acides et des lipides. La transmission est autosomique récessive (MIM 228000). Une mutation du gène ASAH1 entraîne un déficit en céramidase acide ; le dépistage prénatal est possible.
S. Farber, pédiatre et anatomopathologiste américain (1952)
Syn. maladie de Farber, déficit en céramidase
ostéite fibreuse disséminée l.f.
osteitis fibrosa disseminata
→ Albright (syndrome de dysplasie fibreuse polystosique d')
[I2,O4,Q2]
Édit. 2018
photocoagulation disséminée l.f.
→ photocoagulation panrétinienne
porokératose palmoplantaire et disséminée l.f.
porokeratosis palmaris et disseminata
Dermatose familiale exceptionnelle faite de papules cornées rouge-brun à extension centrifuge aboutissant à une plaque annulaire de 5 à 15 mm de diamètre, à centre atrophique et à périphérie hyperkératosique, dont le début se fait généralement à partir de la deuxième décennie, souvent sous l'influence du soleil, en commençant par les paumes et les plantes avant de s'étendre à d'autres parties du tégument.
La transformation en carcinome spinocellulaire est possible.
S. B. Guss, R. A. Osbourn et M. A. Lutzner, dermatologues américains (1971)
histiocytose X aigüe disséminée, l.f.
Syn. Abt-Letterer-Siwe (maladie d’)
→ Abt-Letterer-Siwe (maladie d’)
[J1, N3]
Édit. 2018
angiodermite disséminée prurigineuse l.f.
Syn. eczématide like purpura
[F1 J1,]
Édit. 2019
activation de la coagulation sanguine l.m.
coagulation activating process
Système d’activation mis en place par deux voies : la voie intrinsèque, (voie du facteur Hageman, facteur XII, qui utilise uniquement des composants présents dans le plasma), et celle, extrinsèque, qui fait intervenir non seulement ces composants plasmatiques mais aussi un facteur tissulaire, facteur III, thromboplastine tissulaire, résultant d’une lésion endothéliale et d’un contact avec le collagène sous-endothélial.
Les composants des deux systèmes forment une molécule complexe, facteur X activé, qui intervient sur la prothrombine, facteur II, pour la transformer en thrombine.
[F4]
Édit. 2017
coagulation n.f.
coagulation
Transformation d’une substance organique liquide (sang ; liquide pleural, liquide d’ascite) en une masse de consistance plus ou moins molle, solide ou semi-liquide.
Étym. lat. coagulatio
[F4]