tumeur à cellules géantes des os l.f.
giant-cell tumor, myeloplaxoma
Tumeur osseuse épiphyso-métaphysaire de l’adulte jeune, principalement entre 20 et 40 ans, formé d’un tissu très vasculaire dans lequel se trouvent de grandes cellules multinucléées les myéloplaxes.
Elle est située le plus souvent à l’extrémité des os longs et plus particulièrement au genou : extrémité distale du fémur et proximal du tibia, dans les os plats ; tout os peut être atteint. La tumeur est ordinairement unique, très rarement multicentrique. Quand elle se développe avant la fermeture du cartilage de croissance osseuse elle est située du côté métaphysaire ; après la fermeture, elle est épiphyso-métaphysaire. D’abord située dans l’os spongieux, elle se développe de façon excentrique, atteint la corticale osseuse qu’elle peut détruire et les tissus mous (et parfois l’articulation adjacente) qu’elle refoule ou envahit. La tumeur,douloureuse, peut former une voussure palpable.
L’imagerie médicale montre une ostéolyse homogène, sans reconstruction osseuse, avec très peu de réaction périostée. Le contenu est mou, de couleur brun-rouge, parfois vacuolaire ou hémorragique. L’examen histologique montre un stroma assez homogène très vasculaire contenant, à côté de cellules mononuclées, de grandes cellules multinucléées, les myéloplaxes ou cellules géantes. L’évolution est variable : certaines formes sont latente (stade 1), le plus souvent la tumeur est active et expansive (stade 2), parfois elle est rapidement évolutive (stade 3).
La nosologie tumorale de cette tumeur n’est pas clairement établie. Bien que la tumeur soit considérée comme bénigne elle peut donner des métastases, pulmonaires le plus souvent de même structure histologique et souvent peu évolutives parfois même résolutives. Une transformation maligne sarcomateuse est rare ; elle se voit au cours de récidives après traitement chirurgical et surtout après radiothérapie (qui n’est pratiquée que pour des tumeurs inaccessibles ou inopérables). Le traitement est chirurgical par exérèse large, curetage ou résection osseuse suivie de comblement ou de reconstruction.
A. P. Cooper, Sir, membre de l'Académie de médecine et B. Travers, chirurgiens britanniques (1818)
Syn. tumeur à myéloplaxes, ostéoclastome, myxoplaxome (désuet)
tumeur à myéloplaxes l.f.
giant-cell tumor, myeloplaxoma
Tumeur osseuse bénigne épiphyso-métaphysaire de l’adulte jeune à caractère plus ou moins extensif désignée plus généralement sous le nom de tumeur à cellules géantes.
E. Nélaton , chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1860)
Étym. lat. tumor : gonflement
Syn. tumeur à cellules géantes, ostéoclastome
→ tumeur à cellules géantes, myéloplaxe
synovite villonodulaire pigmentée l.f.
pigmented villonodular synovitis
Tumeur conjonctive agressive développée dans les articulations ou des tendons, composée de cellules néoplasiques produisant le facteur de croissance M-CSF, et de cellules infiltrantes réactionnelles exprimant le récepteur du M-CSF.
Ce sont des tumeurs conjonctives des parties molles à agressivité locale, développées aux dépens des grandes articulations, pouvant envahir et détruire les structures anatomiques adjacentes telles que les os, les muscles, les parties molles. Pouvant être multifocales, elles s’observent le plus souvent chez l’enfant et l’adulte jeune. Elles rechutent fréquemment sur un mode loco-régional malgré un traitement chirurgical large, et leur développement peut obliger à une amputation. Elles peuvent récidiver sur un mode métastatique, menaçant alors le pronostic vital.
Le contingent cellulaire néoplasique présente une translocation fusionnant un des gènes du collagène et le facteur de croissance M-CSF, qui est ainsi produit en quantité importante par les cellules tumorales. Le M-CSF permet le recrutement du contingent non néoplasique, composé de cellules mononucléées.
La chirurgie d’exérèse, parfois répétée, souvent mutilante, constitue l’attitude thérapeutique de première ligne. Les inhibiteurs du récepteur tyrosine kinase du M-CSF, tels que imatinib ou nilotinib, permettenir d’obtenir des régressions volumétriques et des stabilisations prolongées.
H. L. Jaffe et L. Lichenstein, anatomopathologistes américains, C. L. Sutro chirurgien orthopédiste américain (1941)
Syn. synovialome bénin à cellules géantes, tumeur à cellules géantes ténosynoviales, tumeur à cellules géantes des parties molles
Sigle SVNP