tumeur carcinoïde bronchique l.f.
carcinoid bronchial tumor
Forme la plus différenciée des tumeurs neuroendocrines pulmonaires représentant 3% des tumeurs bronchopulmonaires.
Elle nait aux dépens des bronches proximales. On distingue des polypes endobronchiques et des tumeurs en iceberg qui sont endo- et péribronchiques. Histologiquement les cellules tumorales sont petites, à noyaux réguliers, agencées en ilots ou travées dans un tissu conjonctif très vascularisé. Les mitoses sont exceptionnelles.
Les carcinoïdes périphériques, nés sur les bronchioles, forment des nodules bien limités parfois volumineux. Leur aspect histologique est plus polymorphe (carcinoïde à cellules fusiformes).
Le terme de tumeur carcinoïde bronchique doit être réservé à la forme bénigne de traitement exclusivement chirurgical.
→ carcinome neuro-endocrine pulmonaire
tumeur carcinoïde bronchique atypique l.m
carcinoid atypical lung tumor
→ carcinome neuro-endocrine pulmonaire
[F2,K1]
tumeur carcinoïde bronchique malin l.m.
carcinoid atypical lung tumor
→ carcinome neuro-endocrine pulmonaire
[F2,K1]
tumeur carcinoïde l.f.
carcinoid tumor
Initialement individualisées au niveau digestif pour les distinguer des autres tumeurs intestinales en raison de leur meilleur pronostic et de leurs spécificités anatomopathologiques, les tumeurs carcinoïdes désignent en réalité des tumeurs constituées au dépens des cellules neuroendocrines productrices de sérotonine.
Les tumeurs carcinoïdes constituent 1% des cancers. Leur localisation est traditionnellement liée à leur origine à partir de l’intestin primitif : foregut ou intestin antérieur (pharynx, trachée, bronche, œsophage, estomac, duodéno-pancréas, jéjunum), midgut ou intestin moyen (iléon, appendice, caecum), hindgut ou intestin postérieur (colon, rectum). Les tumeurs carcinoïdes se révèlent au niveau de la bronche (30% des cas) ou de l’ensemble du tractus digestif (50% des cas) notamment de l’intestin grêle, du côlon, de l’appendice (1% des pièces d’appendicectomie). Elles se développent aussi à partir du pancréas, de l’ovaire.
Leur révélation précoce est rare (image ronde du poumon, subocclusion intestinale liée à un syndrome de Koenig). Au stade des métastases hépatiques, l’absence de dégradation de la sérotonine par le foie explique la survenue de flushs liés au syndrome carcinoïde, de diarrhée chronique, d’atteintes valvulaires de la tricuspide.
Leur mise en évidence est permise par les tomodensitométries, la TEP-FDG, les scintigraphies à l’octréoscan. Les signes cliniques (flushs diarrhée) sont réduits par les analogues retard de la somatotatine.
Étym. gr. karkinôma : tumeur cancéreuse (de karkinos : crabe, cancer), et suffixe -eide du grec eidos : sorte.
→ carcinoïde, syndrome carcinoïde, tumeurs broncho-pumonaires neuro-endocriniennes.
[F2, K1, L1, O4]
Édit. 2020
tumeur carcinoïde appendiculaire l.f.
Localisation la plus fréquente des tumeurs carcinoïdes du côlon, découverte à l’occasion d’un syndromeappendiculaire.
→ tumeur carcinoïde intestinale
tumeur carcinoïde du rein l.f.
carcinoïd renal tumor
Tumeur maligne rare du rein, d'origine neuro-ectodermique.
Étym. lat. tumor : gonflement
tumeur carcinoïde intestinale l.m.
Tumeur épithéliale développée à partir des cellules argentaffines de Kultchitzky des cryptes de Lieberkühn qui peut être localisée du duodénum distal jusqu’au côlon ascendant (majoritairement autour de la valvule iléo-cæcale).
De lente évolution (10 à 15 ans), elle se manifeste par des accidents d’obstruction intestinale et après l’existence de métastases hépatiques, par les manifestations paroxystiques du syndrome carcinoïde ainsi qur par des troubles permanents tels qu’une diarrhée, une couperose et parfois des lésions valvulaires cardiaques.
Ces manifestations sont secondaires à la sécrétion tumorale de sérotonine et de kallicréine. La première s’élimine dans les urines sous la forme de 5 hydroxy-indol-acétique.
