diabète insipide l.m.
central diabetes insipidus, diabetes insipidus
Syndrome poly-uro-polydipsique sans glycosurie ni protéinurie, lié à un déficit de la sécrétion ou de la mise en circulation de l’hormone antidiurétique (HAD) ou vasopressine.
Il doit être distingué des syndromes poly-uro-polydipsiques dont l'élément de base est une soif excessive (potomanie notamment), encore qu'une polydipsie primaire puisse provoquer une inhibition secondaire de l'HAD, c'est-à-dire un véritable diabète insipide induit.
Le diagnostic repose sur le dosage de la vasopressine et les tests dynamiques d'exploration.
Idiopathique dans un tiers environ des cas, et familial dans 1%, il est alors dû à un défaut de synthèse ou de maturation de la vasopressine. Sinon, le déficit provient d'une destruction de la région diencéphalopituitaire (craniopharyngiome, méningiome, métastase, traumatisme, etc.), de son infiltration (histiocytose, sarcoïdose, etc.) ou bien d'un processus auto-immunitaire dirigé contre les cellules à vasopressine.
Il ne doit pas être confondu avec le diabète insipide néphrogénique.
Analogue structural de la vasopressine, la desmopressine est un traitement efficace du diabète insipide idiopathique et familial.
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
Syn. diabète insipide central, diabète hydrurique
diabète insipide néphrogénique l.m.
nephrogenic diabetes insipidus
Perte du pouvoir de concentration des urines par absence de réponse à la vasopressine du tube rénal distal et du tube collecteur avec pour conséquence une polyurie importante avec hyposthénurie et une polydypsie secondaire.
La maladie peut être héréditaire liée au chromosome X avec transmission récessive. Les mutations touchent le gène codant pour le récepteur V2 de la vasopressine. Il existe également des cas de diabète insipide héréditaire autosomique récessif ; le gène en cause est celui codant pour l'aquaporine 2. Dans d'autres cas, la maladie peut soit avoir une origine toxique ou médicamenteuse (méthoxyflurane, lithium, déméclocycline etc.) soit s'inscrire dans l'évolution de diverses maladies comme l'amylose, la sarcoïdose, le syndrome hypercalcémique, la maladie de Fabry, le syndrome de Sjögren, etc.
J. Fabry, dermatologiste allemand (1898) ; H. Sjögren, ophtalmologiste suédois (1930)
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
→ néphropathie tubulaire chronique
diabètes sucré et insipide avec atrophie optique et surdité l.m.
diabetes mellitus and insipidus with optic atrophy and deafness
Syndrome associant diabètes insulino-dépendant et insipide, atrophie optique et surdité.
Le diabète insulinodépendant débute dans l'enfance entre 6 et 14 ans. L'atrophie optique sévère peut précéder le diabète et s’associer à une dyschromatopsie d’évolution progressive, parfois à un remaniement maculaire mais sans nystagmus. Il existe une néphropathie avec atonie vésicale d'origine centrale. La surdité de perception est bilatérale, elle n'est pas constante et apparaît dans la deuxième décennie et en même temps que la baisse de vision. Autre syndrome proche familial : atrophie optique-diabète insipide- surdité-hypertension artérielle. L’affection est autosomique récessive (MIM 222300) avec locus en 4p16.1, ou mitochondriale (MIM 598500).
A. von Graefe, ophtalmologiste allemand (1858), D. J. Wolfram et H. P. Wagener, médecins américains (1938)
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
Syn. Wolfram (syndrome de), Wolfram forme mitochondriale (syndrome de), oto-optico-diabétique (syndrome)
Sigle : DID MOAD
arginine-vasopressine
épreuve à la vasopressine l.f.
vasopressine test
[C2,M1, O4]
Édit. 2020
lysine-vasopressine n.f.
lysine-vasopressin
Hormone isolée du lobe postérieur de l'hypophyse du Porc, qui diffère de la vasopressine humaine par le remplacement de l'arginine en position 8 par une lysine.
Cet octapeptide a une activité antidiurétique et stimule la sécrétion de la corticotropine.
Analogue synthétique de la vasopressine, hormone antidiurétique utilisée en pulvérisation nasale dans le traitement du diabète insipide.
→ vasopressine, diabète insipide
récepteurs à la vasopressine l.m.p.
Les effets de la vasopressine reposent sur l’activation de deux récepteurs : les récepteurs V1a, situés sur les cellules musculaires lisses, responsables de la vasoconstriction périphérique et les récepteurs V2 situés au niveau du tube contourné distal responsables d’une augmentation de la réabsorption hydro-sodée.
Le blocage seul ou combiné des récepteurs avorise la vasodilatation et s’oppose à la congestion ou à l’hyponatrémie.
vasopressine n.f.
vasopressin
Hormone polypeptidique sécrétée par les noyaux supraoptiques et paraventriculaires de l’hypothalamus.
Elle est stockée dans le lobe postérieur de l’hypophyse et sa production dépend de la pression osmotique et du volume sanguin circulant.
La vasopressine humaine est l’arginine-vasopressine.
