Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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syphilis congénitale l.f

congenital syphilis .
Syphilis transmise d'une mère à son enfant, en règle au cours de la deuxième moitié de la grossesse, se manifestant soit par une syphilis secondaire néonatale avec méningoencéphalite, hépatite, lésions cutanées, syndrome hémorragique, choriorétinite, ostéochondrite, soit par des signes de syphilis tertiaire de révélation tardive dans l'enfance à type de kératite, surdité, atteinte osseuse, réalisant la maladie (ou pseudo-paralysie) de Parrot, dents de Hutchinson, gommes, paralysie générale, tabès.
La mort in utero ou à la naissance est possible en l’absence de traitement.

J. M. Parrot, pédiatre français, membre de l'Académie de médecine (1871-)1872) ; J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste britannique (1858)

hérédosyphilis, syphilis congénitale bulleuse

syphilis congénitale bulleuse l.f.

bullous congenital syphilis

Forme de syphilis secondaire avec syphilides bulleuses des paumes et des plantes observée dans certaines syphilis congénitales.

Syn. pemphigus palmoplantaire syphilitique (obs.).

syphilis congénitale 

syphilis n.f.

- secondaire, caractérisée par une dissémination septicémique avec atteinte multiviscérale possible, mais essentiellement cutanée,

- tertiaire, survenant après une période de latence qui peut durer quelques années, avec possibilité de gommes syphilitiques, aortite, paralysie générale et tabès.
Les antigènes du spirochète induisent une réaction immunitaire humorale avec deux types d’anticorps : les réagines non spécifiques et les anticorps spécifiques (la classique réaction de Bordet-Wassermann est aujourd’hui abandonnée car insuffisamment sensible et spécifique).
Le traitement de choix est la pénicilline ou ses dérivés.
Syn. mal de Naples, mal français, lues venerea, vérole (grande vérole), tréponématose vénérienne

F. Schaudinn, zoologiste et E Hoffmann, médecin allemands (1905) ; J. Bordet, immunologiste et microbiologiste belge, membre de l'Académie de médecine, prix Nobel de Médecine en 1919 (1870-1961) A. von Wassermann, immunologiste et bactériologue allemand (1906)

Étym. Syphilus, berger malade, héros du poème de Fracastor, 1530 ; lues, du latin lues : peste

tréponème

syphilis acquise l.f.

acquired syphilis

Syphilis qui évolue en 4 phases : la phase initiale ou primaire, avec, sur le site d’inoculation, apparition d’un chancre syphilitique et d’une adénopathie satellite ; la phase secondaire, quelques mois plus tard, succédant à une spirochétémie et à une généralisation de la maladie, avec apparition de lésions cutanéomuqueuses (roséole, plaques muqueuses, syphilides) et de micropolyadénopathies ; la phase de latence qui leur succède et qui peut durer des années ; enfin, la phase tertiaire qui s'exprime par des lésions destructives : gommes atteignant n’importe quel organe ou lésions du système cardio-artériel (anévrisme syphilitique) ou du système nerveux (neurosyphilis).
L’agent causal est difficile à mettre en évidence. Les antigènes du spirochète induisent une réaction immunitaire humorale avec deux types d’anticorps, les réagines non spécifiques et les anticorps spécifiques : test de Bordet-Wassermann. Certains malades bénéficient d'une régression spontanée avec négativation des tests sérologiques.

J. Bordet, immunologiste et microbiologiste belge, membre de l'Académie de médecine, prix Nobel de Médecine en 1919 (1870-1961) A. von Wassermann, immunologiste et bactériologue allemand (1906)

neurosyphilis

syphilis conceptionnelle l.f.

conception transmitted syphilis

Syphilis congénitale qui serait transmise à l'embryon au moment de la fécondation, ce qui est aujourd'hui considéré comme irréaliste.

syphilis endémique l.f.

endemic syphilis

bejel

syphilis laryngée n.f.

laryngeal syphilis

Lésions laryngées apparaissant à la période tertiaire de la syphilis entraînant une infiltration rouge sombre de la muqueuse laryngée, des ulcérations à l’emporte-pièce, à fond sale.
La biopsie permet de les distinguer du cancer. Cette affection est devenue exceptionnelle.

syphilis latente l.f.

latent syphilis

Syphilis ne s'accompagnant d'aucune manifestation clinique.

