télangiectasie hémorragique héréditaire l.f.
hereditary hemorrhagic telangiectasia, Osler-Rendu-Weber’s disease
Ensemble de lésions télangiectasiques affectant les vaisseaux conjonctivaux de la tête, du cou, des avant-bras, des mains, de la partie supérieure du thorax, ainsi que des lèvres et des conjonctives, dans le cadre de la maladie de Rendu-Osler.
Le tableau clinique peut comporter : épistaxis récidivantes, hémorragies après avulsion dentaire ou coupure, ménorragies importantes, hémorragies digestives, carence martiale par saignement digestif.
L'atteinte du foie est marquée par des lésions vasculaires de petite taille (repérables en laparoscopie) et par des fistules artérioveineuses repérables en artériographie. La fonction hépatique est conservée avec seulement une augmentation modérée des phosphatases alcalines. Dans certains cas, existe une hypertension portale et rarement une encéphalopathie hépatique. Une hyperplasie nodulaire hépatique a pu être décrite.
Il s'agit d'une anomalie structurelle congénitale des vaisseaux, de transmission dominante et dont l'incidence est d'environ 1 à 2 pour cent mille en Europe.
M. Rendu, médecin français, membre de l'Académie de médecine (1896) ; W. Osler, Sir, médecin britannique, membre de l'Académie de médecine (1901) ; F. P. Weber, médecin interniste britannique (1904)
Syn. angiomatose hémorragique familiale, angiomatose de Rendu-Osler-Weber
télangiectasie héréditaire hémorragique de Rendu-Osler l.f.
telangiectasia hereditaria haemorrhagica
M. Rendu, médecin français, membre de l'Académie de médecine (1896) ; W. Sir, Osler, médecin britannique, membre de l'Académie de médecine (1901) ; F. P. Weber, médecin interniste britannique (1904)
Syn. télangiectasie hémorragique héréditaire
→ Rendu-Osler (angiomatose hémorragique héréditaire ou familiale de), télangiectasie hémorragique héréditaire