vascularites et neuropathies l.f.p.
vasculitis and neuropathies
Association, au niveau des nerfs, d'un processus inflammatoire et d'une nécrose des parois vasculaires induisant une ischémie tissulaire.
Il peut s'agir d'aspects aigus, avec infiltration périvasculaire et intrapariétale de cellules inflammatoires, associée à une nécrose de la paroi, ou d'aspects plus chroniques, avec combinaison d'une prolifération de cellules endothéliales, d'une fibrose périvasculaire et d'un rétrécissement ou d'une occlusion de la lumière artérielle. Ces divers aspects peuvent intéresser des artères de calibres différents. Classiquement, les vascularites diffèrent des microvascularites en fonction du calibre des vaisseaux touchés : veinules, capillaires ou artérioles de diamètre inférieur à 70 µm, présence d'une nécrose fibrinoïde avec infiltrats cellulaires de type lymphocytaire. Il est habituellement admis que les microvascularites ne sont que le témoin d'une réaction immunologique, et non directement responsables de l'atteinte des fibres nerveuses dans le cadre des neuropathies périphériques.
Il s'agit de mononeuropathies multiples, dont le diagnostic doit le plus souvent être affirmé par la biopsie nerveuse périphérique. A la neuropathie s’associe un syndrome inflammatoire important et souvent des atteintes multiviscérales, parfois à une cryoglobulinémie.
Les formes localisées aux nerfs périphériques sont de meilleur pronostic. Le traitement comprend les corticoïdes et/ou les immunosuppresseurs.
Toutes les vascularites peuvent induire des neuropathies périphériques. Les vascularites le plus fréquemment en cause sont la périartérite noueuse, la granulomatos éosinophilique avec polyangéite (ex. angéite de Churg-Strauss) et les connectivites. Les formes localisées aux nerfs périphériques sont de meilleur pronostic. Le traitement comprend les corticoïdes et/ou les immunosuppresseurs.
D. G. Cogan, ophtalmologiste américain (1945) ; T. Kawazaki, pédiatre japonais (1967) ; H. Behçet, dermatologiste turc (1937) ; J. Churg et L. Strauss, anatomopathologistes américains (1951) ; B. T. Horton, médecin interniste américain (1932) ; F. Wegener, anatomopathologiste allemand (1936 et 1939) ; M. Takayashu, ophtalmologiste japonais (1908) ; L. Buerger, chirurgien urologue américain (1908) ;
→ vascularite, vascularite nécrosante systémique, périartérite noueuse, granulomatos éosinophilique avec polyangéite , connectivite, cryoglobulinémie
[F3, H1, K4, N3]
Édit. 2020