ovaires polykystiques (syndrome des) l.m.
polycystic ovary syndrome
→ syndrome des ovaires polykystiques
Édit. 2017
extinction précoce des ovaires (syndrome d') l.f.
premature ovarian failure
Syn. ménopause précoce
[O3,O4]
Édit. 2018
ovaires polymicrokystiques (syndrome des) l.m.
micropolycystic ovary syndrom
Il est défini anatomiquement par une hypertrophie bilatérale des ovaires de volume modéré, de couleur blanc nacré, s’associant à une hypertrophie du stroma (producteur des androgènes) et la présence de nombreux follicules ovariens de petite dimension.
Cette situation fréquente, évolutive, est de sévérité variable, parfois méconnue. Elle a un support génétique imparfaitement précisé. Elle est responsable d’un triple syndrome clinique, hormonal et morphologique :
- typiquement s’installent progressivement à partir de la puberté une irrégularité menstruelle, une oligospanioménorrhée progressive avec parfois phases d'aménorrhée, une anovulation détectée à l'occasion d'une infertilité. Parallèlement se constituent un hirsutisme, une tendance à la surcharge pondérale liée à un état d'insulinorésistance qui contribue toujours à l'aggravation de la symptomatologie ;
-biologiquement, l'hyperandrogénie est modérée, se marquant par une augmentation discrète du taux de la testostérone (entre 0,8 et 1,5 ng/ml), ou du rapport testostérone/SBP dont la détermination est recommandée en cas de surcharge pondérale. Les valeurs de l'androstènedione sont également accrues, et le sulfate de DHA est en principe normal. Le dosage de l’hormone antimüllérienne est augmenté, corrélé avec le nombre de follicules fonctionnels ;
- l'évaluation morphologique des ovaires est permise par l'échographie, effectuée par voie suspubienne ou mieux par voie vaginale dès qu'elle est possible. Les ovaires sont de volume accru, comportent une hypertrophie du stroma et de nombreux follicules de petites dimensions.
L’affirmation diagnostique relève actuellement de critères consensuellement définis en 2003 (critères de Rotterdam). Deux des 3 éléments suivants suffisent à retenir le syndrome des ovaires polymicrokystiques :
1- oligoménorrhée et/ou anovulation,
2- hyperandrogénie clinique ou biologique,
3- présence en échographie d’au moins 12 follicules de 2 à 9 mm par ovaire et/ou volumes ovariens > 10 mL par ovaire.
Ces critères diagnostiques ne peuvent être appliqués avant qu'aient été exclues d'autres causes d'hyperandrogénie comme l'hyperplasie congénitale des surrénales, le syndrome de Cushing, les tumeurs ovariennes ou surrénaliennes androgénosécrétantes.
L'affection est à distinguer des ovaires macrofolliculaires où les kystes sont moins nombreux, de grandes dimensions et variables d'un cycle à l'autre.
La réponse thérapeutique est adaptée à la demande : la réduction de la surcharge pondérale au prix de la diététique et de la majoration de l'activité physique est toujours recommandée, parfois suffisante. La metformine a été proposée. Si l'hirsutisme est important, non sensible aux procédés cosmétiques habituels (décoloration, épilation…), peut s'envisager le traitement par un anti-androgène (acétate de cyprotérone), en sachant que l'œstrogénisation va parfois à l'encontre de la réduction pondérale. Si la patiente consulte pour infertilité, le déclenchement de l'ovulation peut être obtenu par le citrate de clomifène.
Syn. syndrome de Stein-Leventhal, dystrophie ovarienne polymicrokystique
→ ovaire polykystique, ovaire macrofolliculaire, hirsutisme, hyperandrogénie, troubles des règles, infertilité
Édit. 2017
Leber-reins polykystiques-malformations cérébrales l.m.
Leber’s amaurosis-cystic kidney-cerebral malformation
Cécité rétinienne congénitale (dégénérescence tapétorétinienne de Leber), dysplasie rénale (reins polykystiques), et retard mental avec malformations cérébrales (hypoplasie cérébelleuse).
Il s’agit de la forme d'amaurose congénitale de Leber de type II. Pour Nickel, 3/31 maladies de Leber avaient une hypoplasie cérébelleuse. Autre association décrite, paralysie des mouvements horizontaux. L’affection est autosomique récessive (MIM 204100).
Bonnie L. Nickel et C. S. Hoyt, ophtalmologistes américains (1982)
Office national d'indemnisation des accidents médicaux, des affections iatrogènes et des infections nosocomiales l.m.
- directement imputables à une activité de prévention, de diagnostic ou de soins, réalisée en application de mesures prises en cas de menace sanitaire grave et urgente, notamment en cas de menace d’épidémie,
- résultant de l’intervention, en cas de circonstances exceptionnelles, d’un professionnel d’un établissement, service ou organisme en dehors du champ de son activité de prévention, de diagnostic ou de soins.
L’office a été créé par application de l’article 98 de la loi du 4 mars 2002 modifiée par la loi du 30 décembre 2002 sur la responsabilité civile médicale.
Il est administré par un conseil d’administration qui comprend, outre son président, onze représentants de l’Etat, neuf membres désignés par arrêté du ministre de la Santé et deux représentants du personnel de l’office élus par ce personnel.
Sigle : ONIAM
→ Commission régionale de conciliation et d'indemnisation des accidents médicaux, Commission nationale d'accidents médicaux
Édit. 2017