N. Kultchitzky, histologiste russe (1897); J. N. Lieberkühn, anatomiste allemand (1745); O. Lubarsch, anatomopathologiste allemand (1888); S. Oberndorfer, anatomopathologiste allemand (1907)
→ sérotonine, syndrome carcinoïde, acide 5-hydroxy-indole-acétique, cellule de Kulchitsky-Masson, cryptes de Lieberkühn, couperose
[L1]
Édit. 2018
tumeur carcinoïde thymique l.m.
thymus carcinoid tumor, carcinoid thymic tumor
Tumeur neuro-endocrine du thymus, d'un degré de malignité très variable.
Elle est rare. Elle s'associe parfois à des manifestations neuroendocrines. Son traitement est l'exérèse chirurgicale toujours complétée de radiothérapie si l'exérèse n'a pu être complète.
[F2]
Langerhans (tumeur maligne à cellules de) l.f.
malignant Langerhans cell tumor
Processus tumoral malin rare, fait de lésions cutanées papuleuses ou nodulaires se disséminant rapidement sur la peau et aux viscères, résultant de la prolifération de cellules de Langerhans souvent atypiques et en mitose qui contiennent des granules de Birbeck.
M. Tani, dermatopathologiste japonais (1992)
Syn. histiocytose langerhansienne maligne, lymphome à cellules de Langerhans
→ histiocytose langerhansienne
tumeur germinale maligne du médiastin l.f.
primary mediastinal germ cell tumor, germinal cell neoplasm
Tumeurs développées à partir de la cellule germinale primitive.
Selon le type histologique, on distingue les séminomes et les tumeurs germinales malignes non séminomateuses.
Ces tumeurs se développent chez l'homme jeune. Elles peuvent être asymptomatiques ou, le plus souvent, se manifester par des signes cliniques tels qu'un syndrome cave, une toux, une dyspnée. La radiographie standard et la tomodensitométrie thoracique mettent en évidence une volumineuse tumeur envahissante du médiastin supérieur et antérieur.
Étym. lat. tumor : gonflement
→ séminome du médiastin, tumeurs germinales malignes non séminomateuses
tumeur germinale maligne non séminomateuses du médiastin l.f.
germinal cell neoplasm except seminoma, extra gonadal germ cell tumor
En fonction de l'embryogénèse, on distingue les tumeurs différenciées extra-embryonnaires telles que les choriocarcinomes et les mésoblastomes et les carcinomes embryonnaires tels que les tératomes malins immatures.
La majorité de ces tumeurs sont secrétantes. Schématiquement, les choriocarcinomes ont un taux élevé de bêta-HCG et les tératomes un taux élevé d'alpha-fœtoprotéine. En l'absence de marqueurs élevés, un diagnostic histologique s'impose par biopsie chirurgicale. Le traitement associe chimiothérapie, radiothérapie et chirurgie.
Le pronostic de la localisation médiastinale des tumeurs germinales malignes non séminomateuses est beaucoup plus sévère que celui de leurs localisations testiculaires.
Étym. lat. tumor : gonflement
→ choriocarcinome germinal tératomateux, tératomes malins du médiastin, tumeur vitelline maligne
tumeur maligne conjonctive l.f.
→ sarcome
tumeur maligne d'Abrikossof l.f.
malignant granular cell tumor
Tumeur maligne rare, survenant chez l'adulte jeune, siégeant habituellement à la tête ou au cou, se manifestant comme une masse profonde, souvent douloureuse, à croissance rapide, et dont la structure histologique, qui rappelle celle de la forme bénigne de la tumeur, s'en différencie par la présence d'atypies nucléaires et de mitoses.
Au cours de l'évolution les métastases régionales et viscérales sont fréquentes. Le pronostic est sévère. Le traitement consiste en l'ablation chirurgicale, suivie éventuellement par une chimiothérapie appropriée.
A.I. Abrikossof, anatomopathologiste russe (1875-1955)
Étym. lat. tumor : gonflement
Syn. myoblastome granulocellulaire malin, tumeur granulocellulaire maligne
tumeur maligne épithéliale l.f.
tumeur mésenchymateuse maligne l.f.
→ sarcome
tumeur mixte mésodermique maligne l.f.
malignant mixed mesodermal tumor
tumeur mixte müllérienne maligne l.f.
mixed mullerian malignant tumor of the ovary
Carcinosarcome de l’utérus à double composante épithéliale et conjonctive.
Insensible à la radiothérapie et à la chimiothérapie, son évolution est souvent rapidement mortelle malgré l’hystérectomie.
Étym. lat. tumor : gonflement
Syn. tumeur mésodermique maligne mixte de l’utérus
tumeur vitelline maligne l.f.
endodermal sinus tumor
Tumeur hautement maligne reproduisant le mésoblaste extra-embryonnaire et les sinus endodermiques d'origine vitelline qui apparaissent chez l'embryon au moment de la différenciation des villosités choriales.
