xanthogranulome juvénile l.m.
juvenile xanthogranuloma
Forme d'histiocytose non langerhansienne atteignant préférentiellement le nourrisson, caractérisée par la survenue de lésions cutanées représentées par des papulonodules de couleur jaune ou brune, de consistance molle, localisées habituellement à la face et au cuir chevelu mais pouvant toucher le tronc et la racine des membres.
Une atteinte oculaire doit être systématiquement recherchée. L'examen histologique montre un infiltrat dermique polymorphe composé d'histiocytes à cytoplasme spumeux dépourvus de granules de Birbeck, associés à des cellules géantes du type Touton ou à corps étranger. L'évolution est favorable avec régression habituelle des lésions; toutefois l'association à une leucémie myélomonocytaire et/ou à une neurofibromatose a déjà été décrite.
E. Helwig et V. Hackney, anatomopathologistes américains (1954)
Syn. nævoxantho-endothéliome de McDonagh (1912), granulome juvénile à cellules géantes de Fleishmajer et Hyman (obs.).
→ xanthome
[J1]