van Bogaert et Divry (syndrome de) l.m.
van Bogaert-Divry’s syndrome
Syndrome neurocutané héréditaire caractérisé par une angiomatose diffuse du cortex cérébral et des méninges associée à une démyélinisation du centre ovale.
Ces anomalies sont responsables de troubles moteurs pyramidaux et extrapyramidaux, des crises d’épilepsie, une démence, une pigmentation cutanée avec télangiectasies.
La transmission est récessive, liée au sexe.
L. van Bogaert, baron, membre de l’Académie de médecine et P. Divry, neuropathologues belges (1945)
→ angiomatose, pyramidal (syndrome), extrapyramidal (syndrome), épilepsie, télangiectasie