mycosis fongoïde l.m.
Lymphome cutané T épidermotrope, d'évolution généralement très lente sur des années, comportant des placards érythématosquameux bien délimités prurigineux, plus ou moins infiltrés ou une érythrodermie ainsi que des nodules tumoraux, auxquels s'associent plus ou moins tardivement des atteintes ganglionnaires et viscérales.
La prédominance d'un symptôme sur les autres réalise le type progressif Alibert-Bazin (dont le stade initial est l'érythème prémycosique), ou le type érythrodermique d'Hallopeau-Besnier, ou le type de Vidal-Brocq (dit à tumeurs d'emblée plutôt considéré actuellement comme un lymphome cutané malin non épidermotrope).
La biopsie cutanée montre, aux stades précoces, un infiltrat dermique superficiel riche en cellules mononucléées, dont certaines correspondent aux cellules de Sézary, pénétrant l'épiderme où il forme des thèques encore appelées nids épidermiques de Darier ou microabcès de Pautrier; l'immunomarquage montre qu'il s'agit de lymphocytes auxiliaires CD 4.
Le traitement est fonction du caractère localisé ou disséminé de la maladie. Ce sont la puvathérapie, la chimiothérapie locale (sur les plaques), la radiothérapie, ou la chimiothérapie générale. Ces procédés thérapeutiques n'ont pas toujours une efficacité totale sur les démangeaisons qui sont parfois difficiles à contrôler.
J-L. Alibert, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1806) d'abord appelé pian fongoïde, A. Bazin, dermatologue français (1852); E. Vidal, membre de l’Académie de médecine et L. Brocq, dermatologues français (1885) ; F. H. Hallopeau et E. Besnier dermatologiste français, membres de l’Académie de médecine (1892) ; A. Sézary, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1938)
Étym. gr. mukès, champignon ; lat : fungosus de fungus : dans le sens de spongieux, tumoral
Syn. lymphome épidermotrope, maladie d'Alibert (obs.)
→ syndrome de Sézary, parapsoriasis en grandes plaques, hématodermie
thèques du mycosis fongoïde l.f.p.
F. Darier (1856-1938) et L. Pautrier, (1876-1959), dermatologues français, membres de l’Académie de médecine
→ nids épidermiques de Darier, microabcès de Pautrier
mélanome métastatique d'emblée l.m.
Mélanome dont le premier signe clinique est l'apparition de métastases d'emblée, comme une adénopathie ou des métastases viscérales hépatiques, cérébrales ou autres.
Étym. gr. melas : noir ; -ome : suffixe indiquant la tumeur : methistêmein : changer de place
acné hypertrophique de Vidal et Leloir l.f.
E. Vidal, membre de l'Académie de médecine et H. Leloir, dermatologues français (1890 et 1893)
[J1,P1]
Édit. 2017
fongoïde adj.
fungoid
Qui évoque une lésion due à des champignons (micromycètes).
Étym. lat. fungus : champignon
[D1]
Édit. 2018
lichen simplex chronicus de Vidal l.m. (obs.)
É. Vidal, dermatologiste français, membre de l’Acadmie de médecine (1825-1893)
pian fongoïde l.m.
Première appellation par Alibert pour l'affection qu'il appellera plus tard mycosis fongoïde, caractérisée par des tumeurs fongueuses dont la plupart étaient surmontées d'une pustule, de configuration orbiculaire, de couleur noire ou d'un brun verdâtre, ce qui les a fait comparer aux fruits du térébinthe.
J. L. Alibert, baron, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1806)
prémycosis fongoïde l.m.
premycotic eruption
Terme regroupant les états qui peuvent précéder la survenue d'un mycosis fongoïde et donc, essentiellement, l'érythème prémycosique et, par extension, le parapsoriasis en grandes plaques.
Syn. prémycosis (terme plus usité), érythème prémycosique
syndrome de Vidal et Jacquet l.m.