Elle entraîne une vasoconstriction artérielle et capillaire, une élévation de la pression artérielle, et une augmentation de la réabsorption de l’eau par le tube contourné rénal.
Le défaut de vasopressine est responsable du diabète insipide dont le traitement fait appel à la desmopressine, analogue structural de la vasopressine.
R.A. Turner, J.G. Pierce et V. du Vigneaud, prix Nobel de chimie en 1955, biochimistes américains (1951)
Syn. pitressine, hormone antidiurétique
→ diabète insipide, hormone anti-diurétique
[C2, K4, O4, M1]
Édit. 2020
vasopressine (épreuve à la) l.f.
vasopressine test
atrophie musculaire, ataxie, rétinite pigmentaire et diabète sucré l.f.
muscular atrophy, ataxia, retinitis pigmentosa, and diabetes mellitus
Syndrome caractérisé par l'association des quatre signes dans une famille chez dix personnes sur quatre générations.
Le diabète n'apparaît que relativement tardivement. À ne pas confondre avec la maladie de Refsum qui est récessive. L’affection est autosomique dominante (MIM 158500).
T. Furukawa neurologue japonais (1968)
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture
atrophie optique familiale et diabète l.f.
family optical atrophy and diabetes
→ diabète sucré et insipide avec atrophie optique et surdité
diabète n.m.
diabetes
Affection caractérisée par une polyurie et une polydipsie.
Théoriquement diabète signifie traversée de l'organisme, et le terme a été appliqué au passage du glucose dans les urines, c’est-à-dire au « diabète sucré ». La polyurie et la polydipsie sont aussi des signes du diabète hydrique ou hydrurique, dit « diabète insipide ». Lorsque ce signe est la conséquence d'une altération des reins, on parle de diabète rénal ; lorsqu'il s'agit d'un trouble de l'hypophyse, on parle de diabète hypophysaire. Le diabète calcique est une hypercalciurie liée à une insuffisance tubulaire rénale avec une absorption intestinale excessive de calcium. Mais dans le langage médical courant « diabète » sans qualificatif est synonyme de diabète sucré.
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
diabète (accidents vasculaires cérébraux du) l.m.p.
diabetic strokes
Lésions micro- et macro-angiopathiques liées au diabète, facteur principal de ces accidents vasculaires.
Il s'agit surtout d'accidents ischémiques ou de pathologie lacunaire. Les atteintes cardiaques (coronaropathie et ses complications) peuvent être source d'embolies.
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
diabète bronzé l.m.
diabetes bronze
Forme d’hémochromatose caractérisée par la pigmentation cutanée de cette affection et par un diabète sucré consécutif à l'atteinte du pancréas par la surcharge en hémosidérine.
P. Marie, neurologue français, membre de l’Aacadémie de médecine (1896)
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
diabète de type 1 l.m.
type 1 diabetes
Syn. diabère maigre
diabète de type 2 l.m.
type 2 diabetes
Syn. diabète gras
→ diabète non insulinodépendant
diabète et psychisme l.m.
diabetes and psychism
1) Une psychogenèse du diabète reste discutée, sauf à retenir la notion de diabètes dits "émotionnels", faisant suite à des évènements vécus comme traumatiques par un sujet dont a été réactivée une angoisse de séparation et suscitée une angoisse de mort imminente.
C'est dire l'importance de l'histoire du patient et de sa personnalité.
Toutefois, il n'existe pas de profil type de celle-ci, sinon des traits communs au registre psychosomatique, fréquents dans d'autres affections associées (ulcus, asthme, dermatoses, etc.).
2) Le retentissement affectif de la blessure narcissique subie est sans doute le plus important de la pathologie chronique, surtout dans le diabète insulinodépendant, dont on sait les contraintes.
Lors du diagnostic, un syndrome dépressif est fréquent, avec parfois refus du traitement. L'attitude adoptée par le patient (notamment angoisse extériorisée, révolte, déni, régression, ritualisation obsessionnelle, et leurs intermédiaires) peut restreindre sa capacité fonctionnelle, retentir sur la famille, rompre le bien-être social. Par contre, peut s'instaurer une "transaction". Il est vrai que malgré des résultats scolaires souvent admis comme normalement répartis, l'enfant diabétique est mal accepté socialement.
En fait, les études sur le retentissement cognitif de l'hyperglycémie restent contradictoires
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
diabète et surdité d'origine mitochondriale l.m.
maternally inherited diabetes and deafness (MIDD)
Diabète vers l’âge de 20 ou 30ans, non insulinodépendant au début puis insulinodépendant, surdité neurosensorielle, fatigabilité musculaire et dystrophie maculaire réticulée avec dépigmentation poivre et sel du pôle postérieur et ERG normal.
Mutation de l’ADN mitochondrial du gène MT-TL1 avec remplacement d’un nucléotide de l’ARN de transfert de la leucine. La mutation s’exprime au niveau des tissus à forte dépense énergétique: pancréas, oreille interne, épithélium de la rétine et muscle (MIM 520000).
