voies biliaires évanescentes (syndrome des) l.m.
evanescent bile ducts syndrome
Disparition progressive des canaux biliaires intrahépatiques essentiellement observée au cours du rejet aigu ou chronique du foie greffé.
Le rejet aigu apparaît au cours des deux premiers mois après la transplantation ; il peut être symptomatique (douleurs abdominales, fièvre, ictère) ou inapparent. Il existe des altérations du bilan hépatique avec des signes de cholestase et le diagnostic est confirmé par l'examen histologique d'une biopsie de foie montrant des lésions inflammatoires, des lésions veineuses et des altérations de la paroi des canaux biliaires. L'évolution clinique et biologique est rapidement favorable après injection de très fortes doses de corticoïdes ; la persistance des signes en dépit du traitement s'observe dans 10% des cas (disparition progressive des canaux biliaires) et oblige à une retransplantation qui n'est, en principe, pas suivie de récidive.
Le rejet chronique se traduit par une cholestase progressivement irréversible, avec disparition des canaux biliaires, cible privilégiée de la réponse immunitaire de l'hôte. Il est insensible au traitement immunosuppresseur et nécessite une retransplantation.