syndrome du premier arc l.m.
first (and second) arch syndrome, craniofacial microsomia, auriculobranchiogenic dysplasia, oral mandibular auricular syndrome, hemifacial microsomia, otocraniocephalic syndrome
Malformation embryonnaire appartenant au groupe des neurocristopathies ou anomalies liées au développement des tissus provenant de la crête neurale.
Il s’agit d’une hypoplasie intéressant le bourgeon mandibulaire et touchant les os, les dents, les cartilages du pavillon et du conduit auditif externe, les muscles et les nerfs. Elle est beaucoup plus souvent uni- que bilatérale. Il existe 10% de malformations associées, de type Mondini, ainsi que parfois des anomalies oculaires ou cérébrales.
Pris au sens plus large, il regroupe les malformations embryologiques concernant le premier arc branchial. En font partie les syndromes de Franceschetti, de Goldenhar, de Nager et de Reynier, de Pierre Robin qui sont des variétés d’hypoplasie de l’arc mandibulaire.
A. Franceschetti,ophtalmologiste suisse (1949) ; P. Robin, stomatologue français (1923) M. Goldenhar ophtalmologiste américain (1952) ; F. R. Nager et J. P. de Reynier, otorhinolaryngologistes suisses (1948)
Syn. microsomie hémifaciale, dysplasie faciale latérale.
→ Franceschetti (syndrome de), Goldenhar (syndrome de), Nager et de Reynier (syndrome de), Pierre Robin (syndrome de)