glomérulonéphrite aigüe endocapillaire avec insuffisance rénale aigüe l.f.
acute endocapillary glomerulonephritis with acute renal insufficiency
anémie n.f.
anaemia, anemia
Diminution de la quantité d'hémoglobine totale fonctionnelle circulante, en corrélation avec une diminution du nombre des hématies.
En pratique, on désigne sous le terme d'anémie une concentration d'hémoglobine dans le sang inférieure à la normale, soit 13 g/dL chez l'homme et 12 g/dL chez la femme, 14 g/dL chez le nouveau-né, 11 g/dL chez la femme enceinte et chez l'enfant avant 10 ans. Cette définition pratique doit être complétée par une estimation de l'état d'hydratation du sujet (fausse anémie par hémodilution) et par la recherche d'un état pathologique associé pouvant être responsable d'une hémoglobine non fonctionnelle (carboxyhémoglobinémie, methémoglobinémie, sulfhémoglobinémie, etc.). C’est pourquoi il est utile de mesurer en outre l'hématocrite et la quantité d'hémoglobine dans le sang, ces différents facteurs pouvant être dissociés.
Les anémies sont classées selon le volume globulaire moyen (VGM) des hématies : en anémies microcytaire (VGM< 80 fL), normocytaire (VGM 80-100 fL) et macrocytaire (VGM > 100 fL), et selon le nombre de réticulocytes en anémies par défaut de production médullaire, dites « arégénératives » lorsque le nombre de réticulocytes est bas, et « régénératives » lorsqu'il est élevé.
Étym. gr. an privatif, haimos sang
[F1]
Édit. 2017
anémie à hématies falciformes l.f.
anemia and sickle-shaped erythrocytes, sickle cell disease
Anémie associée à la présence d’hématies en forme de faucille.
[F1]
Édit. 2017
anémie ankylostomienne l.f.
hookworm anemia
Anémie hypochrome, hyposidérémique, observée dans l’ankylostomose à la période d’état.
Elle résulte de la spoliation sanguine provoquée par l’hématophagie des ankylostomes.
Son importance est fonction de la charge parasitaire. On évalue à 600 millions le nombre de personnes parasitées par ce nématode dans le monde. La spoliation sanguine chez les enfants et les femmes enceintes provoque une carence martiale majeure responsable d’anémie ferriprive ; celle-ci se révèle être la première cause mondiale d’anémie.
Étym. gr. an privatif, haimos sang
[D1, D2, F1]
Édit. 2020
anémie aplastique l.f.
aplastic anemia
N. S. Young, hématologiste américain (2018)
Syn. aplasie médullaire
[F1]
Édit. 2020
anémie de Cooley l.f.
Cooley's anemia
Forme majeure de bêta-thalassémie comportant une anémie hémolytique importante avec microcytose et hypersidérémie.
Les hématies sont petites, minces et déformées, avec un aspect en cellules cibles ; leur résistance aux solutions hypotoniques est augmentée.
Le tableau clinique comporte des troubles morphologiques et osseux (faciès mongoloïde) avec une hépatosplénomégalie parfois importante. L'évolution autrefois mortelle dans l'enfance a été complètement transformée par la transfusion sanguine et la chélation du fer. La sévérité de ces formes justifie les programmes de dépistage systématique des couples à risques où les deux partenaires sont hétérozygotes, le conseil génétique et la pratique du diagnostic prénatal.
T.B.Cooley, pédiatre américain (1925)
→ thalassémies bêta, anémie méditerranéenne
[F1,Q2]
Édit. 2017
anémie de Fanconi groupe complémentaire A-B-C ou D l.m.
Fanconi's anemia, complementation group A-B-C-D
[F1]
Édit. 2017
anémie érythroblastique du nouveau-né l.f.
erythroblastosis foetalis
Anémie hémolytique régénérative avec érythroblastose néonatale.
La forme la plus fréquente est liée à l'iso-immunisation rhésus mais il peut s'agir aussi d'affections enzymatiques telles que le déficit en G6PD.
Étym. gr. an privatif, haimos sang
[F1,F3,O1,O3]
Édit. 2017
anémie et troubles psychiques l.
anemia and mental disorders
Une des causes les plus fréquentes de troubles neuropsychiques, parfois seulement psychiques (Syndrome psycho-anémique, P.E. Weil) dans laquelle la part respective des carences nutritionnelles, contribuant à l'hématopoïèse, des causes psychiatriques possibles de ces carences, du rôle d'affections associées et de l'anémie proprement dite, reste discutée.
