transposition des gros vaisseaux l.f.
transposition of the great arteries
Groupe de malformations congénitales du cœur caractérisé par l’inversion totale ou partielle de l’implantation cardiaque de l’aorte et de l’artère pulmonaire.
Il en existe de nombreuses variétés anatomiques et physiologiques, selon les positions respectives des gros vaisseaux, leur mode d’implantation cardiaque et l’association d’autres malformations cardiaques (défauts septaux et sténoses). La plupart de ces malformations sont incompatibles avec une vie prolongée, et leur correction chirurgicale précoce est impérative. Elle a bénéficié dans ces dernières années de progrès considérables, tant dans les techniques de correction, que dans la possibilité d’opérer et de réanimer de très jeunes enfants. C’est ainsi que beaucoup d’opérations palliatives utilisées naguère ont fait place à des opérations de correction chirurgicale complète réalisée dès la phase initiale de la vie avec d'excellents résultats à distance.
En obstétrique, la transposition des gros vaisseaux doit systématiquement être évoquée dans la surveillance d’une grossesse. Le diagnostic anténatal chez le fœtus doit être fait en échographie dès le 2e trimestre et une échocardiographie demandée pour en préciser les caractéristiques et le pronostic. Une prise en charge en urgence dès la naissance peut ainsi être organisée avec un cardiopédiatre et un chirurgien spécialisé. Une transposition peut être fréquemment associée à d'autres malformations cardiaques et peut être totale ou partielle. Elle peut faire partie du syndrome de DiGeorge et doit donc faire chercher sur le caryotype une délétion q11 du chromosome 22
A.M. DiGeorge, pédiatre américain (1968)
Syn. discordance ventriculoartérielle