François et Haustrate (syndrome de) l.m.
François-Haustrate syndrome
J. François, baron, membre de l'Académie de médecine et L. Haustrate, ophtalmologistes belges (1954)
Syn. syndrome otomandibulaire
[P1, P2, P3]
Édit. 2019
syndrome otomandibulaire l.f.
otomandibular dysostosis
Agénésie uni- ou bilatérale du maxillaire inférieur avec déviation latérale de la bouche et macrostomie, anomalie de l'articulation temporomaxillaire et de l'oreille externe.
L’affection touche le crâne, l'étage supérieur de la face et la mâchoire. Il y a une hypoplasie de tout un côté, une protrusion de la cavité orbitaire, de la fente palatine avec une agénésie du pavillon de l'oreille et du conduit auditif externe (surdité de transmission). L’examen des yeux montre un kyste dermoïde de la cornée avec un dermolipome de la conjonctive et de la paupière inférieure, une dystopie canthale, un colobome irien, choroïdien, et rétinien. L’ensemble correspond à la fente 7 de Tessier. L'hérédité est indéterminée.
J. François, baron, membre de l'Académie de médecine et L. Haustrate, ophtalmologistes belges (1954)
Syn. microsomie hémifaciale, François et Haustrate (syndrome de)
→ macrostomie,surdité de transmission, dermolipome, colobome de l'iris de la choroïde et de la rétine, dystopie canthale
[P1, P2, Q3]
Édit. 2018