thrombopénie immune l.f.
immune thrombocytopenia
maladie auto-immune caractérisée par une thrombopénie isolée avec un nombre de plaquettes inférieur à 104 par microlitre.
La thrombopénie immunitaire peut toucher toutes les tranches d’âge avec une prédominance féminine lorsque la maladie atteint un jeune adulte (3 pour 1). Après 50 ans, il existe au contraire une légère prédominance masculine.
Les manifestations de saignement commencent à se manifester lors d'une diminution des plaquettes inférieure à 5x103 par microlitre ; elles sont toujours présentes avec une hypoplaquettose de 103 par microlitre sous forme de saignement cutanéo-muqueux et ou d'hémorragies.
L'origine est souvent incertaine; elle est parfois virale chez l'enfant et son évolution spontanément résolutive. Chez l'adulte elle a tendance à la chronicité. Le traitement fait appel aux glucocorticoïdes à fortes doses, aux perfusions d'immunoglobulines par voie intraveineuse, au Rituximat. La splénectomie est limitée aux formes réfractaires. L'association glucocorticoïdes au mycophénolate mofetil s'impose comme traitement de première intention.
Nichola Cooper, hématologiste britannique (2019) ; Charlotte A. Bradbury, médecin britannique (2021)
Syn. thrombocytopénie immune, purpura thrombopénique immun
[F1, G5]
Édit. 2021