S. W. Ballinger, médecin généticien américain (1992)
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
Syn. Ballinger-Wallace (syndrome de), diabète sucré de type II avec surdité, diabète sucré non insulinodépendant avec surdité
diabète gestationnel l. m.
gestational diabetes
« Trouble de la tolérance glucidique de gravité variable survenant ou diagnostiqué pour la première fois pendant la grossesse quels que soient le traitement nécessaire et son évolution post partum » (OMS).
La prévalence est très variable (8 à 23 %). Le risque de voir survenir ultérieurement un diabète de type 2 est multiplié par 7.
Cliniquement, ce diabète peut rester asymptomatique ou se manifester par une macrosomie fœtale, un hydramnios, une mort fœtale in utero et se compliquer d'une pré-éclampsie ou d'infections urinaires à répétition.
Découvert, le plus souvent après la 24ème semaine, grâce à la surveillance systématique de la glycémie, il est confirmé, selon l'International association of diabetes in pregnancy study groups, et la Société francophone du diabète, par une épreuve d’hyperglycémie provoquée (75 g de glucose absorbé par voie orale) si, une valeur sur trois est égale ou supérieure à l'un de ces seuils : 92 mg/dL (5,1 mmol/L) à jeun ; 180 mg/dL(10 mmol/L) une heure après ; 153 mg/dL (8.5 mmol/L) deux heures après. Ce test a remplacé celui d'O'Sullivan.
Ce diabète doit être distingué de la glycosurie physiologique de la grossesse. Il ne justifie une insulinothérapie que si le régime s’avère insuffisant pour normaliser la glycémie. Il implique une surveillance fœtale stricte.
J. P. Hoet, médecin interniste belge (1954) ; A. Abaza, médecin français (1953)
Hoet-Abaza (syndrome de)
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
→ hyperglycémie provoquée (test d')
diabète gras l.m.
fat diabete
Syn. diabète de type 2
→ diabète non-insulinodépendant
diabète insulinodépendant l.m.
insulin dependent diabetes mellitus
Le diabète de type 1 caractérisé par une hyperglycémie, une polyurie, une polydipsie et une tendance à l’acido-cétose est la traduction d’un défaut d'utilisation des glucides dû à une insuffisance de biosynthèse de l'insuline normalement sécrétée par le pancréas.
La maladie résulte d'une destruction des cellules ß insulinosécrétrices des îlots pancréatiques. Un ensemble d’observations indique l’existence de mécanismes auto-immuns à l’origine de cette maladie qui a souvent un caractère héréditaire.
L’étude de modèles animaux spontanés tels que le Rat BB (biobreeding) et la Souris NOD (non obese diabetes) montre le rôle effecteur des cellules T. La phase initiale du diabète insulinodépendant humain est caractérisée par la présence d’un ensemble d’autoanticorps, témoins de l’agression immunologique mais non directement pathogènes par eux-mêmes (anticorps anti-îlots, anticorps anti-insuline, anticorps anticarboxypeptidase, anticorps anti-GAD-décarboxylase de l’acide glutamique, anticorps anti-1A2). Certains traitements immunosuppresseurs (anticorps CD3) sont susceptibles de restaurer la tolérance vis-à-vis des auto-antigènes des cellules ß dans les modèles animaux.
Le traitement insulinique par voie sous-cutanée est indispensable pour prévenir l’état d’acidocétose qui peut conduire au coma. Un bon équilibre glycémique permet d’espérer une réduction des complications micro et macro-angiopathiques.
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
Syn. diabète maigre, diabète de type 1
Sigle DID
→ acidocétose diabétique, micro-angiopathie diabétique, macro-angiopathie diabétique, insuline
[O4]
Édit. 2019
diabète insulino-requérant l.m.
insulino-requiring diabetes
Diabète de type 2, initialement non insulino-dépendant qui à l’issue d’une longue évolution, nécessite une insulinothérapie après l’épuisement des effets des hypoglycémiants oraux.
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
Syn. diabète insulino-dépendant
[O4]
Édit. 2019
diabète lipoatrophique congénital l.m.
congenital lipoatrophic diabetes
R. D. Lawrence, diabétologue britannique (1946) ; M. F. Seip, pédiatre norvégien (1959)
Syn. lipoatrophie totale avec acromégalogigantisme, lipodystrophie congénitale généralisée, syndrome de Berardinelli, syndrome de Berardinelli-Seip
diabète non-insulinodépendant l.m.
non insulin dependent diabetes
Affection caractérisée par une hyperglycémie, une polyurie et une polydipsie sans tendance à l’acido-cétose.
L’affection est due à une anomalie de la sécrétion de l’insuline, à une diminution de la sensibilité des récepteurs à l’insuline, à une diminution du nombre de ces récepteurs, à des perturbations de la participation du foie au métabolisme du glucose. Le plus souvent accompagné d'un certain degré d'obésité, il est appelé diabète gras par opposition au diabète maigre ou insulinodépendant.
Son traitement fait appel le plus souvent à des médicaments hypoglycémiants oraux. Toutefois l’insulinothérapie est parfois nécessaire après plusieurs années d’évolution ; on parle alors de diabète insulino-requérant.
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
Syn. diabète de type 2
Abrév. DNID
diabète phosphaté l.m.
phosphated diabetes