En dehors de l'asthénie physique, psychique et des états dépressifs qui dominent, on peut distinguer plus particulièrement les troubles suivants : irritabilité, impulsivité, perversions du goût et même conduites alimentaires anormales (pica à l'extrême) propres aux carences martiales ; états confusionnels, évolutions démentielles parfois réversibles propres aux carences en folates, souvent associés à une polyneuropathie sensitivomotrice, à une sclérose combinée de la moelle, à des "jambes sans repos" ou à un syndrome cérébelleux ; modifications de la personnalité et états délirants dans les carences en cobalamines, souvent en l'absence de tout signe d'anémie de Biermer. Surtout à défaut de signes neuro-anémiques évocateurs, la réalité d'un lien de ces troubles psychiques avec une carence en vitamine B 12 (cyanocobalamine) est discutée. Entrepris à temps, des traitements si possible étiologiques et au moins substitutifs peuvent être efficaces.
Étym. gr. an privatif, haimos sang
[F1,H3,H4]
Édit. 2017
anémie falciforme l.f.
sickle cell disease
Anémie associée à la présence d’hématies en forme de faucille.
[F1]
Édit. 2017
anémie ferriprive l.f.
iron deficiency anemia
Anémie par carence en fer, insuffisance d’apport ou perte de fer par saignements fréquents et durables.
Étym. gr. an privatif, haimos sang
[F1]
Édit. 2017
anémie gravidique l.f.
anemia of pregnancy
Diminution, au cours de la grossesse, de la quantité d'hémoglobine circulante fonctionnelle.
Classiquement c’était une anémie para-biermerienne, grave, par défaut d'absorption des folates. C’est le plus souvent aujourd'hui une anémie hypochrome hyposidérémique par carence en fer, surtout chez la multipare. Elle ne doit pas être confondue avec l’anémie apparente, due à l’hémodilution physiologique de la grossesse.
Étym. gr. an privatif, haimos sang
[F1,O3]
Édit. 2017
anémie hémolytique (classification) l.f.
haemolytic anemia
Classification basée selon que le globule rouge anormal est la cause de l’hémolyse (anémie hémolytique intracorpusculaire) ou que la cause est indépendante du globule rouge (anémie hémolytique extracorpusculaire) ; on distingue également les anémies hémolytiques héréditaires et acquises.
- Causes héréditaires et intracorpusculaires :
Anomalies membranaires du cytosquelette : sphérocytose héréditaire, ovalocytose ou elliptocytose héréditaire.
Enzymopathies érythrocytaires : déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase, pyruvate-kinase, hexokinase.
Hémoglobinopathies : drépanocytose, thalassémies et autres hémoglobinoses
- Cause héréditaire et extracorpusculaire :
Syndrome hémolytique-urémique familial (atypique)
- Cause acquise et intracorpusculaire :
Hémoglobinurie paroxystique nocturne
- Cause acquise et extracorpusculaire
Destruction mécanique : prothèse valvulaire cardiaque, hémoglobinurie du marathonien, Syndrome hémolytique et urémique, micro-angiopathie thrombotique, HELLP Syndrome
Médicaments : a-méthyl-dopa ou L-dopa.
Agents toxiques : venins de serpent, morsure d’araignée, piqûre de guêpe, certains champignons, intoxication au plomb (saturnisme), nitrobenzène, aniline.
Infections : paludisme, babésiose, septicémie à Clostridium perfringens.
Immunologiques : hémolyse par fixation d’auto-anticorps (anémie hémolytique auto-immune), hémolyse immuno-allergique, incompatibilité sanguine.
→ sphérocytose héréditaire, ovalocytose héréditaire, elliptocytose héréditaire, déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase, déficit en pyruvate-kinase, drépanocytose, alpha thalassémie, bêta thalassémie, delta bêta thalassémie, syndrome hémolytique-urémique familial (atypique), hémoglobinurie paroxystique nocturne, micro-angiopathie thrombotique, HELLP syndrome, anémie hémolytique auto-immmune, hémolyse immuno-allergique
[F1]
Édit. 2017
anémie hémolytique (définition) l.f.
haemolytic anemia
Majoration de l'hémolyse provoquant une anémie par excès de destruction des globules rouges sans compensation médullaire suffisante.
Les manifestations cliniques sont une pâleur, un subictère avec urines foncées et très fréquemment une splénomégalie.
La biologie objective une anémie régénérative d’intensité variable avec une réticulocytose élevée et des signes d’hyperhémolyse marquée par une élévation de la bilirubine sérique non conjuguée, une augmentation des LDH plasmatiques et du fer sérique, un effondrement de l’haptoglobine sérique.
Étym. gr. an privatif, haimos sang
[F1]
Édit. 2017
anémie hémolytique auto-immune l.f.
autoimmune hemolytic anemia
Maladie caractérisée par une destruction des globules rouges (anémie) provoquée par des auto-anticorps qui se fixent sur les antigènes membranaires de globules rouges.