Vidal and Jacquet’s syndrome
E. Vidal, membre de l'Académie de médecine et L. Jacquet, dermatologistes français (1893)
→ Vidal et Jacquet (syndrome de), kératodermie blennorragique
Vidal et Jacquet (syndrome de) l.m.
E. Vidal, membre de l’Académie de médecine et L. Jacquet, dermatologistes français (1869)
Vidal et Leloir (acné hypertrophique de) l.f.
E. Vidal, et H. Leloir, dermatologues français, membres de l’Académie de médecine (1893)
angle pontocérébelleux (tumeurs de l') l.f.p.
pontocerebellar angle tumors
Groupe de néoformations variées, dominé par le neurinome de l'acoustique, lequel représente 80 à 95% de celles-ci.
Facilité si les signes cochléovestibulaires sont mineurs ou absents et si l'image radiologique du conduit auditif est normale, le diagnostic différentiel avec le neurinome doit être porté devant les affections suivantes : méningiome, anévrisme, neurinome de la Vèmepaire ou d'un nerf mixte, cholestéatome dit aussi kyste épidermoïde. Ce dernier, relevé principalement chez l'adulte jeune, peut être situé dans d'autres régions (supra- ou rétrosellaire, ventriculaires).
Ce diagnostic est aidé notamment par la notion d'une localisation légèrement différente par rapport au conduit auditif interne, confirmée par l'imagerie. Il peut surtout hésiter au cas d'un méningiome qui, cependant, se distingue surtout par une survenue tardive de la surdité, l'absence d'élargissement du conduit auditif interne et par des calcifications anormales ou des images de condensation du rocher.
[H1,H5]
Édit. 2017
APUD (tumeurs) acr. angl l.f. p. pour Amine Precursor Uptake Decarboxylation l.f.p.
APUD tumors
Ancienne dénomination des tumeurs neuroendocrines.
Les tumeurs neuroendocrines broncho-pulmonaires ont été autrefois rattachées au groupe des tumeurs du système APUD. Cette dénomination n'est plus justifiée puisque les études embryogénétiques modernes ont démontré que ces tumeurs étaient, au niveau bronchique, d'origine endodermique et ne dérivaient pas de la crête neurale.
classification internationale des tumeurs l.f.
[F2]
fosse postérieure (tumeurs de la) l.f.p.
tumors of the posterior cranial fossa
Néoformations associant sur un mode variable une hypertension intracrânienne souvent précoce à des signes cérébelleux, d'atteinte des paires crâniennes et des voies longues.
Généralement infiltrantes et mal limitées, les tumeurs du tronc cérébral se traduisent par une symptomatologie complexe, difficilement systématisable, dominée par l'atteinte des nerfs crâniens.
Les tumeurs cérébelleuses comportent un syndrome cérébelleux homolatéral si elles se latéralisent dans un lobe, et un syndrome statique dominant, avec surtout des troubles de l'équilibre, si elles sont vermiennes.
Constituées essentiellement de neurinomes de l'acoustique, les tumeurs de l'angle pontocérébelleux se développent très lentement, avec une phase otologique initiale (surdité de perception progressive et acouphènes), puis des atteintes du nerf facial et du trijumeau. Celles-ci seront suivies de signes davantage péjoratifs : syndrome cérébelleux, signes de souffrance du tronc cérébral, etc. Les données de l'imagerie sont devenues majeures.
→ astrocytome, glioblastome, gliome, hypertension intracrânienne, neurinome de l'acoustique, syndrome cérébelleux
[H2]
Édit. 2018
Marshall (classification des tumeurs vésicales) l.f.
Classification anatomoclinique des tumeurs de vessie, basée sur le degré d'extension en profondeur de la prolifération tumorale.
Très utilisée aux USA, elle est remplacée en Europe par la classification TNM.
