Henoch (angine de) l.f.
Henoch’s angina
Ensemble de plaques grisâtres, siégeant sur l’amygdale ou le pilier antérieur du voile, tombant en 24-36 heures et laissant place à une ulcération, qui est noté lors de la scarlatine.
E. H. Henoch pédiatre allemand (1820-1910)
[D3]
Henoch-Schönlein (purpura de) l.m.
Henoch-Schönlein’s purpura
E. H. Henoch, pédiatre allemand (1868) ; J. L. Schönlein, médecin interniste allemand, membre de l'Académie de médecine (1832)
[M1,K4]
Édit. 2015
Henoch-Schönlein (syndrome de) l.m.
Henoch-Schönlein’s purpura
E. H. Henoch, pédiatre allemand (1868) ; J. L. Schönlein, médecin interniste allemand, membre de l'Académie de médecine (1832)
[M1,K4]
Édit. 2015
Henoch (signe de) l.m.
E. Henoch pédiatre allemand (1820-1910)
→ scarlatine, Henoch (angine de)
[D3]
maladie de Schönlein-Henoch l.f.
Schönlein-Henoch’s disease
J. L. Schönlein, médecin interniste allemand, membre de l’Académie de médecine (1832) ; E. H. Henoch, pédiatre allemand (1868)
Schönlein-Henoch (maladie de) l. .f.
Schönlein-Henoch’s disease
J. L. Schönlein, médecin interniste allemand, membre de l’Académie de médecine (1832) ; E. H. Henoch, pédiatre allemand (1868)
Schönlein-Henoch (maladie de) l l.f.
Schönlein-Henoch disease
J.L. Schönlein, médecin interniste allemand (1832) ; E.H. Henoch, pédiatre allemand (1868)
Syn. vascularite à IgA, purpura rhumatoïde
[I1, J1, K4, L1, M1, P1]
Édit. 2019
Schönlein–Henoch (purpura de) l.m.
Syn. vascularite à IgA, péliose rhumatismale
[I1, J1, K4, L1, M1, P1]
Édit. 2019
atrophie optique infantile avec chorée et paraplégie spastique l.f.
optic atrophy, infantile, with chorea and spastic paraplegia
Atrophie optique et mouvements incoordonnés choréiques.
La moitié des patients développent une paraplégie spastique pendant la deuxième décennie de leur vie. L'ataxie et les troubles cognitifs sont plus ou moins évidents. L’affection est autosomique récessive (MIM 258501).
H. Costeff, neuropédiatre israélien (1989)
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture
Syn. Costeff (syndrome de), "atrophie optique plus" judéo-iraquienne
chorée n.f.
chorea, St Vitus' dance
Mouvement anormal le plus souvent généralisé, explosif, imprévisible, illogique, arythmique, intéressant aussi bien la partie proximale ou distale des membres, le tronc, les muscles du cou et de la face.
Accentué par les émotions, l'attention, une activité motrice soutenue, atténué dans l'isolement, il disparaît avec le sommeil.
Il peut s'agir de : haussements d'épaule, flexion ou extension d'un ou de plusieurs doigts, perturbations de la marche, avec allure dansante qui a donné son nom au syndrome, chutes par dérobement des membres inférieurs ou, dans les cas extrêmes, par secousses brusques, et aussi grimaces, atteinte de la phonation et de la déglutition.
S'y associe une hypotonie constante, avec diminution de la force de préhension et fatigabilité, qui peut simuler une paralysie. Le mouvement volontaire est altéré : retard au départ de l'action, notamment.
Les cas d'intensité modérée sont recherchés sur le sujet au repos complet puis debout, pieds joints, bras tendus, doigts écartés, yeux fermés, langue tirée : le maintien immobile est alors impossible.
L'aspect le plus complet du mouvement choréique est observé dans les chorées dégénératives, avec leurs lésions prédominantes du striatum et du noyau caudé.
Étym. une légende dit que Vitus (équivalent latin de Guy), né en Sicile, fut martyrisé d'abord à 12 ans dans son pays par son gouverneur, Valérien, parce qu'il refusait d'adorer les idoles.
Syn. danse de Saint-Guy (obs.)
[H1 ]
chorée de Huntington l.f.
Huntington's disease
Affection neurodégénérative, rare, héréditaire de transmission autosomique dominante à pénétrance complète, caractérisée cliniquement par l'association de mouvements choréiques, d'une démence progressive, des troubles de la personnalité (impulsivité, agressivité) et de l'humeur (dépression).