L’hémolyse est due à l’opsonisation des érythrocytes et leur phagocytose par des cellules (macrophages) ayant des récepteurs de Fc, particulièrement au niveau de la rate.
Cette affection peut être la complication d’une maladie auto-immune ou d’un lymphome malin.
Le diagnostic biologique d’anémie hémolytique est réalisé par le test de Coombs direct (présence d’anticorps à la surface des érythrocytes du malade) et indirect (présence d’anticorps anti-hématies dans le sérum du malade). Les auto-anticorps « chauds », dirigés le plus souvent contre des épitopes de la molécule Rhésus, se fixent sur l’antigène à 37°C. Les auto-anticorps « froids » se fixent à des températures inférieures à 37°C mais sont lytiques à 37°C. Il s’agit souvent d’IgM dirigées contre le groupe sanguin Ii. L’hémolyse a lieu au niveau des extrémités, avec, dans les formes sévères, nécrose périphérique due à l’agrégation et aux microthromboses dans les petits vaisseaux. Ces formes s’observent plus volontiers chez les sujets âgés et impliquent des auto-anticorps oligoclonaux ou monoclonaux. On observe aussi des formes aigües régressives après infection par Mycoplasma pneumoniae. Certaines anémies auto-immunes peuvent être d’origine médicamenteuse.
Outre la transfusion sanguine le traitement fait appel aux glucocorticoïdes et aux immunosuppresseurs. La splénectomie conserve des indications. L’administration d’anticorps monoclonaux anti-CD20 (Rituximab) ouvre des voies thérapeutiques nouvelles. Des études montrent de meilleurs résultats (réponse prolongée) avec l'association gucocortocoïdes /rituximat que chez des patients traités par glucocorticoïdes seuls.
R. A. Brodsky, hématologiste américain (2019) ; S. Berentsen, hématologiste norvégien (2021)
Étym. gr. an privatif, haimos sang
→ Coombs
[F1,F3, G5]
Édit. 2021
anémie hémolytique enzymoprive l.f.
enzymopathies associated with hemolytic anemia
Anémie hémolytique non sphérocytaire héréditaire en rapport avec un déficit dans les hématies d’un enzyme indispensable à son métabolisme soit d'un enzyme du cycle du glutathion tel que glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD), soit d'une enzyme du cycle glucidique: pyruvate-kinase (PK), hexokinase.
→ glucose-6-phosphate déshydrogénase (déficit en), pyruvate-kinase (déficit en), hexokinase (déficit en)
[F1]
Édit. 2017
anémie hémolytique micro-angiopathique l.f.
microangiopathic hemolytic anemia
→ purpura thrombocytopénique thrombotique de Moschcowitz
[F1]
Édit. 2017
anémie hypochrome hyposidérémique l.f.
microcytic hypochromic anemia
Stade ultime de la carence en fer, caractérisé par une anémie microcytaire et hypochrome : les hématies de petit volume ont une teneur et une concentration en hémoglobine inférieures à la normale.
La concentration du fer sérique est basse et les réserves martiales de l'organisme sont diminuées. Les causes habituelles sont des saignements répétés ou une carence d'apport en fer prolongée.
Étym. gr. an privatif, haimos sang
[F1]
Édit. 2017
anémie inflammatoire l.f.
anemia of inflammation, anemia of chronic disease
Anémie généralement modérée (8 à 10 g d’hémoglobine), s’observant dans la plupart des affections inflammatoires chroniques et dont l’importance et l’évolution sont parallèles à celles du syndrome inflammatoire clinique et biologique. Elle peut être plus sévère si s'associe une carence martiale.
Il s’agit d’une anémie normochrome, normocytaire, qui devient hypochrome et discrètement microcytaire si l’évolution se prolonge. Elle s’accompagne d’une baisse des concentrations sériques du fer et de la transferrine, d’une baisse du coefficient de saturation de la transferrine, d’une accumulation de fer dans le système des phagocytes mononucléés (ou système des mononucléaires macrophages) et d’une élévation de la ferritine sérique. Le nombre des réticulocytes y est normal ou abaissé. La pathogénie de cette anémie fait intervenir une discrète hémolyse, des troubles du métabolisme du fer (diminution de l’absorption intestinale, trouble de la libération du fer hémoglobinique par les macrophages, etc.) ainsi qu’une baisse de l’érythropoïétine. L'anémie de l'inflammation est principalement un désordre du métabolisme du fer.
Dans les populations médicalisées et aux apports nutritionnels suffisants en fer, l'anémie inflammatoire est associée aux pathologies inflammatoires systémiques chroniques icluant l'arthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé, les maladies digestives inflammatoires, les infections chroniques incluant la tuberculose et les syndrome d'immunodéficience acquise, les cancers hématologiques associés à une production accrue de cytokines, telle que la maladie de Hodgkin, et certaines variétés de lymphomes nonhodgkiniens, certaines tumeurs solides (cancers ovarien ou pulmonaire. De plus , l'anémie inflammatoire est reconnue comme cause principale ou contributive d'anémie chez de nombreux patients atteints d'inflammation systémique incluant ceux avec une maladie rénale chronique, une insuffisance cardiaque chronique, une maladie broncho-obstructive pulomnaire chronique, une fibrose cystique .
