maladie de van Buren l.f.
van Buren’s disease
W. H. van Buren, chirurgien américain (1874)
Syn. La Peyronie (maladie de)
maladie de van Creveld l.f.
van Creveld’s disease
R. W. Ellis, pédiatre britannique et S. van Creveld, pédiatre néerlandais (1940)
→ Ellis-van Creveld (maladie de), Ellis-van Creveld (syndrome de)
maladie de van Creveld-von Gierke l.f.
van Creveld-von Gierke’s disease
S. Van Creveld, pédiatre néerlandais (1932), E. von Gierke, anatomopathologiste allemand (1929)
maladie de Van Laere l.f.
Van Laere's disease
J. Van Laere, neurologue belge (1966)
van Buchem (maladie de) l.f.
van Buchem disease
Forme particulière d’hyperostose corticale généralisée qui se développe chez l’adulte et se transmet sur le mode autosomique récessif.
La maladie est souvent découverte en raison de la déformation et de la protrusion antérieure de la mandibule. Radiologiquement, l’élargissement de la corticale des os de la voûte du crâne et l’hypertrophie de la mandibule sont caractéristiques. La condensation des os de la base du crâne peut entraîner une compression des VII et VIIIème paires de nerfs crâniens. Les concentrations de thyrocalcitonine et des phosphatases alcalines sont élevées. L’affection est en rapport avec une altération du gène SOST, locus en 17q12-q21. Une forme dominante a été décrite chez le grand enfant (Worth et Wollin).
F.S. van Buchem, médecin interniste néerlandais (1955) ; H.M. Worth et D.G. Wollin radiologues canadiens (1966)
→ hyperostose endostale, thyrocalcitonine, phosphatase alcaline, Worth et Wollin (maladie de)
[H1, I2, P3, Q2]
Édit. 2020
van Buren (maladie de) l.f.
van Buren’s disease
W. H. van Buren, chirurgien américain (1874) ; F. Gigot de la Peyronie, chirurgien français (1743)
Syn. La Peyronie (maladie de)
van Creveld (maladie de) l.f.
van Creveld’s disease
R. W. Ellis, pédiatre britannique et S. van Creveld, pédiatre néerlandais (1940)
→ Ellis-van Creveld (maladie de), Ellis-Van Creveld (syndrome de)
van Creveld-von Gierke (maladie de) l.f.
van Creveld-von Gierke’s disease
S. van Creveld, pédiatre néerlandais (1932), E. O. von Gierke, anatomopathologiste allemand (1929)
Van Laere (maladie de) l.f.
Van Laere disease
Paralysie bulbaire avec surdité, rare, de transmission autosomique récessive.
Elle débute chez le sujet jeune, le plus souvent de sexe féminin, par une surdité de perception suivie de l'installation très progressive d'une paralysie bulbopontique. Les noyaux des nerfs facial, glossopharyngien, vague, spinal et hypoglosse sont touchés, entraînant dysphagie, dysarthrie, paralysie prédominant sur la partie supérieure de la face. Une extension du déficit aux membres est possible.
L'évolution se fait progressivement, avec une survie jusqu'à la quatrième décennie. Elle est généralement plus grave chez le garçon. Parfois le décès est précoce, dû à des troubles respiratoires liés à une atteinte diaphragmatique ou intercostale.
J. Van Laere, neurologue belge (1966)
[H1, K1, P1, Q2]
Édit. 2019
van Neck (maladie de) l.f.
van Neck’s disease
Aspect irrégulier de la synchondrose ostéopubienne observé lors de la fermeture de cette synchondrose à la fin de la croissance.
L’image désignée sous le terme de maladie de Van Neck est, en fait, un simple aspect physiologique observé à la fin de l’enfance ou dans l’adolescence.
M. van Neck, chirurgien orthopédiste belge (1924)
[I2]
Édit. 2019
van Neck-Odelberg (maladie de) l.f.
van Neck-Odelberg disease
Ostéochondrose de la branche ischiopubienne.
Relativement fréquente entre 6 et 10 ans, elle peut être douloureuse à l'effort et à la mise en tension des muscles adducteurs de la cuisse. Elle peut être asymptomatique, découverte à l’occasion d’une radiolographie sous la forme d'une boursouflure irrégulière de la jonction ischiopubienne uni ou bilatérale.
M. van Neck, chirurgien orthopédiste belge (1924) ; A. Odelberg, chirurgien suédois (1924)
[I2]
Édit. 2020
van Neck-Odelberg (maladie de) l.f.
van Neck-Odelberg disease
Ostéochondrose de la branche ischiopubienne.
Relativement fréquente entre 6 et 10 ans, elle peut être douloureuse à l'effort et à la mise en tension des muscles adducteurs de la cuisse. Elle peut être asymptomatique, découverte à l’occasion d’une radiolographie sous la forme d'une boursouflure irrégulière de la jonction ischiopubienne uni ou bilatérale.
M. van Neck, orthopédiste belge (1924) ; A. Odelberg, chirurgien suédois (1924)
[I2]
Édit. 2020
van Neck-Odelberg (maladie de) l.f.
van Neck-Odelberg disease
Ostéochondrose de la branche ischiopubienne.
Relativement fréquente entre 6 et 10 ans, elle peut être douloureuse à l'effort et à la mise en tension des muscles adducteurs de la cuisse. Elle peut être asymptomatique, découverte à l’occasion d’une radiolographie sous la forme d'une boursouflure irrégulière de la jonction ischiopubienne uni ou bilatérale.
M. van Neck, orthopédiste belge (1924) ; A. Odelberg, chirurgien suédois (1924)
[I2]
Édit. 2019
amyloïdose de Van Allen l.f.