V. F. Marshall, chirurgien urologue américain (1956) ; H. J. Jewett et G. H. Strong, anatomopathologistes américains (1946)
Syn. classification de Jewett-Strong-Marshall
[M2]
Édit. 2018
nævus élastique en tumeurs disséminées l.m. (obsolète)
stroma gonadique (tumeurs du) l.f.p.
non germ cell tumours of the testis, tumours of the gonadal stroma, sex cord and stromal tumours
Tumeurs du testicule nées aux dépens des cellules non germinales : cellules interstitielles de Leydig, cellules de Sertoli.
Elles sont bénignes ou malignes et souvent sécrétantes.
Il peut exister des tumeurs indifférenciées ou des associations de plusieurs types histologiques. Le gonadoblastome associe à la tumeur stromale une prolifération germinale.
tumeurs à cellules B matures, T matures, NK, histiocytaires, et maladie de Hodgkin (classification OMS juin 2016) l.m.et f. p.
2016 WHO classification of mature lymphoid, histiocytic, and dendritic neoplasms
Tumeurs regroupées dans la même catégorie, en se basant sur les propriétés fonctionnelles de leur contrepartie normale (phagocytose et/ou modification et présentation de l’antigène), plutôt que leur origine cellulaire.
La plupart proviennent d’un précurseur myéloïde commun, quelques cas sont d’origine mésenchymateuse (ex : sarcome à cellules folliculaires dendritiques et tumeur à cellules réticulaires fibroblastiques).
Indépendamment de leur origine myéloïde ou mésenchymateuse une partie de ces tumeurs est précédée ou associée à un lymphome folliculaire, une leucémie lymphoïde chronique B, un lymphome lymphoblastique B ou T, ou un lymphome T périphérique. Ces cas présentent les mêmes réarrangements IgVH, TCR, ou anomalies chromosomiques que les tumeurs lymphoïdes associées (et une partie présente également une mutation de BRAF) suggérant un processus de trans- différenciation.
*Une astérisque à la suite de la catégorie signifie qu'elle a été soit modifiée soit ajoutée par rapport à la classification OMS 2008.
**Deux astérisques signifient qu’il s’agit d’une entité provisoire.
Hémopathies lymphoïdes à cellules B matures
S. H. Swerdlow, hématopathologiste américain (2016)
tumeurs bénignes des bronches l.f.p.
bronchial benign tumors.
→ bronches (tumeurs bénignes des)
tumeurs carcinoïdes et valvulopathie l.f.p.
carcinoid tumor
Valvulopathie en rapport avec la sécrétion de sérotonine par une tumeur carcinoïde.
Les tumeurs carcinoïdes surtout entéroappendiculaires sécrètent de la sérotonine et des kinines. Elles provoquent un dépôt fibreux blanc nacré qui tapisse les cavités droites, laissant l'endocarde intact. Les lésions valvulaires ainsi créées sont l'insuffisance tricuspidienne et le rétrécissement pulmonaire.
Étym. lat. tumor : gonflement
→ sérotonine, insuffisance tricuspidienne, rétrécissement pulmonaire
tumeurs cérébrales n.f.p.
brain tumors
Englobant toutes les tumeurs se développant à l’intérieur de la boîte crânienne, elles se divisent en deux grands groupes, les tumeurs primitives et les secondaires (métastases).
Leur fréquence relative est diversement appréciée : elle est de l’ordre de 10 à 15 / 10 0000 habitants, pour les premières, 3 à 4 fois plus élevée pour les secondes.
Les tumeurs primitives sont représentées principalement (dans près de la moitié des cas) par celles d’origine neuroépithéliales (gliomes), suivi par les méningiomes (25%) et d’autres variétés plus rares, tumeurs de la région sellaire (10%), tumeurs des nerfs crâniens et lymphomes (environ 10% pour chacun des deux groupes). Les gliomes eux-mêmes représentent un groupe hétérogène allant des variétés bénignes (astrocytomes) à des lésions très évolutives (lymphomes).
