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voies biliaires (atrésie des) l.f.
biliary atresia
M. Kasai, chirurgien japonais (1959)
voies biliaires (plaie des) l.f.
biliary tree lesions
→ plaie des voies biliaires ()
voies biliaires évanescentes (syndrome des) l.m.
evanescent bile ducts syndrome
Disparition progressive des canaux biliaires intrahépatiques essentiellement observée au cours du rejet aigu ou chronique du foie greffé.
Le rejet aigu apparaît au cours des deux premiers mois après la transplantation ; il peut être symptomatique (douleurs abdominales, fièvre, ictère) ou inapparent. Il existe des altérations du bilan hépatique avec des signes de cholestase et le diagnostic est confirmé par l'examen histologique d'une biopsie de foie montrant des lésions inflammatoires, des lésions veineuses et des altérations de la paroi des canaux biliaires. L'évolution clinique et biologique est rapidement favorable après injection de très fortes doses de corticoïdes ; la persistance des signes en dépit du traitement s'observe dans 10% des cas (disparition progressive des canaux biliaires) et oblige à une retransplantation qui n'est, en principe, pas suivie de récidive.
Le rejet chronique se traduit par une cholestase progressivement irréversible, avec disparition des canaux biliaires, cible privilégiée de la réponse immunitaire de l'hôte. Il est insensible au traitement immunosuppresseur et nécessite une retransplantation.
atrésie des voies biliaires ( AVB) l.f.
biliary atresia
L'atrésie des voies biliaires est caractérisée par une obstruction des voies biliaires d'origine inconnue, survenant en période périnatale.
C’est la première cause de cholestase néonatale, 5 sur 100.000 naissance en France. Il est capital de reconnaître la couleur anormale des selles du nouveau-né (gris blanche) afin de réaliser avant 45 jours la dérivation bilio-digestive palliative (intervention de Kasai). Non traitée, l'AVB conduit à la cirrhose biliaire et au décès de l'enfant dans les premières années de vie. 
La cause est inconnue. Après la naissance, la triade clinique caractéristique associe 1) un ictère qui persiste après deux semaines de vie. 2) des selles décolorées (gris-blanches), et des urines foncées. 3) un gros foie. L'état général du nourrisson est habituellement excellent, et la croissance staturo-pondérale est normale. Les signes tardifs sont: une grosse rate (hypertension portale), une ascite, des hémorragies qui peuvent être intra-craniennes (défaut d'absorption de la vitamine K).
La biologie montre une cholestase avec élévation de la gamma GT et du cholestérol.
L'échographie du foie,réalisée après un jeûne strict de 12 heures (l'enfant étant perfusé), ne montre pas de dilatation des voies biliaires. L'AVB peut être suspectée si la vésicule biliaire est atrophique malgré le jeûne, si le hile du foie est hyperéchogène (signe du "cône fibreux"), s'il existe un kyste dans le hile du foie, si les éléments du syndrome de polysplénie sont identifiés: rates multiples, veine porte pré-duodénale, absence de veine cave inférieure rétro-hépatique. Dans les cas où la vésicule semble normale, la cholangiographie est réalisée soit par voie percutanée sous échographie soit par voie rétrograde.
La biopsie de foie, indiquée lorsque le diagnostic reste incertain, montre la présence de bouchons biliaires, la prolifération ductulaire, l'oedème et/ou la fibrose portale. Comme dans toutes les autres causes de cholestase néonatale, des hépatocytes géants peuvent être observés.
Deux formes d’AVB sont distinguées. L'AVB syndromique (10 %), dans laquelle les lésions hépatobiliaires sont associées à des malformations congénitales variées telles qu'une polysplénie, une cardiopathie congénitale, des anomalies intra-abdominales (situs inversus, foie médian, veine porte pré-duodénale, absence de veine cave inférieure rétro-hépatique, malrotation intestinale) et l’AVB non-syndromique (90 %), dans laquelle l’anomalie biliaire est isolée. Quatre types anatomiques sont distingués ; les deux plus fréquentes, représentant 90 % des malformations sont l’atrésie complète de la voie biliaire extra-hépatique et la forme où la vésicule biliaire, le cystique et le cholédoque sont perméables.
Le traitement chirurgical est séquentiel: en période néonatale, l'intervention de Kasai, dérivation bilio-digestive palliative entre le hile du foie et le jéjunum, appelée hépato-porto-entérostomie. Plusieurs variantes techniques sont possibles, en fonction de l'anatomie du reliquat biliaire extra-hépatique. En cas d’échec de cette intervention, la transplantation est nécessaire, réalisée dans la deuxième année de vie ou plus tôt. En cas de succès de l’intervention, la transplantation peut être nécessaire ultérieurement. Les patients peuvent garder le foie natif jusqu’à l’âge de 20 ou 30 ans. L'AVB est la principale indication de transplantation du foie chez l'enfant.
Étym. gr. a : privatif ; trêsis : trou
[L1,01]
Édit. 2018
cancer des voies biliaires l.m.
bile duct cancer
Le cancer des voies biliaires est un adénocarcinome se développant à partir de l'épithélium revêtant les voies biliaires.