Syn. syphilis sérologique, syphilis asymptomatique

syphilis mammaire l.f.

syphilis of the breast

Chancre ou gomme syphilitique du sein.

syphilis nerveuse l.f.

neurosyphilis

Groupe de tableaux cliniques divers mais à symptomatologie neurologique prédominante, dus à Treponema pallidum, qui s’accompagnent d’une positivité des réactions sérologiques de la syphilis mais sont devenus exceptionnels depuis le dépistage et le traitement de la maladie à son stade initial.
Une méningovascularite au stade secondaire constitue la forme commune de base. Si celle-ci reste habituellement latente, elle peut aussi se traduire par un syndrome méningé fébrile avec possibilité de troubles de la vigilance, atteinte des paires crâniennes, ou d’une, voire de plusieurs racines rachidiennes, ou même signes encéphaliques focaux. Avant l’ère de la pénicilline, le LCR était modifié dans la moitié des cas : hypercytose lymphocytaire, hyperalbuminorachie modérée avec un taux élevé de gammaglobulines et sérologie positive. Une rapide régression clinique et une normalisation du LCR sont obtenues en quelques mois par la pénicilline.
Lié à la topographie et au calibre des artères touchées, le tableau de la syphilis méningovasculaire peut comporter une atteinte des nerfs crâniens, des signes hémisphériques ou du tronc cérébral, ou bien ceux d’une myélite transverse. Le LCR est de type inflammatoire. Ici également la pénicilline est efficace.
A la phase dite tertiaire survenaient autrefois le tabès et la pralysie générale, devenus, eux aussi, exceptionnels.

D.M. Argyll-Robertson, ophtalmologiste britannique (1869)

Syn. neurosyphilis

Argyll-Robertson (signe d'), tabès, paralysie générale

syphilis précoce l.f.

early syphilis

Syphilis de moins d'un an d'évolution.
Cette notion regroupe la syphilis primaire, la syphilis secondaire et la syphilis latente de moins d'un an d'évolution.

syphilis primaire l.f.

primary syphilis

Première phase de la syphilis définie par l'existence du chancre syphilitique qui survient en moyenne trois semaines après la contamination et dure 3 à 6 semaines avant de disparaître spontanément.
Le chancre syphilitique est typiquement unique, muqueux, induré, propre, superficiel, indolore et s'accompagne d'adénopathies satellites non inflammatoires. Les réactions sérologiques (TPHA, FTA, VDRL) se positivent entre 5 et 15 jours après le début du chancre.

syphilis secondaire l.f.

secondary syphilis

Deuxième phase de la syphilis survenant au décours d'une syphilis primaire non traitée, caractérisée par la dissémination septicémique des tréponèmes, responsable de manifestations générales telles que fièvre, céphalées, de polyadénopathies, de lésions cutanées constituant la première floraison ou roséole puis la seconde floraison ou syphilides, ainsi que d'une atteinte de divers organes à type de méningite, hépatite, polyarthrite, etc.
Toutes les réactions sérologiques de la syphilis sont fortement positives. En l'absence de traitement, cette phase peut durer 2 à 3 années.

floraison syphilitique

syphilis sérologique l.f.

serologic syphilis

Par convention, syphilis découverte à l’occasion d’un examen sérologique car ne s’accompagnant pas (ou plus) de manifestations cliniques.

syphilis tardive l.f.

late syphilis

Syphilis de plus d'un an évolution.
Cette notion, qui s’oppose à celle de syphilis précoce, regroupe la syphilis tertiaire et la syphilis latente de plus d'un an d’évolution.

syphilis tertiaire l.f.

tertiary syphilis

Troisième phase de la syphilis correspondant aux granulomes syphilitiques organisés autour de tréponèmes viscéraux et survenant plusieurs années après le chancre : gommes cutanées et viscérales, tabès et paralysie générale peuvent survenir au cours de cette phase.

syphilis (troubles psychiques et) l.f.p.

psychological symptoms of syphilis

Ces manifestations ont très fortement régressé grâce à l'antibiothérapie et aux divers procédés de prévention.
Les réactions psychiques étaient déclenchées par le diagnostic de la maladie, les manifestations primaires ou secondaires, un accident de traitement, etc. Lors de l'invasion étaient décrites de fréquentes réactions dépressives avec risque de suicide ("neurasthénie des syphilitiques", A. Fournier). Des récidives psychiques étaient parfois observées en cas de nouvelle contamination.
Surtout peut-être chez des prédisposés, des états confusionnels ont été observés à la phase de syphilis secondaire, avec des formes cliniques diverses, pouvant atteindre un niveau stuporeux. Des aspects catatoniques l'ont été également.
Durant la phase tertiaire, il était traditionnel de distinguer les paralysies générales, résultant d'une atteinte parenchymateuse, et certaines psychoses évolutives, classiquement liées en majorité à des lésions vasculoméningées, d'apparence déficitaire, comportant des signes neurologiques précis (céphalées, signes oculopupillaires, atteinte de divers nerfs crâniens, etc.) : ces dernières considérées comme davantage accessibles aux traitements alors utilisés.

troubles psychiques et syphilis l.f.p.

psychological symptoms of syphilis

syphilis (troubles psychiques et)

amaurose congénitale de type cone-rod et hypertrichose congénitale l.f.

amaurosis congenita, cone-rod type, with congenital hypertrichosis

Dystrophie rétinienne congénitale sévère de type mixte avec photophobie majeure et hypertrichose.
Deux filles, cousines, avec sourcils broussailleux, et synophrys. L’affection est autosomique récessive (MIM 204110).

I. K. Jalili et N. J. Smith, ophtalmologues palestiniens (1988 et 1989)

Syn. Jalili-Smith (syndrome de)

[H1,J1,P2,Q2]

Édit. 2017