Le début de la maladie a lieu entre dix et soixante ans, par des mouvements choréiques débutant à la face, prédominant aux mains, imprévisibles, irréguliers, avec maladresse, nervosité, perte d’équilibre, faiblesse musculaire, akinésie et évolution hypertonique.
Il existe des troubles mentaux, et ultérieurement une démence progressive de type sous-cortico-frontal, de niveau psychotique.
A l’examen ophtalmologique s’observent une anisocorie avec mydriase et hippus, une rétraction des paupières avec apraxie d’ouverture et fermeture spasmodique, une anomalie des saccades avec ralentissement des vitesses.
L’évolution se fait vers la mort en 10 à 25 ans, dans la cachexie et le marasme intellectuel.
Des résultats cliniques positifs, appuyés sur la tomographie par émission de positons, ont été obtenus grâce à une greffe intracérébrale de neurones fœtaux chez un petit groupe de patients.
Les plus fréquentes et les plus communes modifications neuropathologiques consistent en une atrophie et une perte neuronale affectant d'abord les structures sous-corticales du striatum (noyau caudé et putamen) et probablement, plus tard, du locus niger. À un stade ultérieur, il est communément admis que les lésions dégénératives peuvent concerner le cortex (frontal et temporal surtout), le cervelet et le thalamus.
Cette maladie semble liée à une mutation siégeant sur le bras court du chromosome 4 en 4p16.3, consistant en une amplification du trinucléotide CAG (cytosine, adénine, guanine) au-delà de 37 répétitions. Le gène responsable, dénommé IT 15, code pour une protéine appelée huntingtine. Sa recherche par une technique d'amplification génique constitue un test diagnostique de la présence de l'anomalie génétique, mais pas obligatoirement de la maladie. L'affection est autosomique dominante à pénétrance complète (MIM 143100). Le conseil génétique est difficile.
G. Huntington, médecin américain (1872)
Étym. gr. khordê : corde
Syn. Cordome, chorée chronique progressive héréditaire
→ démence sous-corticale, conseil génétique en neurologie,
[H1 ]
chorée de Sydenham l.f.
Sydenham’s chorea
Th. Sydenham, médecin britannique (1686)
chorée fibrillaire de Morvan l.f.
Morvan's chorea, fibrillary chorea
Entité clinique rare et discutée, qui associe des myokimies, une hypersudation, des acroparesthésies, des douleurs distales et des manifestations psychiatriques (anxiété, délire, état confusionnel).
Elle serait proche nosologiquement du syndrome d'Isaacs.
L'électromyogramme met en évidence des décharges spontanées, faites de myokymies et de fasciculations profuses.
Une évolution lente vers la guérison est admise.
L'origine est indéterminée. Une étiologie virale neurotrope, voire la prise de sels d'or ont été soutenues
A. M. Morvan, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1890) ; H. Isaacs, neurophysiologiste sud-africain (1961)
[H1]
chorée gravidique l.f.
gravidic chorea
Chorée survenant le plus souvent chez la primipare jeune et pendant la première moitié de la gestation.
Il s'agit le plus souvent, comme pour la chorée des contraceptifs oraux, de la réapparition d'une maladie de Sydenham. Du reste, le tableau clinique lui est analogue.
L'évolution est résolutive en quelques semaines à quelques mois dans les formes bénignes, pouvant indiquer un avortement thérapeutique dans les formes sévères. De toute façon, la fin de la grossesse s'accompagne de sa disparition. Des récidives ultérieures sont possibles lors de nouvelles grossesses ou de prise d'œstroprogestatifs.
[H1,O3 ]
gravidique (chorée) l.f.
gravidic chorea
Huntington (chorée de) l.f.
Huntington’s chorea
Affection autosomique dominante rare, caractérisée cliniquement par l'association de mouvements choréiques, d'une démence progressive, des troubles de la personnalité (impulsivité, agressivité) et de l'humeur (dépression).
Le début de la maladie a lieu entre dix et soixante ans, par des mouvements choréiques débutant à la face, prédominant aux mains, imprévisibles, irréguliers, avec maladresse, nervosité, perte d’équilibre, faiblesse musculaire, akinésie et évolution hypertonique. Il existe des troubles mentaux, et ultérieurement une démence progressive de type sous-cortico-frontal, de niveau psychotique. A l’examen ophtalmologique s’observent une anisocorie avec mydriase et hippus, une rétraction des paupières avec apraxie d’ouverture et fermeture spasmodique, une anomalie des saccades avec ralentissement des vitesses. L’évolution se fait vers la mort en 10 à 25 ans, dans la cachexie et le marasme intellectuel.
Des résultats cliniques positifs, appuyés sur la tomographie par émission de positons, ont été obtenus grâce à une greffe intracérébrale de neurones fœtaux chez un petit groupe de patients.