Pour les métastases, le cancer primitif est le plus souvent d’origine pulmonaire (50% des cas), suivi par le sein, le rein et le mélanome. Les métastases peuvent être uniques ou plus souvent multiples (2/3 des cas).
La symptomatologie révélatrice peut être brutale (le plus souvent crise d’épilepsie) ou plus ou moins rapidement progressive. Tantôt non spécifique (hypertension intracrânienne) ou focale et liée à la topographie de la lésion : il peut s’agir alors d’un déficit moteur ou sensitif, de troubles visuels, d’une aphasie ou de perturbations cognitives.
Le pronostic global, en dehors de l’état neurologique, de l’âge est essentiellement fonction de la nature histologique, allant d’une guérison complète en cas de tumeur bénigne chirurgicalement accessible à une évolution rapidement mortelle dans les gliomes malins (12 à 15 mois). Les astrocytomes ont un pronostic intermédiaire. Cependant des progrès récents ont été observés grâce aux découvertes de la cytogénétique et de la biologie moléculaire.
→ gliome, méningiome, lymphome primitif cérébral, astrocytome (neuropathologie), méningiome
tumeurs cérébrales (troubles psychiques des) l.m.p.
psychic disorders of cerebral tumors
Symptomatologie psychiatrique fréquente (plus de 50% des cas), parfois psychiatrique pure, surtout dans les formes lentes et dans les localisations frontales ou intraventriculaires (méningiomes).
Sont observés : un tableau confusionnel, le plus fréquent, et/ou démentiel ; des formes apathiques, stuporeuses, dépressives ou agitées ; des troubles psychiques variables selon la localisation tumorale et ses retentissements possibles (œdème, compression)
Cependant, d'une part, si les tumeurs frontales peuvent avoir une symptomatologie psychique inaugurale évocatrice, celle-ci est parfois observée dans des néoformations siégeant à distance, p. ex. dans la fosse postérieure dès lors qu'elles ont provoqué une importante dilatation des cornes frontales. D'autre part, un tableau évocateur d’un syndrome korsakoffien » est possible dans des tumeurs de l'hypothalamus ou du trigone. Enfin, une corrélation entre l'hypertension intracrânienne et ces troubles psychiques n'est pas toujours établie puisque ceux-ci sont rares dans les tumeurs de la fosse postérieure et qu'ils précèdent très souvent la triade céphalées, vomissements et troubles oculaires.
La personnalité antérieure et ses anomalies peuvent également intervenir. À cet égard, en rester à un diagnostic d'hystérie peut constituer un "piège".
Malgré une sémiologie le plus souvent non caractéristique et parfois trompeuse, des signes tels qu'une fluctuation des troubles, une lenteur et une viscosité psychique sans rapport avec l'ensemble de la symptomatologie, des hallucinations souvent élémentaires, sans mode délirant proprement dit, enfin un examen neurologique soigneux, doivent inciter le clinicien à la mise en œuvre d'investigations complémentaires adaptées et spécialement de l'imagerie médicale.
Étym. lat. tumor : gonflement
→ Gayet -Wernicke-Korsakoff (encéphalopathie de)
tumeurs des parties molles de la paroi thoracique l.f.p.
Tumeurs bénignes ou tumeurs malignes, plus rarement tumeurs desmoïdes, les tumeurs des parties molles représentent les deux tiers des tumeurs de la paroi thoracique.
Les tumeurs bénignes les plus fréquentes sont les tumeurs nerveuses, isolées ou multiples, alors dans le cadre d'une maladie de Recklinghausen. Plus rares sont les lipomes ou les angiomes.
Parmi les tumeurs malignes, fibrosarcome, rhabdomyosarcome, liposarcome, histiocyto
Étym. lat. tumor : gonflement
tumeurs du stroma gonadique l.f.p.
non germ cell tumours of the testis, tumours of the gonadal stroma, sex cord and stromal tumours