Cette tumeur appartient aux tératomes malins du médiastin. Elle est très évolutive et donne des signes de compression médiastinale. L'alpha-fœtoprotéine est tout particulièrement associée à la tumeur vitelline où son taux est très élevé, alors que les bêta-HCG sont normales. Elle s'observe surtout chez l'enfant. Le traitement repose sur une association de chimio- et de radiothérapie complétée parfois par la chirurgie.
Étym. lat. tumor : gonflement
Syn. mésoblastome, dysembryome méso
carcinoïde adj.
carcinoid
Concerne une tumeur développée au niveau du tractus gastro-intestinal aux dépens des cellules endocrines entéromaffines (cellules de Kutchinsky) mais aussi en dehors du tube digestif notamment dans le poumon.
Étym. gr. karkinôma : tumeur cancéreuse (de karkinos : crabe, cancer), et suffixe -eide du grec eidos : sorte.
→ syndrome carcinoïde, tumeur carcinoïde, tumeur carcinoïde intestinale, tumeur carcinoîde appendiculaire, tumeur carcinoïde bronchique, tumeur carcinoïde bronchique atypique, tumeur carcinoïde bronchique maligne, tumeur carcinoïde du rein, tumeur carcinoïde thymique
[F2]
cardiopathie carcinoïde l.f.
carcinoid cardiopathy
Stade évolutif de la maladie carcinoïde ou carcinoïdose.
L’atteinte cardiaque, tardive dans l'évolution lente de cette maladie, serait due à l'action de la sérotonine, sécrétée par la tumeur. Elle se manifeste de longues années après les autres manifestations en particulier cutanées.
La cardiopathie carcinoïde atteint électivement l’endocarde et les valvules du cœur droit épaissis par une prolifération fibroblastique. Ces lésions aboutissent à une défaillance cardiaque droite nécessitant un traitement approprié associé au traitement de la tumeur initiale.
→ carcinoïde (tumeur), carcinoïde (syndrome)
[K2,F2,R1]
syndrome carcinoïde l.m.
carcinoid flushing
Syndrome d'hypersécrétion hormonale très inconstamment provoqué par une tumeur développée aux dépens des cellules entérochromaffines ou argentaffines, et se manifestant, avant que la progression tumorale ou la dissémination métastatique ne soient apparentes, par des bouffées vasomotrices, de la diarrhée, et, un peu moins fréquemment, par des télangiectasies, une dyspnée et une hypotension orthostatique.
angio-endothéliomatose maligne l.f.
malignant endotheliomatosis, malignant or neoplastic endotheliosis
Tumeur antérieurement désignée sous de très nombreux termes, dont celui d'angio-endothéliomatose qui faisait référence à l'origine endothéliale supposée de la prolifération cellulaire tumorale endovasculaire, et qui a été reconnue comme un lymphome angiotrope ou intravasculaire grâce à l'utilisation de méthodes immunohistochimiques.
Elle consiste en l'accumulation de cellules tumorales dans la lumière de petits vaisseaux, artérioles, capillaires et veinules de tout l'organisme, prédominant dans le rein, la peau, le système nerveux central, et dont la nature lymphomateuse a été reconnue par l'utilisation de marqueurs. Les lymphomes de phénotype B sont plus fréquents que les lymphomes T.
Cliniquement, elle se traduit par les divers signes d'une maladie diffuse. L'atteinte neurologique est inconstante ou peu spécifique ; un état démentiel n'est pas rare.
Le diagnostic s’appuie sur l’examen d'une biopsie, par ex. cutanée, qui a permis dans quelques cas un traitement adapté. Mais il est souvent méconnu du vivant du malade.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; endon : intérieur
[C1,F2,J1,K4,N3]
Édit. 2017
anguillulose maligne l.f.
malignant strongyliasis
Anguillulose (strongyloïdose) survenant sur un terrain débilité ou immunodéprimé, avec une dissémination septicémique des larves du parasite, des localisations viscérales multiples et des atteintes neuroméningées.
L'anguillulose est fréquemment associée au virus HTLV1, cette association correspondant souvent aux formes malignes de la parasitose.
Cette forme, toujours grave, est quelquefois mortelle.
[D1,N1]
Édit. 2017
Degos (papulose atrophiante maligne de) l.f.
Degos’ papulosis atrophiante malignant
R. Degos, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1942)
→ papulose atrophiante maligne
fièvre tierce maligne l.f.
Fièvre tierce due à Plasmodium falciparum.
Syn. accès pernicieux palustre
[D1,D4]
Édit. 2018