T. Gantz, médecin américain (2019)
Étym. gr. an privatif, haimos sang
[D1,F1]
Édit. 2020
anémie macrocytaire de Fanconi l.f.
Fanconi’s macrocytic anemia
G. Fanconi, pédiatre helvétique (1927)
[F1]
Édit. 2017
anémie mégaloblastique l.f.
megaloblastic anemia
Anémie définie par la présence dans la moelle d'érythroblastes de grande taille dont la chromatine est finement perlée.
Ces anomalies reflètent une dysérythropoïèse liée à une carence vitaminique, le plus souvent en vitamine B12 ou en folates, ou à une anomalie intrinsèque des érythroblastes.
Étym. gr. an privatif, haimos sang
→ Biermer (maladie de), érythroblaste, dysérythropoïèse
[F1]
Édit. 2018
anémie néonatale l.f.
neonatal anemia
Concentration d'hémoglobine inférieure à 13 g/100 mL chez le nouveau-né et à 15 g/100 mL chez le prématuré.
La situation devient préoccupante au-dessous de 8g/100 mL, chez le nouveau-né, et de 10g/100mL, chez le prématuré.
Les causes sont : le saignement d'un placenta prævia, la rupture du cordon, une hémorragie par plaie malencontreuse du cuir chevelu lors d'une césarienne, le retard de clampage du cordon d'un enfant placé sur le ventre de sa mère, une hémorragie digestive ou opératoire mal corrigée, des prélèvements de sang répétés, une hémolyse par incompatibilité fœtomaternelle ou par déficit d'enzymes érythrocytaires. Les anémies hémolytiques ou liées à des hématomes abondants engendrent assez souvent des ictères et des lésions du système nerveux, si le niveau de la bilirubine libre atteint une concentration dangereuse.
Le traitement doit apporter à l'enfant les globules rouges qui lui manquent. Si l'enfant est œdématié à la naissance, une exsanguino-transfusion est nécessaire pour éviter l'œdème pulmonaire qu'entraînerait une transfusion abondante.
Étym. gr. an privatif, haimos sang
→ anasarque fœtoplacentaire, exsanguino-transfusion, transfusion du nouveau-né
[F1,F3,O1,O3]
Édit. 2017
anémie pernicieuse l.f.
pernicious anemia
[F1]
Édit. 2017
anémie réfractaire l.f.
refractory anemia
Anémie définie par l'absence de réponse aux traitements usuels tels que la vitamine B12, l'acide folique et le fer ; elle fait partie des myélodysplasies.
Cette terminologie est utilisée dans un sens tout à fait général et recouvre différentes situations hématologiques. C’est ainsi que dans les syndromes myélodysplasiques (tous marqués par une anémie réfractaire) on distingue, suivant la classification FAB, l'anémie réfractaire (AR), l'anémie réfractaire avec excès de blastes (AREB), l'anémie réfractaire sidéroblastique (ARS), l'anémie réfractaire en transformation leucémique (AREB-t) et la leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC).
L’AR s’individualise par une anémie modérément macrocytaire, peu régénérative associée à une leuco- et à une thrombopénie. La moelle est pauciblastique (moins de 5% de blastes). L’évolution vers une leucémie aigüe progressive est fréquente. C’est dans le cadre de l’AR que l’on reconnaît le syndrome de délétion du bras long du chromosome 5 (5q-).
Étym. gr. an privatif, haimos sang
[F1]
Édit. 2017
anémie réfractaire avec excès de blastes l.f.
refractory anemia with excess myeloblasts
Variété d'état préleucémique, classée dans les syndromes myélodysplasiques caractérisée par la présence dans la moelle de 5 à 20 % de blastes et myéloblastes.
Il existe souvent une pancytopénie et dans la moelle, généralement riche, les signes habituels de dysplasie des trois lignées myéloïdes.
On note parfois des corps d'Auer qui n'ont pas ici de signification péjorative. Le caryotype des cellules médullaires est fréquemment anormal. La présence de certaines anomalies cytogénétiques telles que la délétion et la monosomie du chromosome 7 ou des anomalies complexes sont de pronostic défavorable. En dehors des complications liées aux cytopénies, l'évolution se fait vers la transformation en leucémie aigüe dans environ 40% des cas. Ces leucémies aigües secondaires sont de très mauvais pronostic.
Étym. gr. an privatif, haimos sang
Sigle AREB
[F1]
Édit. 2017