Cette maladie semble liée à une mutation siégeant sur le bras court du chromosome 4 en 4p16.3, consistant en une amplification du trinucléotide CAG (cytosine, adénine, guanine) au-delà de 37 répétitions. Le gène responsable, dénommé IT 15, code pour une protéine appelée huntingtine. Sa recherche par une technique d'amplification génique constitue un test diagnostique de la présence de l'anomalie génétique, mais pas obligatoirement de la maladie. L'affection est autosomique dominante à pénétrance complète (MIM 143100). Le conseil génétique est difficile.
G. Huntington, médecin américain (1872)
Syn. chorée héréditaire
→ démence sous-corticale, conseil génétique en neurologie, génétique en neurologie, IT15
[H1,Q2]
Édit. 2015
Morvan (chorée fibrillaire de) l.f.
Morvan's chorea
A. M. Morvan, médecin français, membre de l’Académie de médecine (1890)
→ chorée fibrillaire de Morvan
Sydenham (chorée de) l.f.
Sydenham's chorea
Affection généralement inflammatoire du système nerveux donnant lieu à des mouvements incoordonnés décrits sous le nom de danse de Saint Guy.
Affection observée en majorité au décours d'une streptococcie, principalement le rhumatisme articulaire aigu, entre 6 et 15 ans et chez la fille, comportant un syndrome choréique généralisé, pouvant s'accompagner notamment d'irritabilité, parfois de troubles confusionnels Surtout dans les formes sévères, des troubles psychiques, notamment délirants hallucinatoires, voire confusodélirants, s'associent parfois aux mouvements anormaux ou même dominent le tableau clinique, rendant alors le diagnostic difficile.
Ses lésions sont inflammatoires et siègent principalement dans les noyaux gris centraux, ce qui a été montré par l'IRM. En règle, la guérison est acquise en quelques semaines à quelques mois, bien que soient possibles des séquelles caractérielles ou le retour d'épisodes de mouvements incoordonnés. La pathogénie est inconnue.
Les neuroleptiques atténuent les mouvements anormaux. La maladie est devenue exceptionnelle depuis le traitement des infections streptococciques par les antibiotiques.
T. Sydenham, médecin britannique (1686)
Étym. gr. sun : avec ; bas lat. mania : folie
Syn. chorée aiguë, chorée rhumatismale, danse de Saint-Guy (danse de Saint-Guy semble dater du IXe siècle, après des guérisons miraculeuses lors du transfert des reliques de saint Guy de Saint-Denis vers la Saxe.
[H1]
accident électrique (échelle d'intensité) l.m.
intensity score of electrical accidents
Échelle du Bureau international du travail qui comprend quatre degrés selon l'intensité du courant qui a traversé le corps.
Mais l’intensité est difficilement évaluable, si ce n’est très grossièrement à partir de la tension de la source et d’une estimation de la résistance du corps : elle dépend de l’humidité des vêtements ou des chaussures, et de celle du sol. (la résistance d’un corps humide est très faible). Cette échelle doit donc être utilisée avec prudence en précisant les conditions d’application.
Échelle 1 : courant continu intensité inférieure à 80 mA et courant alternatif 50Hz, intensité comprise entre 10 et 25mA; pas d’effet cardiaque et légère tétanisation musculaire.
Échelle 2 : courant continu, intensité comprise entre 80 et 300 mA et Courant alternatif 50 Hz, intensité comprise entre 25 et 80mA; risque d’arrêt cardiaque réversible et de fibrillation ventriculaire si la durée du passage dépasse 30 secondes.
Échelle 3 : Courant continu, intensité comprise entre 300mA et 3 A et courant alternatif 50 Hz, intensité comprise entre 80mA et 3 A; fibrillation ventriculaire si la durée de passage dépasse 0,1 seconde.
Échelle 4 : courant continu ou alternatif 50 Hz d’intensité supérieur àc 3 A; arrêt respiratoire et cardiaque, sidération des centres nerveux, brûlures.
Étym. lat. accidens : ce qui survient
→ électrisation, électrocution, fibrillation ventriculaire
[B1, E2]
Édit. 2019
activation électrique du cœur l.f.
heart electric activation
Processus de naissance et de cheminement de l’onde électrique qui se propage dans les voies de conduction du cœur pour stimuler la contraction cardiaque dans ses phases successives.
Née dans le nœud sinu-atrial, l’onde d’activation progresse en tache d’huile dans la musculature atriale, puis atteint le nœud atrio-ventriculaire, s’engage dans le tronc et les branches du faisceau atrio-ventriculaire pour atteindre les rameaux sous-endocardiaux (réseau de Purkinje).
