syndrome hémophagocytaire l.m.
hemophagocytic syndrome
Maladie grave, souvent mortelle, définie par l'existence dans la moelle et les ganglions d'histiocytes qui ont une activité intense d'érythrophagocytose.
Ces histiocytes ont par ailleurs un aspect normal.
Une fièvre, un rash cutané, une polyadénopathie, une hépatosplénomégalie et parfois des infiltrats pulmonaires sont associés à une pancytopénie, à une diminution de taux de fibrinogène et à une hypertriglycéridémie. Ce syndrome a été surtout décrit chez des malades immunodéprimés à la suite de facteurs déclenchants tels qu'une infection virale, bactérienne (gram négatif) ou parasitaire, voire une poussée évolutive de lupus érythémateux disséminé ou d'arthrite chronique juvénile, un lymphome T. Il serait lié à une activation inappropriée des macrophages aboutissant à un excès de sécrétion de certaines cytokines en particulier le TNF.
Les critères de diagnostic sont : la fièvre, la splénomégalie, la cytopénie de deux lignées, l'hypertriglycéridémie ou l'hypofibrinogénémie, l'absence ou la diminution de l'activité des cellules NK, ferritine ≥ 500 µg/L, CD25 soluble ≥ 2,400 U/mL, évidence d'hémophagocytose dans la moelle hématopoïétique, la rate ou les ganglions.
Cinq de ces critères sont nécessaire pour établir le dignostic .
Étym. gr. haima : sang ; phagein : manger ; kutos : cellule
Syn. syndrome d'activation histiocytaire
→ histiocyte, érythrophagocytose, lymphome T cell delta-gamma cutané primaire