van't Hoff (loi de) l.f.
van’t Hoff law
Loi selon laquelle la pression osmotique est proportionnelle à la concentration des substances dissoutes dans le solvant.
La pression osmotique P obéit à la même loi que celle des gaz parfaits (PV = n R T) et la pression osmotique globale est la somme des pressions osmotiques partielles de chacune des espèces de molécules dissoutes. Comme la concentration est proportionnelle au nombre de molécules dissoutes par unité de volume, la pression osmotique est proportionnelle à la concentration du corps dissous.
J.H. van’t Hoff Jr, chimiste néerlandais, prix Nobel de chimie en 1901 (1852-1911)
→ gaz parfait, pression, pression oncotique, pression osmotique, pression partielle
[B1]
Édit. 2019
amyloïdose de Van Allen l.f.
Van Allen’s type amyloidosis
M.W. van Allen, neurologiste américain (1969)
[A3,C1,C3,H1]
Édit. 2017
angiomatose diffuse corticoméningée de Divry et van Bogaert l.f.
Divry and van Bogaert’s diffuse corticomeningeal angiolipomatosis
Angiomatose diffuse corticoméningée avec troubles moteurs, hémianopsie, migraines, épilepsie, et démence.
Extérieurement ces patients n'ont que la peau marbrée, conséquence de télangiectasies cutanées en réseau. En plus de l'angiomatose, il y a une démyélinisation de la substance blanche du centre ovale, responsable de l'hémianopsie. Cliniquement, des crises d'épilepsie apparaissent pendant la seconde décennie, le déficit du champ visuel devient évident avec des migraines et des paresthésies focalisées. Enfin, il y a perturbation mentale et démence progressive. L’affection est autosomique récessive (MIM 206570).
L. van Bogaert, membre de l'Académie de médecine et P. Divry, neuropathologistes belges (1945)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
[H1,H3,K4,P2]
Édit. 2017
Canavan-van Bogaert-Bertrand (maladie de) l.f.
Canavan-van Bogaert–Bertrand’s disease
Maladie autosomique récessive, qui commence pendant la première année de vie par une hypotonie, une régression psychomotrice et une macrocrânie évolutive, développement d'une atrophie optique avec baisse de la vision, mouvements oculaires anormaux, nystagmus et évolution vers la cécité précoce.
L'évolution est grave, avec hypertonie sévère, apparition d'un syndrome pyramidal, de troubles digestifs, d'hyperthermie. Le décès survient le plus souvent avant deux ans.
Myrtelle May Canavan, neuropathologiste amércaine (1931) ; L. Van Bogaert, baron, neuropathologiste belge, membre de l'Académie de médecine et I. G Bertrand, neuropathologiste français, membre de l'Académie de médecine (1949)
[Q2,P2]
dysplasie chondroectodermique d'Ellis-van Creveld l.f.
Ellis-van Creveld’s dysplasia chondroectodermique
R. Ellis, pédiatre britannique et S. van Creveld, pédiatre néerlandais (1940)
→ Ellis-van Creveld (syndrome d')
encéphalite de van Bogaert l.f.
van Bogaert encephalitis
L. van Bogaert, baron, neuropathologiste belge, membre de l'Académie de médecine (1945)
Syn. panencéphalite sclérosante subaigüe de la rougeole
→ panencéphalite sclérosante subaigüe de la rougeole
[D1, H1]
Édit. 2019
épreuve de van Slyke l.f. (obsolète)
van Slyke’s test
D. D. van Slyke, biochimiste américain (1921 voir Austin)
Syn. clairance de l'urée
[M1]
Édit. 2020
Hijmans van den Bergh (réaction d') l.f.
Hijmans van den Bergh’s reaction
Principe de la méthode du dosage de la bilirubine plasmatique.
Dans la réction d’Hijmans van den Bergh, la quantité de bilirubine conjuguée, dite « directe », est déterminée par la production d’azobilirubine de couleur violette sous l’influence de l’acide sulphanilique diazoté (« diazoréaction »). La bilirubine non conjuguée est, pour sa part, dosée après addition d’alcool (solvants de miscibilité). Elle est, pour cette raison, appelée aussi « bilirubine indirecte ».
Le dosage de la bilirubine basé sur la diazoréaction est toujours utilisé aujourd’hui, sous une forme optimisée, dans les automates modernes de Biochimie. L’alcool initialement utilisé pour la solubilisation de la bilirubine conjuguée est maintenant remplacé par d’autres solvants de misciblité plus efficaces (caféine ou, surtout, agents tensio-actifs).
A. A. Hijmans van den Bergh, médecin interniste hollandais (1913)
index pronostique de Van Nuys l.m.
Van Nuys prognostic index
→ Van Nuys (index pronostique de), cancers canalaires in situ du sein
Lobstein-van der Hoeve (syndrome de) l.m.
osteogenesis imperfecta
Maladie des hommes de verre ou ostéopsathyrose secondaire à une mutation du collagène.