Van Allen’s type amyloidosis
M.W. van Allen, neurologiste américain (1969)
[A3,C1,C3,H1]
Édit. 2017
angiomatose diffuse corticoméningée de Divry et van Bogaert l.f.
Divry and van Bogaert’s diffuse corticomeningeal angiolipomatosis
Angiomatose diffuse corticoméningée avec troubles moteurs, hémianopsie, migraines, épilepsie, et démence.
Extérieurement ces patients n'ont que la peau marbrée, conséquence de télangiectasies cutanées en réseau. En plus de l'angiomatose, il y a une démyélinisation de la substance blanche du centre ovale, responsable de l'hémianopsie. Cliniquement, des crises d'épilepsie apparaissent pendant la seconde décennie, le déficit du champ visuel devient évident avec des migraines et des paresthésies focalisées. Enfin, il y a perturbation mentale et démence progressive. L’affection est autosomique récessive (MIM 206570).
L. van Bogaert, membre de l'Académie de médecine et P. Divry, neuropathologistes belges (1945)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
[H1,H3,K4,P2]
Édit. 2017
dysplasie chondroectodermique d'Ellis-van Creveld l.f.
Ellis-van Creveld’s dysplasia chondroectodermique
R. Ellis, pédiatre britannique et S. van Creveld, pédiatre néerlandais (1940)
→ Ellis-van Creveld (syndrome d')
encéphalite de van Bogaert l.f.
van Bogaert encephalitis
L. van Bogaert, baron, neuropathologiste belge, membre de l'Académie de médecine (1945)
Syn. panencéphalite sclérosante subaigüe de la rougeole
→ panencéphalite sclérosante subaigüe de la rougeole
[D1, H1]
Édit. 2019
épreuve de van Slyke l.f. (obsolète)
van Slyke’s test
D. D. van Slyke, biochimiste américain (1921 voir Austin)
Syn. clairance de l'urée
[M1]
Édit. 2020
Hijmans van den Bergh (réaction d') l.f.
Hijmans van den Bergh’s reaction
Principe de la méthode du dosage de la bilirubine plasmatique.
Dans la réction d’Hijmans van den Bergh, la quantité de bilirubine conjuguée, dite « directe », est déterminée par la production d’azobilirubine de couleur violette sous l’influence de l’acide sulphanilique diazoté (« diazoréaction »). La bilirubine non conjuguée est, pour sa part, dosée après addition d’alcool (solvants de miscibilité). Elle est, pour cette raison, appelée aussi « bilirubine indirecte ».
Le dosage de la bilirubine basé sur la diazoréaction est toujours utilisé aujourd’hui, sous une forme optimisée, dans les automates modernes de Biochimie. L’alcool initialement utilisé pour la solubilisation de la bilirubine conjuguée est maintenant remplacé par d’autres solvants de misciblité plus efficaces (caféine ou, surtout, agents tensio-actifs).
A. A. Hijmans van den Bergh, médecin interniste hollandais (1913)
index pronostique de Van Nuys l.m.
Van Nuys prognostic index
→ Van Nuys (index pronostique de), cancers canalaires in situ du sein
Lobstein-van der Hoeve (syndrome de) l.m.
osteogenesis imperfecta
Maladie des hommes de verre ou ostéopsathyrose secondaire à une mutation du collagène.
Il existe, en plus de la fragilité osseuse, un nanisme, une hyperlaxité ligamentaire et une surdité. La forme congénitale récessive est létale (Ekman, 1788), mais dans les formes plus tardives il peut y avoir des porteurs a minima. Au niveau oculaire, on peut trouver des sclères bleues, un kératocône, des mégalocornées et une cataracte. Il existe diverses descriptions selon l’âge d'apparition avec la maladie de Porak-Durante-Vrolik néonatale et rapidement mortelle, et la forme tardive ou maladie de Spurway. De nombreuses formes ont été décrites. La maladie est secondaire à une mutation sur le gène du collagène (COL1A1) qui est localisé en 17q21.33. L’affection est autosomique dominante (MIM 120150).
J. G. Lobstein, chirurgien et anatomopathologiste français (1833) et J. van der Hoeve, ophtalmologiste néerlandais (1934)
Syn. ostéopsathyrose, ostéogénèse imparfaite
→ osteogenesis imperfecta, COL1A1
[L1, O1, P2, Q3]
Édit. 2018
méthode d'Hymans van den Bergh l.f.
van den Bergh’s méthod
Procédé de dosage de la concentration des pigments biliaires dans le sérum.
H. van den Bergh, médecin interniste néerlandais (1913)
van der Stappen-Vincent (méthode de) l.f.
Vvan der Stappen-Vincent method
Méthode de contraception par abstinence périodique utilisant la mesure des températures.
Elle suggère des rapports sexuels inféconds à partir du troisième jour suivant l'ascension thermique.
G. van der Stappen, médecin français (1960) ; B. Vincent, médecin français (1962)
[O3]
Édit. 2020
miroir de van Helmont l.m.
J. B. van Helmont, médecin et chimiste flamand (1580-1644)
→ centre tendineux du diaphragme
Nyssen-van Bogaert (syndrome de) l.m.
Nyssen-van Bogaert’s syndrome
Affection rare qui survient dans la deuxième enfance, avec une cécité progressive par atrophie optique, une surdité également progressive, des troubles moteurs, des troubles mentaux et parfois des crises d'épilepsie généralisée.
La transmission est autosomique récessive.
R. Nyssen et L. van Bogaert, baron, membre de l'Académie de médecine, neuropathologistes belges (1934)
Syn. Dégénérescence systématisée optico-cochléo-dentelée.