[C2, K2]
Édit. 2020
alternance électrique l.f.
electrical alternance
Succession sur un électrocardiogramme de complexes ventriculaires d'amplitude tantôt normale, tantôt faible, traduisant souvent l'existence d'un épanchement péricardique de grande abondance avec un phénomène de tamponnade.
L'alternance électrique reflète les mouvements pendulaires du cœur au sein d'un épanchement péricardique.
[B3,K2]
Édit. 2017
alternance électrique du cœur l.f.
heart electrical alternation
Succession régulière, observée sur l’électrocardiogramme, de complexes ventriculaires d’amplitudes différentes.
[K2]
Édit. 2020
anesthésie électrique l.f.
electro-anaesthesia
Anesthésie générale provoquée par le passage d’impulsions électriques de très basse fréquence appliquées entre le front et les régions rétro-mastoïdiennes.
C'est une anesthésie très légère, de profondeur comparable à celle que donne l'inhalation d'un mélange à 80% de N2O et 20% de O2. Le courant de Limoge, actuellement utilisé, (quelques mA) est formé d'impulsions rectangulaires brèves suivies d'impulsions inverses plus larges de faible intensité (pour neutraliser l'électrolyse aux électrodes). L'application de ce courant peut être prolongée pendant des heures sans inconvénient. Mais l'installation des électrodes et leur bonne fixation prennent du temps, il faut encore surveiller un appareil supplémentaire, de telle sorte que ce mode d'anesthésie peu efficace est inusité.
St. Leduc, médecin français (1903)
Étym. gr. anaisthesia : insensibilité, inconscience
[G1]
Édit. 2017
bistouri électrique l.m.
electric knife, electro-surgical knife, endotherm knife
Aiguille métallique (en acier le plus souvent) véhiculant un courant de haute fréquence capable de sectionner les tissus et de coaguler des vaisseaux.
Par extension désigne l’ensemble de l’appareillage producteur et transmetteur du courant de haute fréquence.
L’aiguille est une des deux électrodes du circuit électrique de haute fréquence, le malade devant obligatoirement être relié à l’autre pôle du circuit par une plaque métallique assurant un contact cutané large et efficace faute de quoi il y a risque de brûlure cutanée.
Étym. ital. bistorino, pistorino, poignard, dague de Pistoria – anc.fr. bistorit (1462) ou bistorie (1564), poignard
Édit. 2017
brûlure électrique l.f.
electric burns
Brûlure causée par l'énergie dissipée lors du passage du courant électrique (alternatif ou continu) à travers les tissus.
Le courant alternatif ne produit pas d'électrolyse, par contre l'électrolyse produite par un courant continu, même de très faible intensité (défaut d'appareillage), cause un dégagement de soude à la cathode qui peut entraîner une brûlure chimique de la peau au niveau de l'électrode de sortie du courant (cathode).
Le passage de l'électricité à travers un milieu continu (solide ou liquide) se fait selon des «tubes» de courant dont la résistance est proportionnelle au produit de la résistivité du milieu par la surface de section du «tube». La chaleur dégagée par l'énergie dissipée est proportionnelle à la résistance, au temps d'application et au carré de l'intensité (loi de Joule). L'électricité circule dans le corps à travers les «tubes» de moindre résistance: le courant suit donc le trajet des vaisseaux et des muscles, les lésions les plus importantes sont localisées aux points de plus faible section du «tube» où la résistance est la plus forte (poignets, chevilles, coudes et genoux).
La gravité d'une brûlure électrique ne s'apprécie pas à partir de la surface de la brûlure cutanée, qui peut être petite. Elle dépend des lésions vasculaires (coagulation obturant les vaisseaux) et musculaires. Les muscles brûlés libèrent de grandes quantités de myoglobine qui s'éliminent mal par les reins et provoquent une anurie si la diurèse est insuffisante et si l'urine est acide (la myoglobine, soluble en milieu alcalin, précipite en milieu acide). Il est nécessaire de perfuser les solutions alcalines pour alcaliniser les urines.
La gravité d'une brûlure électrique est fonction de l'importance des lésions profondes. On peut réduire cette gravité par des premiers soins efficaces et précoces.
Enfin, le passage du courant amène la contraction violente des muscles (tétanisation), qui peut entraîner des arrachements osseux et des chutes d'où des blessures et des fractures.
Étym. francique brojan : échauder, avec influence du lat. ustulo : brûler
→ brûlure,brûlé (premiers soins au), électrisation, électrocution
Édit. 2017