Il existe, en plus de la fragilité osseuse, un nanisme, une hyperlaxité ligamentaire et une surdité. La forme congénitale récessive est létale (Ekman, 1788), mais dans les formes plus tardives il peut y avoir des porteurs a minima. Au niveau oculaire, on peut trouver des sclères bleues, un kératocône, des mégalocornées et une cataracte. Il existe diverses descriptions selon l’âge d'apparition avec la maladie de Porak-Durante-Vrolik néonatale et rapidement mortelle, et la forme tardive ou maladie de Spurway. De nombreuses formes ont été décrites. La maladie est secondaire à une mutation sur le gène du collagène (COL1A1) qui est localisé en 17q21.33. L’affection est autosomique dominante (MIM 120150).
J. G. Lobstein, chirurgien et anatomopathologiste français (1833) et J. van der Hoeve, ophtalmologiste néerlandais (1934)
Syn. ostéopsathyrose, ostéogénèse imparfaite
→ osteogenesis imperfecta, COL1A1
[L1, O1, P2, Q3]
Édit. 2018
maladie de Canavan-van Bogaert-Bertrand l.f.
Canavan-van Bogaert–Bertrand’s disease
Maladie autosomique récessive, qui commence pendant la première année de vie par une hypotonie, une régression psychomotrice et une macrocrânie évolutive, développement d'une atrophie optique avec baisse de la vision, mouvements oculaires anormaux, nystagmus et évolution vers la cécité précoce.
L'évolution est grave, avec hypertonie sévère, apparition d'un syndrome pyramidal, de troubles digestifs, d'hyperthermie. Le décès survient le plus souvent avant deux ans.
Myrtelle May Canavan, neuropathologiste américaine (1931) ; L. Van Bogaert, baron, neurologue belge, membre de l'Académie de médecine et I. Bertrand, neuropathologiste français, membre de l'Académie de médecine (1949)
[Q2,P2]
maladie de van Bogaert-Bertrand l.f.
L. van Bogaert, baron, neuropathologiste belge, membre de l'Académie de médecine et I. G. Bertrand neuropathologiste français, membre de l'Académie de médecine (1949) ; Myrtelle May Canavan, neuropathologiste américaine (1931)
Syn. idiotie amaurotique par dégénérescence spongieuse du névraxevan Bogaert-Bertrand (maladie de)
→ van Bogaert-Bertrand (maladie de)
maladie de van Buren l.f.
van Buren’s disease
W. H. van Buren, chirurgien américain (1874)
Syn. La Peyronie (maladie de)
maladie de van Creveld l.f.
van Creveld’s disease
R. W. Ellis, pédiatre britannique et S. van Creveld, pédiatre néerlandais (1940)
→ Ellis-van Creveld (maladie de), Ellis-van Creveld (syndrome de)
maladie de van Creveld-von Gierke l.f.
van Creveld-von Gierke’s disease
S. Van Creveld, pédiatre néerlandais (1932), E. von Gierke, anatomopathologiste allemand (1929)
maladie de Van Laere l.f.
Van Laere's disease
J. Van Laere, neurologue belge (1966)
méthode d'Hymans van den Bergh l.f.
van den Bergh’s méthod
Procédé de dosage de la concentration des pigments biliaires dans le sérum.
H. van den Bergh, médecin interniste néerlandais (1913)
van der Stappen-Vincent (méthode de) l.f.
Vvan der Stappen-Vincent method
Méthode de contraception par abstinence périodique utilisant la mesure des températures.
Elle suggère des rapports sexuels inféconds à partir du troisième jour suivant l'ascension thermique.
G. van der Stappen, médecin français (1960) ; B. Vincent, médecin français (1962)
[O3]
Édit. 2020
miroir de van Helmont l.m.
J. B. van Helmont, médecin et chimiste flamand (1580-1644)
→ centre tendineux du diaphragme
Nyssen-van Bogaert (syndrome de) l.m.
Nyssen-van Bogaert’s syndrome
Affection rare qui survient dans la deuxième enfance, avec une cécité progressive par atrophie optique, une surdité également progressive, des troubles moteurs, des troubles mentaux et parfois des crises d'épilepsie généralisée.
La transmission est autosomique récessive.
R. Nyssen et L. van Bogaert, baron, membre de l'Académie de médecine, neuropathologistes belges (1934)
Syn. Dégénérescence systématisée optico-cochléo-dentelée.
→ dégénérescence systématisée opticocochléodentelée
sac de van Horne l.m.
J. van Horne, anatomiste hollandais (1652)
syndrome de van Bogaert l.m.
van Bogaert’s syndrome
L. van Bogaert, baron, neurologue belge, membre de l'Académie de médecine
→ xanthomatose cérébrotendineuse
syndrome de van Bogaert et Divry l.m.
L. van Bogaert, baron, membre de l'Académie de médecine et P. Divry, neurologues belges (1945)
→ van Bogaert et Divry (syndrome de)
syndrome de van den Bosch l.m.
van den Bosch’s syndrome
J. van den Bosch, médecin néerlandais (1959)
van Allen (amyloïdose de) l.f.
van Allen’s type amyloidosis
M.W. van Allen, neurologiste américain (1969)
Syn. amyloïdose de l'Iowa
[H1, N3]
Édit. 2020