Moins fréquent que l’hépatocarcinome, son incidence est, en France, d’environ 2000 nouveaux cas par an ; elle a tendance à augmenter. Ce cancer est beaucoup plus fréquent en Asie, notamment en Thaïlande, et à Hong Kong sans doute en raison de parasitoses endémiques de ces régions. Il est 6 fois plus fréquent aux États-Unis qu'en France (pour une population 4 fois plus élevée). Dans la moitié des cas il concerne la vésicule biliaire, les deux derniers quarts se répartissant entre voies biliaires intra- et extra-hépatiques. La lithiase biliaire, la colite ulcéreuse, l'angiocholite sclérosante primitive, la maladie de Caroli, les infections à Clonorchis sinensis sont des facteurs favorisant sa survenue.
Contrairement à ce que l’on observe avec l’hépatocarcinome, il ne s’accompagne pas d’une augmentation de l’α-foetoprotéine. Son traitement est essentiellement chirurgical. La chimiothérapie et la radiothérapie sont des traitements d’appoint utilisés surtout dans les formes évoluées.
J. Caroli, gastro-entérologue français (1958)
Syn. cholangiocarcinome, carcinome cholangiocellulaire
→ adénocarcinome, cholangiocarcinome hilaire, lithiase biliaire, colite ulcéreuse, angiocholite, Caroli (maladie de), Clonorchis sinensis
[F2,L1]
Clonorchis sinensis
Douve de petite taille (25 mm), répandue en Asie, parasite des voies biliaires de l’Homme et de différents animaux qui servent de réservoirs de germes
La contamination humaine résulte de l’ingestion de poissons d’eau douce parasités et consommés crus ou simplement fumés ou marinés. La clonorchiase, très proche de l’opistorchiase, comprend des signes généraux et des manifestations digestives, en particulier hépatobiliaires.
[D1,L1]
ductopénie n.f.
ductopénie
Raréfaction, voire disparition des canaux biliaires interlobulaires.
Son diagnostic est histologique. On la quantifie grâce au rapport du nombre des canaux biliaires au nombre des espaces portes ; normalement égal à 1 (0,8-1,5), ce rapport peut être nul dans la forme extrême ou atrésie des voies biliaires. La ductopénie est avérée lorsque plus de 50% des espaces portes ne comportent pas de voie biliaire. Les maladies responsables d’une ductopénie sont d’étiologie variée : génétique, dysimmunitaire, toxique. Chez l’enfant il peut s’associer à des malformations, cardiaques, rachidiennes ou être isolé, de même étiologie que chez l’adulte : immune (cirrhose biliaire primitive ; maladie du greffon contre l’hôte), infectieuse (cytomégalovirus), toxique…
Syn. atrésie des voies biliaires intrahépatiques
lithiase n.f.
Présence dans la voie excrétrice urinaire, dans les voies biliaires ou dans les canaux excréteurs pancréatique de calculs de diverses natures chimiques
→ calcul, calcul urinaire, lithiase rénale, calcul biliaire, lithiase pancréatique
maladies auto-immunes du foie et des voies biliaires l.f.p.
auto-immune disease of liver and ductuli biliferi
Affections du foie et/ou des voies biliaires à mécanisme auto-immun : l'hépatite auto-immune (où la cible de la réaction auto-immune est l'hépatocyte) ; la cirrhose biliaire primitive (où la cible de la réaction auto-immune est l'épithélium des petites voies biliaires intrahépatiques) ; la cholangite sclérosante primitive (où la cible de la réaction auto-immune est représentée par les grosses voies biliaires intra et extrahépatiques).
Les syndromes de chevauchement associent chez le même malade deux des maladies auto-immunes précédemment mentionnées : cirrhose biliaire primitive et hépatite auto-immune, ou cholangite sclérosante et hépatite auto-immune.
papillomatose des voies biliaires l.f.
biliary papillomatosis
Prolifération tumorale diffuse des canaux biliaires intra- et/ou extrahépatiques.
Les canaux dilatés sont remplis de projections papillaires tumorales, faites de cellules épithéliales cylindriques soutenues par des axes fibrovasculaires. Une transformation maligne est possible.
paucité des voies biliaires syndromique l.f.
[A4,O6,Q2]
plaie des voies biliaires l.f.
biliary tree lesions
Plaie concernant les voies biliaires intra- ou extra-hépatiques survenue au cours d'une intervention chirurgicale ou d'un traumatisme violent de l'abdomen, et pouvant aller de la blessure latérale plus ou moins étendue de la voie biliaire à sa section complète, avec comme conséquence directe l'écoulement de bile dans la cavité péritonéale.
syndrome des voies biliaires évanescentes l.m.
evanescent bile ducts syndrome
→ voies biliaires évanescentes (syndrome des)
tumeur bénigne des voies biliaires l.f.
bile duct benign tumor
Les principales tumeurs bénignes des voies biliaires sont le polype vésiculaire et le papillome des voies biliaires.
Ces deux tumeurs peuvent néanmoins être l'objet d'une transformation maligne.
Étym. lat. tumor : gonflement