syringomyélie (sémiologie et évolution de la) l.f.
syringomyelia (semeiology and evolution)
Maladie malformative du tube neural, mais évolutive sous l'effet de mécanismes hydrodynamiques, voire de gliose, correspondant à une cavité intramédullaire indépendante du canal épendymaire, ce qui la distingue de l'hydromyélie.
La symptomatologie est caractéristique sous forme d'un syndrome dit syringomyélique d'évolution lente, apparaissant vers la troisième ou la quatrième décennie. C'est un syndrome lésionnel suspendu : troubles moteurs avec déficit périphérique touchant mains et avant-bras, souvent asymétrique, amyotrophie et aréflexie ostéotendineuse aux membres supérieurs et dissociation syringomyélique sensitive (anesthésie thermo-algique suspendue avec conservation du tact et de la position). Des troubles trophiques et vasomoteurs complètent le tableau. Un syndrome sous-lésionnel à type de paraparésie spastique apparaît plus tard.
L'IRM assure le diagnostic, montrant les cavités en séquences T1 sur les coupes sagittales, frontales ou axiales.
Le traitement est chirurgical, visant la stabilisation de la maladie : dérivation syringopéritonéale, ouverture de la cavité avec mise en place d'un drain vers les espaces méningés, agrandissement du trou occipital, laminectomie cervicale, dérivation d'une hydrocéphalie associée.
→ hydromyélie, syringobulbie, syringomyéliques (syndromes), gliose